中枢神经系统肿瘤分类试解读 [复制链接]

年WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

世界卫生组织，在年6月29日，对中枢神经系统肿瘤做了新的分类：变化很大，令人鼓舞。

人类的神经系统超级复杂，脑瘤患者的预后更是冰火两重天。

随着人类对神经系统肿瘤分子特征的不断深入研究，脑瘤患者的预后终究会得到更快的改善。

分类，全部中枢神经系统肿瘤，被划分为了十二大类。

更详细的分类见最后的表格。

分类采用了新方法，将胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤分为6大类型/p>

①成人型弥漫性胶质瘤：在成人神经肿瘤的临床实践中，大多数原发性脑肿瘤，如胶质母细胞瘤、IDH-野生型都属于这一型；

②儿童型弥漫性胶质瘤、低级别：估计预后良好；

③儿童型弥漫性胶质瘤、高级别：预期表现为侵袭性；

④局限型星形胶质细胞瘤：局限型，指的是它们更加坚实的生长模式，与第①②③组弥漫性生长方式相反；

⑤胶质神经元、神经元肿瘤：这是一组多样化的肿瘤，具有神经元分化是其特征；

⑥室管膜瘤：分类是按照肿瘤部位、组织学、分子特征对其实施分类。

脉络丛肿瘤，因其存在显著的上皮特征，已经从神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤中被剥离出来。

在胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤的分类中，新增了14种新确立的类型。

最显著地，分类将弥漫性胶质瘤划分为成人型和儿童型。

这点很重要，新分类认识到，主要发生在成人(称为“成人型”)和主要发生在儿童(称为“儿童型”)的弥漫性胶质瘤之间的确存在着明显的临床和分子差异。

请注意“主要”一词的用法，因为儿童型肿瘤有时可能发生在成人身上，尤其是年轻成人，而成人型肿瘤可能罕见发生在儿童身上。尽管如此，将弥漫性神经胶质瘤划分为成人型和儿童型，应该是在明确区分这些预后、和生物学上不同的肿瘤组别方面，向前迈出的一大步。

这样做的必要性已经被考虑了很长时间，分子差异的阐明，现在已经使这种划分成为可能。

希望这种新的区分能够改善患有神经胶质肿瘤的儿童和成人的照护。

WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版

（一）神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤

成人型弥漫性胶质瘤

星形细胞瘤、IDH突变型

少突胶质细胞瘤、IDH突变、1p/19q共缺失

胶质母细胞瘤、IDH-野生型

儿童型弥漫性胶质瘤、低级别

弥漫性星形细胞瘤、MYB或MYBL1-改变的

血管中心胶质瘤

青年多形低级别神经上皮肿瘤

弥漫性低级别胶质瘤、MAPK途径-改变的

儿童型弥漫性胶质瘤、高级别

弥漫性中线胶质瘤、H3K27-改变的

弥漫性半球胶质瘤、H3G34-突变体

弥漫性儿童型高级别胶质瘤、H3-野生型和IDH-野生型

婴儿型半球胶质瘤

局限性星形胶质细胞瘤

毛细胞星形细胞瘤

具有毛样特征的高级别星形细胞瘤

多形性*色星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

脊索样胶质瘤

星形细胞瘤、MN1-改变的

胶质神经元和神经元肿瘤

神经节胶质瘤

促结缔组织增生性婴儿神经节胶质瘤/促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤

胚胎发育不良神经上皮肿瘤

具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性胶质神经元肿瘤

乳头状胶质神经元肿瘤

玫瑰花结形成胶质神经元肿瘤

粘液样胶质神经元肿瘤

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

神经节细胞瘤

多结节性和空泡性神经元肿瘤

发育不良的小脑神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclosdisease)

中枢神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤

小脑脂肪神经细胞瘤

室管膜肿瘤

幕上室管膜瘤

幕上室管膜瘤、ZFTA融合-阳性

幕上室管膜瘤、YAP1融合-阳性

后颅窝室管膜瘤

后窝室管膜瘤、PFA组

后颅窝室管膜瘤、PFB组

脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤、MYCN-扩增的

粘液乳头状室管膜瘤

室管膜下瘤

（二）脉络丛肿瘤

脉络丛乳头状瘤

不典型脉络丛乳头状瘤

脉络丛癌

（三）胚胎肿瘤

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤、依据分子定义的

髓母细胞瘤、WNT-激活的

髓母细胞瘤、SHH-激活和TP53-野生型

髓母细胞瘤、SHH激活和TP53-突变型

髓母细胞瘤、非WNT/非-SHH

髓母细胞瘤、组织学定义的

其他中枢神经系统胚胎肿瘤

非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤

筛状神经上皮肿瘤

具有多层玫瑰花结的胚胎肿瘤

中枢神经系统神经母细胞瘤、FOXR2-激活的

具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统胚胎肿瘤

（四）松果体肿瘤

松果体细胞瘤

具有中等分化松果体实质肿瘤

成松果体细胞瘤

松果体区乳头状肿瘤

松果体区促结缔组织增生性粘液样肿瘤、SMARCB1-突变型

（五）颅神经和椎旁神经肿瘤

神经鞘瘤

纤维神经瘤

神经束膜瘤

混杂型神经鞘肿瘤

恶性黑色素神经鞘肿瘤

恶性周围神经鞘肿瘤

副神经节瘤

（六）脑膜瘤

脑膜瘤

（七）间叶、非脑膜上皮肿瘤

软组织肿瘤

成纤维细胞瘤和肌纤维母细胞瘤

孤立性纤维肿瘤

血管肿瘤

血管瘤和血管畸形

血管母细胞瘤

骨骼肌肿瘤

横纹肌肉瘤

不确定分化的

颅内间质肿瘤、FET-CREB融合阳性

CIC-重排肉瘤

原发性颅内肉瘤、DICER1-突变型

Ewing肉瘤

软骨-骨性肿瘤

软骨源性肿瘤

间叶软骨肉瘤

软骨肉瘤

脊索肿瘤

脊索瘤(包括低分化脊索瘤)

（八）黑色素细胞肿瘤

弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤

脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑色素瘤病

局限性脑膜黑色素细胞肿瘤

脑膜黑色素细胞瘤和脑膜黑色素瘤

（九）血液淋巴肿瘤

淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统原发弥漫性大B细胞淋巴瘤

免疫缺陷相关中枢神经系统淋巴瘤

淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoidgranulomatosis

血管内大B细胞淋巴瘤

各种罕见的中枢神经系统淋巴瘤

硬脑膜MALT淋巴瘤

其它低级别中枢神经系统的B细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤(ALK+/ALK?)

T-细胞和NK/T细胞淋巴瘤

组织细胞肿瘤

脂质肉芽肿病、即Erdheim-Chester病

罗道病、即Rosai-Dorfman病、或伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症

幼年*色肉芽肿

朗格汉斯细胞组织细胞增多症

组织细胞肉瘤

（十）生殖细胞肿瘤

成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤

畸胎瘤伴体细胞型恶性肿瘤

生殖细胞瘤

胚胎癌

卵*囊瘤

绒癌

混合生殖细胞肿瘤

（十一）鞍区肿瘤

成釉质型颅咽管瘤

乳头状颅咽管瘤

垂体细胞瘤、鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤

垂体腺瘤/PitNET

垂体母细胞瘤

（十二）中枢神经系统内转移瘤

脑和脊髓实质内的转移瘤

转移至脑膜的肿瘤