淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2022/7/3 19:36:00
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鼻窦恶性肿瘤中,淋巴瘤仅次于鳞状细胞癌排在第二位,总体来说,鼻窦区域淋巴瘤占所有淋巴瘤的0.2%-2%,占结外淋巴瘤5%以下,但亚洲和南美人群中该解剖部位淋巴瘤的发生比例高于其他人群。最常见的两种类型:DLBCL和结外NK/T细胞淋巴瘤。原发鼻窦几乎都是DLBCL,而鼻腔原发则绝大多数是结外NK/T细胞淋巴瘤,而DLBCL不到10%。结外NK/T细胞淋巴瘤在T-NHL中已经详细讲过,这里仅讨论鼻窦淋巴瘤的其他类型。

一、临床特征

副鼻窦淋巴瘤男性多见,男:女=1.5-2:1,中老年多见,偶见儿童。少数患者HIV阳性或具有医源性免疫缺陷。临床症状包括鼻腔阻塞或分泌物增多、面部肿胀麻木、鼻衄、窦内压升高、牙痛或头痛等症状。瘤细胞可浸润破坏周围组织如眼眶、颅底、CNS、翼腭窝、鼻咽和腭部,因此患者可出现神经系统异常、突眼、复视、视敏度下降、甚至失明,偶尔还会发热或夜间盗汗。副鼻窦中上颌窦是最易受累部位,后面依次是筛窦、蝶窦和额窦,当然同时多处受累也很常见,这些部位淋巴瘤常伴有临近骨质破坏。而鼻腔DLBCL中老年男性更为多见,男:女约3-4:1。

二、病理特点

西方国家鼻窦淋巴瘤中DLBCL最多,其次是结外NK/T细胞淋巴瘤,其他类型则少见甚至罕见,但以鼻窦受累为主要表现的BL、FL、MALT、PTCL-NOS、ATLL亦有报道。HIV+者几乎都是DLBCL或BL,儿童患者BL最为常见,其次是DLBCL。各种类型的免疫表型与其他部位相应类型相同,不同报道中鼻窦B-NHL的EBV感染比例不尽相同,甚至一篇报道中EBV阳性仅见于有潜在免疫缺陷的DLBCL患者。

三、分期、治疗和预后

大多数患者病变局限,一篇包含所有类型淋巴瘤的报道显示:71%为I期,8%II期,III期2%,IV期18%,IV期患者可累犯CNS、肺、骨、肾脏和胃肠道。多数患者接受放化疗,另有专家推荐预防性鞘内注射以获得更长的DFS。复发或进展期患者可频繁累犯淋巴结或其他结外器官,包括CNS、肺、骨、卵巢、睾丸、骨髓、肝脏、脾脏和皮肤。随访结果相差较多,鼻窦淋巴瘤患者接受联合方案治疗后,5年OS从29%到80%。鼻腔DLBCL通常为局部病变,3年OS为44%,局部病变且低IPI评分者预后更佳,治疗失败原因多为鼻外播散。

四、鉴别诊断

DLBCL多见于鼻窦,鼻腔及面部中线破坏性病变NK/T细胞淋巴瘤更多见。DLBCL和结外NK/T细胞淋巴瘤仅靠HE不易鉴别,嗜血管和围绕血管周围生长、大片坏死、侵犯表皮和假上皮瘤样增生更多见于结外NK/T细胞淋巴瘤。DLBCL组织学多为大细胞弥漫分布,因此,当弥漫分布的细胞成分较混杂、特别是细胞大、中、小不等时更应考虑NK/T。

不过呢,笔者也见到过坏死很明显的DLBCL,也见过没啥坏死,细胞大小还很一致的NK/T,所以免疫组化必不可少,可以很容易将B、NK/T细胞淋巴瘤鉴别开来,EBV阴性通常可排除NK/T。

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