年WHO中枢神经系统肿瘤分类解读
世界卫生组织，在年6月29日，对中枢神经系统肿瘤做了新的分类：变化很大，令人鼓舞。
人类的神经系统超级复杂，脑瘤患者的预后更是冰火两重天。
随着人类对神经系统肿瘤分子特征的不断深入研究，脑瘤患者的预后终究会得到更快的改善。
分类，全部中枢神经系统肿瘤，被划分为了十二大类。
更详细的分类见最后的表格。
分类采用了新方法，将胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤分为6大类型:
①成人型弥漫性胶质瘤：在成人神经肿瘤的临床实践中，大多数原发性脑肿瘤，如胶质母细胞瘤、IDH-野生型都属于这一型；
②儿童型弥漫性胶质瘤、低级别：估计预后良好；
③儿童型弥漫性胶质瘤、高级别：预期表现为侵袭性；
④局限型星形胶质细胞瘤：局限型，指的是它们更加坚实的生长模式，与第①②③组弥漫性生长方式相反；
⑤胶质神经元、神经元肿瘤：这是一组多样化的肿瘤，具有神经元分化是其特征；
⑥室管膜瘤：分类是按照肿瘤部位、组织学、分子特征对其实施分类。
脉络丛肿瘤，因其存在显著的上皮特征，已经从神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤中被剥离出来。
在胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤的分类中，新增了14种新确立的类型。
最显著地，分类将弥漫性胶质瘤划分为成人型和儿童型。
这点很重要，新分类认识到，主要发生在成人(称为“成人型”)和主要发生在儿童(称为“儿童型”)的弥漫性胶质瘤之间的确存在着明显的临床和分子差异。
请注意“主要”一词的用法，因为儿童型肿瘤有时可能发生在成人身上，尤其是年轻成人，而成人型肿瘤可能罕见发生在儿童身上。尽管如此，将弥漫性神经胶质瘤划分为成人型和儿童型，应该是在明确区分这些预后、和生物学上不同的肿瘤组别方面，向前迈出的一大步。
这样做的必要性已经被考虑了很长时间，分子差异的阐明，现在已经使这种划分成为可能。
希望这种新的区分能够改善患有神经胶质肿瘤的儿童和成人的照护。
WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版
（一）神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤
成人型弥漫性胶质瘤
星形细胞瘤、IDH突变型
少突胶质细胞瘤、IDH突变、1p/19q共缺失
胶质母细胞瘤、IDH-野生型
儿童型弥漫性胶质瘤、低级别
弥漫性星形细胞瘤、MYB或MYBL1-改变的
血管中心胶质瘤
青年多形低级别神经上皮肿瘤
弥漫性低级别胶质瘤、MAPK途径-改变的
儿童型弥漫性胶质瘤、高级别
弥漫性中线胶质瘤、H3K27-改变的
弥漫性半球胶质瘤、H3G34-突变体
弥漫性儿童型高级别胶质瘤、H3-野生型和IDH-野生型
婴儿型半球胶质瘤
局限性星形胶质细胞瘤
毛细胞星形细胞瘤
具有毛样特征的高级别星形细胞瘤
多形性*色星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
脊索样胶质瘤
星形细胞瘤、MN1-改变的
胶质神经元和神经元肿瘤
神经节胶质瘤
促结缔组织增生性婴儿神经节胶质瘤/促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤
胚胎发育不良神经上皮肿瘤
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性胶质神经元肿瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结形成胶质神经元肿瘤
粘液样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
神经节细胞瘤
多结节性和空泡性神经元肿瘤
发育不良的小脑神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclosdisease)
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
室管膜肿瘤
幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤、ZFTA融合-阳性
幕上室管膜瘤、YAP1融合-阳性
后颅窝室管膜瘤
后窝室管膜瘤、PFA组
后颅窝室管膜瘤、PFB组
脊髓室管膜瘤
脊髓室管膜瘤、MYCN-扩增的
粘液乳头状室管膜瘤
室管膜下瘤
（二）脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型脉络丛乳头状瘤
脉络丛癌
（三）胚胎肿瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤、依据分子定义的
髓母细胞瘤、WNT-激活的
髓母细胞瘤、SHH-激活和TP53-野生型
髓母细胞瘤、SHH激活和TP53-突变型
髓母细胞瘤、非WNT/非-SHH
髓母细胞瘤、组织学定义的
其他中枢神经系统胚胎肿瘤
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
筛状神经上皮肿瘤
具有多层玫瑰花结的胚胎肿瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤、FOXR2-激活的
具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统胚胎肿瘤
（四）松果体肿瘤
松果体细胞瘤
具有中等分化松果体实质肿瘤
成松果体细胞瘤
松果体区乳头状肿瘤
松果体区促结缔组织增生性粘液样肿瘤、SMARCB1-突变型
（五）颅神经和椎旁神经肿瘤
神经鞘瘤
纤维神经瘤
神经束膜瘤
混杂型神经鞘肿瘤
恶性黑色素神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘肿瘤
副神经节瘤
（六）脑膜瘤
脑膜瘤
（七）间叶、非脑膜上皮肿瘤
软组织肿瘤
成纤维细胞瘤和肌纤维母细胞瘤
孤立性纤维肿瘤
血管肿瘤
血管瘤和血管畸形
血管母细胞瘤
骨骼肌肿瘤
横纹肌肉瘤
不确定分化的
颅内间质肿瘤、FET-CREB融合阳性
CIC-重排肉瘤
原发性颅内肉瘤、DICER1-突变型
Ewing肉瘤
软骨-骨性肿瘤
软骨源性肿瘤
间叶软骨肉瘤
软骨肉瘤
脊索肿瘤
脊索瘤(包括低分化脊索瘤)
（八）黑色素细胞肿瘤
弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑色素瘤病
局限性脑膜黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞瘤和脑膜黑色素瘤
（九）血液淋巴肿瘤
淋巴瘤
中枢神经系统淋巴瘤
中枢神经系统原发弥漫性大B细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关中枢神经系统淋巴瘤
淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoidgranulomatosis
血管内大B细胞淋巴瘤
各种罕见的中枢神经系统淋巴瘤
硬脑膜MALT淋巴瘤
其它低级别中枢神经系统的B细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤(ALK+/ALK?)
T-细胞和NK/T细胞淋巴瘤
组织细胞肿瘤
脂质肉芽肿病、即Erdheim-Chester病
罗道病、即Rosai-Dorfman病、或伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症
幼年*色肉芽肿
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
组织细胞肉瘤
（十）生殖细胞肿瘤
成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤
畸胎瘤伴体细胞型恶性肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎癌
卵*囊瘤
绒癌
混合生殖细胞肿瘤
（十一）鞍区肿瘤
成釉质型颅咽管瘤
乳头状颅咽管瘤
垂体细胞瘤、鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤
垂体腺瘤/PitNET
垂体母细胞瘤
（十二）中枢神经系统内转移瘤
脑和脊髓实质内的转移瘤
转移至脑膜的肿瘤
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