淋巴肉瘤

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BMJCaseRep罕见病历病理 [复制链接]

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腹膜淋巴瘤在临床上非常罕见,在诊断时需要鉴别腹膜转移癌和腹膜肉瘤。与常见消化道恶性肿瘤相比,腹膜淋巴瘤的肿瘤生物学表现完全不同。基于组织活检结果,可以对疾病进行有效准确的诊断。

在临床上,非霍奇金淋巴瘤(NHL)基因表型的种类繁多,约90%为B细胞起源,最常见是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。腹膜淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中较为罕见的一类,在近期BMJCaseReports杂志上,来自美国的研究学者报道了1例病理类型为高级别B细胞淋巴瘤的腹膜淋巴瘤,现介绍如下。

病史简介

患者,男性,61岁,主诉:腹胀2周,偶伴心悸、气短和出汗。此前4周曾因“腹胀导致呼吸困难伴解稀便”就诊,初诊为小肠增粗,并予阿莫西林/克拉维酸和质子泵抑制剂。

基础疾病包括高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停和血脂异常。此外,患者否认发热寒颤、体重减轻、恶心呕吐、呕血、便血或黑便等症状,无酗酒或药物滥用史。

检查诊断

体格检查

轻度呼吸窘迫(呼吸频率27次/分),轻度肥胖,III/VI全收缩期弥漫性杂音,腹胀伴液波震颤和双侧腹膨隆,双下肢中度凹陷性水肿。余未见异常。

辅助检查

实验室检查提示,白细胞计数19.4*10?/L,中性粒细胞计数12.22*10?/L,淋巴细胞计数4.27*10?/L,单核细胞计数2.13×10?/L,血清钠mEq/L,血清蛋白6.1g/dL,血清白蛋白3.5g/dL,癌抗原(CA)19-U/mL,癌胚抗原(CEA)1.2U/mL,乳酸6.3mmol/L。

胸部增强CT检查提示,双肺下叶轻度磨玻璃影。腹部和骨盆增强CT检查提示,中等量腹腔积液伴大网膜弥漫性增厚和软组织结节,并延伸至腹膜折返,高度怀疑腹膜转移癌(图1)。

图1

腹腔穿刺术结果提示,抽出腹水3L,呈乳糜性,白细胞0.33*10?/L,中性粒细胞占80%,白蛋白3.2g/dL,乳酸脱氢酶(LDH)>U/L,葡萄糖<20mg/dL。随后的超声引导下网膜/腹膜穿刺活检诊断为高级别B细胞淋巴瘤(图2)。

图2

免疫组化染色结果提示CD20、CD10、BCL6及c-myc阳性。荧光原位杂交(FISH)结果提示,c-myc阳性,但BCL2和BCL6阴性(图3)。

图3

诊断及鉴别诊断

多数情况下,腹膜转移癌由消化道或卵巢的恶性肿瘤所致。本例中,患者腹膜淋巴瘤病继发于弥漫性大B细胞淋巴瘤,在临床上罕见,可通过组织活检以及相应的免疫组化检查确诊疾病。

治疗及预后

患者转入肿瘤科开始接受RCHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱联合强的松)方案治疗。治疗期间,患者出现肿瘤溶解综合征,包括高尿酸血症、尿量减少等超容量负荷和代谢紊乱的症状,给予拉布立酶、别嘌呤醇、磷酸盐等药物,积极补充电解质,并行间歇性血液透析。

出院后,患者接受利妥昔单抗联合剂量调整的EPOCH方案(依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺以及阿霉素)。在接受4个周期后,患者出现病情进展,并在确诊4个月后,患者因腹膜淋巴瘤进展出现腹膜肿块、大量腹水,积极对症处理仍死亡。

病例讨论

临床上,约40%的非霍奇金淋巴瘤会出现结外受累情况,通常预示肿瘤预后较差,其中消化道是最常见的肿瘤转移部位。而腹膜淋巴瘤病在非霍奇金淋巴瘤中罕见,目前相关的文献报道极少。

在已知的研究报道中,大多数腹膜淋巴瘤病起病隐匿,就诊原因多为腹痛和体重持续降低。而高级别B细胞淋巴瘤往往进展迅速,在临床诊治期间需注意肿瘤误诊、漏诊的风险。

当影像学检查出现腹膜浸润时,需要鉴别腹膜继发性肿瘤,包括腹膜转移癌、腹膜淋巴瘤、腹膜肉瘤、腹膜假性黏液瘤以及结核性腹膜炎等。

通常来说,腹膜转移癌常表现为腹水、腹膜和网膜饼征,而腹膜淋巴瘤常表现为腹膜和网膜受累,伴淋巴结病变和脾脏肿大。

因此在确诊疾病时,及早进行组织病理学检查是非常重要的环节,可及早为患者制定最佳治疗方案,以免错过最佳治疗时机。

编译及审校组成员

审校及组稿

许壁榆

医院医师

编译

郭淑芬

医院医师

参考文献:

1.KareffS,etal.BMJCaseRep.Aug13;12(8).pii:e.doi:10./bcr--

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