非皮肤结外淋巴瘤诊断鼻腔和鼻窦 [复制链接]

鼻窦恶性肿瘤中，淋巴瘤仅次于鳞状细胞癌排在第二位，总体来说，鼻窦区域淋巴瘤占所有淋巴瘤的0.2%-2%，占结外淋巴瘤5%以下，但亚洲和南美人群中该解剖部位淋巴瘤的发生比例高于其他人群。最常见的两种类型：DLBCL和结外NK/T细胞淋巴瘤。原发鼻窦几乎都是DLBCL，而鼻腔原发则绝大多数是结外NK/T细胞淋巴瘤，而DLBCL不到10%。结外NK/T细胞淋巴瘤在T-NHL中已经详细讲过，这里仅讨论鼻窦淋巴瘤的其他类型。

一、临床特征

副鼻窦淋巴瘤男性多见，男:女=1.5-2:1，中老年多见，偶见儿童。少数患者HIV阳性或具有医源性免疫缺陷。临床症状包括鼻腔阻塞或分泌物增多、面部肿胀麻木、鼻衄、窦内压升高、牙痛或头痛等症状。瘤细胞可浸润破坏周围组织如眼眶、颅底、CNS、翼腭窝、鼻咽和腭部，因此患者可出现神经系统异常、突眼、复视、视敏度下降、甚至失明，偶尔还会发热或夜间盗汗。副鼻窦中上颌窦是最易受累部位，后面依次是筛窦、蝶窦和额窦，当然同时多处受累也很常见，这些部位淋巴瘤常伴有临近骨质破坏。而鼻腔DLBCL中老年男性更为多见，男:女约3-4:1。

二、病理特点

西方国家鼻窦淋巴瘤中DLBCL最多，其次是结外NK/T细胞淋巴瘤，其他类型则少见甚至罕见，但以鼻窦受累为主要表现的BL、FL、MALT、PTCL-NOS、ATLL亦有报道。HIV+者几乎都是DLBCL或BL，儿童患者BL最为常见，其次是DLBCL。各种类型的免疫表型与其他部位相应类型相同，不同报道中鼻窦B-NHL的EBV感染比例不尽相同，甚至一篇报道中EBV阳性仅见于有潜在免疫缺陷的DLBCL患者。

三、分期、治疗和预后

大多数患者病变局限，一篇包含所有类型淋巴瘤的报道显示：71%为I期，8%II期，III期2%，IV期18%，IV期患者可累犯CNS、肺、骨、肾脏和胃肠道。多数患者接受放化疗，另有专家推荐预防性鞘内注射以获得更长的DFS。复发或进展期患者可频繁累犯淋巴结或其他结外器官，包括CNS、肺、骨、卵巢、睾丸、骨髓、肝脏、脾脏和皮肤。随访结果相差较多，鼻窦淋巴瘤患者接受联合方案治疗后，5年OS从29%到80%。鼻腔DLBCL通常为局部病变，3年OS为44%，局部病变且低IPI评分者预后更佳，治疗失败原因多为鼻外播散。

四、鉴别诊断

DLBCL多见于鼻窦，鼻腔及面部中线破坏性病变NK/T细胞淋巴瘤更多见。DLBCL和结外NK/T细胞淋巴瘤仅靠HE不易鉴别，嗜血管和围绕血管周围生长、大片坏死、侵犯表皮和假上皮瘤样增生更多见于结外NK/T细胞淋巴瘤。DLBCL组织学多为大细胞弥漫分布，因此，当弥漫分布的细胞成分较混杂、特别是细胞大、中、小不等时更应考虑NK/T。

不过呢，笔者也见到过坏死很明显的DLBCL，也见过没啥坏死，细胞大小还很一致的NK/T，所以免疫组化必不可少，可以很容易将B、NK/T细胞淋巴瘤鉴别开来，EBV阴性通常可排除NK/T。