腹膜淋巴瘤在临床上非常罕见，在诊断时需要鉴别腹膜转移癌和腹膜肉瘤。与常见消化道恶性肿瘤相比，腹膜淋巴瘤的肿瘤生物学表现完全不同。基于组织活检结果，可以对疾病进行有效准确的诊断。
在临床上，非霍奇金淋巴瘤（NHL）基因表型的种类繁多，约90%为B细胞起源，最常见是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。腹膜淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中较为罕见的一类，在近期BMJCaseReports杂志上，来自美国的研究学者报道了1例病理类型为高级别B细胞淋巴瘤的腹膜淋巴瘤，现介绍如下。
病史简介
患者，男性，61岁，主诉：腹胀2周，偶伴心悸、气短和出汗。此前4周曾因“腹胀导致呼吸困难伴解稀便”就诊，初诊为小肠增粗，并予阿莫西林/克拉维酸和质子泵抑制剂。
基础疾病包括高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停和血脂异常。此外，患者否认发热寒颤、体重减轻、恶心呕吐、呕血、便血或黑便等症状，无酗酒或药物滥用史。
检查诊断
体格检查
轻度呼吸窘迫（呼吸频率27次/分），轻度肥胖，III/VI全收缩期弥漫性杂音，腹胀伴液波震颤和双侧腹膨隆，双下肢中度凹陷性水肿。余未见异常。
辅助检查
实验室检查提示，白细胞计数19.4*10?/L，中性粒细胞计数12.22*10?/L，淋巴细胞计数4.27*10?/L，单核细胞计数2.13×10?/L，血清钠mEq/L，血清蛋白6.1g/dL，血清白蛋白3.5g/dL，癌抗原（CA）19-U/mL，癌胚抗原（CEA）1.2U/mL，乳酸6.3mmol/L。
胸部增强CT检查提示，双肺下叶轻度磨玻璃影。腹部和骨盆增强CT检查提示，中等量腹腔积液伴大网膜弥漫性增厚和软组织结节，并延伸至腹膜折返，高度怀疑腹膜转移癌（图1）。
图1
腹腔穿刺术结果提示，抽出腹水3L，呈乳糜性，白细胞0.33*10?/L，中性粒细胞占80%，白蛋白3.2g/dL，乳酸脱氢酶（LDH）＞U/L，葡萄糖＜20mg/dL。随后的超声引导下网膜/腹膜穿刺活检诊断为高级别B细胞淋巴瘤（图2）。
图2
免疫组化染色结果提示CD20、CD10、BCL6及c-myc阳性。荧光原位杂交（FISH）结果提示，c-myc阳性，但BCL2和BCL6阴性（图3）。
图3
诊断及鉴别诊断
多数情况下，腹膜转移癌由消化道或卵巢的恶性肿瘤所致。本例中，患者腹膜淋巴瘤病继发于弥漫性大B细胞淋巴瘤，在临床上罕见，可通过组织活检以及相应的免疫组化检查确诊疾病。
治疗及预后
患者转入肿瘤科开始接受RCHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱联合强的松）方案治疗。治疗期间，患者出现肿瘤溶解综合征，包括高尿酸血症、尿量减少等超容量负荷和代谢紊乱的症状，给予拉布立酶、别嘌呤醇、磷酸盐等药物，积极补充电解质，并行间歇性血液透析。
出院后，患者接受利妥昔单抗联合剂量调整的EPOCH方案（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺以及阿霉素）。在接受4个周期后，患者出现病情进展，并在确诊4个月后，患者因腹膜淋巴瘤进展出现腹膜肿块、大量腹水，积极对症处理仍死亡。
病例讨论
临床上，约40%的非霍奇金淋巴瘤会出现结外受累情况，通常预示肿瘤预后较差，其中消化道是最常见的肿瘤转移部位。而腹膜淋巴瘤病在非霍奇金淋巴瘤中罕见，目前相关的文献报道极少。
在已知的研究报道中，大多数腹膜淋巴瘤病起病隐匿，就诊原因多为腹痛和体重持续降低。而高级别B细胞淋巴瘤往往进展迅速，在临床诊治期间需注意肿瘤误诊、漏诊的风险。
当影像学检查出现腹膜浸润时，需要鉴别腹膜继发性肿瘤，包括腹膜转移癌、腹膜淋巴瘤、腹膜肉瘤、腹膜假性黏液瘤以及结核性腹膜炎等。
通常来说，腹膜转移癌常表现为腹水、腹膜和网膜饼征，而腹膜淋巴瘤常表现为腹膜和网膜受累，伴淋巴结病变和脾脏肿大。
因此在确诊疾病时，及早进行组织病理学检查是非常重要的环节，可及早为患者制定最佳治疗方案，以免错过最佳治疗时机。
编译及审校组成员
审校及组稿
许壁榆
医院医师
编译
郭淑芬
医院医师
参考文献：
1.KareffS,etal.BMJCaseRep.Aug13;12(8).pii:e.doi:10./bcr--
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