导语：小肠原发性恶性淋巴瘤，是小肠最常见的恶性肿瘤，占小肠恶性肿瘤的19%~38%。其主要症状为腹痛，厌食，体重减轻，消化道出血，小肠梗阻，套叠，穿孔。因其发病隐蔽，临床症状不具特异性，加之小肠解剖部位特殊，不易发现病变，易造成漏诊或误诊。
01小肠原发性恶性淋巴瘤的起因
（一）总论
小肠原发恶性淋巴瘤的原因还不清楚，研究表明，它可能与环境，病*感染，遗传，免疫缺陷，药物，食用腌制食物，肥胖，吸烟和某些肠道炎症相关。
（二）根本原因
1、食用腌制或熏制食品、吸烟、肥胖等都会使小肠发生病变的概率大大提高，并有诱发小肠原发性淋巴瘤的危险。
2、小肠的各种炎症反应也是引起该病的主要原因，比如炎症性肠病、乳糜泻、小肠腺瘤、家族性腺瘤息肉病、皮特兹-杰格斯综合征等。
3、此外，环境、病*感染、遗传、免疫缺陷（例如病*感染、器官移植后）、药物等都会导致小肠原发性恶性淋巴瘤的发生。
02小肠原发性恶性淋巴瘤的征象
（一）概述
小肠原发性恶性淋巴瘤具有多种不同的临床特征，主要表现为腹痛、腹胀、腹部包块、恶心、呕吐、黑便、便血、腹泻、便秘等，也有少数病人会出现乏力、体重减轻等全身症状。
（二）典型征象
1、胃肠病
病人会出现腹痛，恶心，呕吐，腹泻，便秘等症状。
2、全身症状
出现消瘦、发热等症状。
（三）并发症
1、肠梗阻
小肠原发性淋巴瘤往往会引起肠梗阻，因此很多病人都会来这里。
2、肠穿孔
它可能在早期或治疗中（化疗后、手术后）出现。肠穿孔可引起严重的感染、腹腔炎、多脏器功能衰竭、术后伤口难以愈合、化学治疗延迟、住院周期长、死亡率升高等。
3、胃肠道出血
小肠原发恶性淋巴瘤会引起胃肠道出血，病人经常出现吐血、大便等症状。
03小肠原发性恶性淋巴瘤的检验
（一）预期检验
如果患者出现腹痛、腹胀、恶心、腹泻、便秘等消化道表现，特别是出现呕吐、黑便、便血等情况，要及时就诊。求诊时，医师会先收集病人的病历及身体状况。如果有腹部包块，可以进行腹部超声、CT、MRI、血常规、粪便隐血试验等检查，同时可以进行双气囊小肠镜检查，以及进行镜下病理检查。
（二）体检
医生可以为病人做腹部触诊，有些病人可以摸到腹部肿物。
（三）化验
1、血常规
有没有贫血的症状可以做进一步的检查。血清白蛋白的下降和血沉的增加有无明显的关系。
2、粪便隐血测试
粪便隐血的检测结果可作为辅助诊断的依据。
（四）影像学检查
1、双气囊内窥镜
是诊断小肠霍奇金淋巴瘤的首选方法，能发现小肠炎症、血管病变、小肠的肿瘤、小肠的肿瘤、息肉等。
2、腹部超声和CT检查
本组病例对小肠原发恶性淋巴瘤的发生与周围组织的相关性具有重要的临床意义。
3、核磁共振成像
MRI是一种典型的小肠原发性恶性淋巴瘤，其主要特点是：血管壁明显增厚，管腔扩大，内壁粗糙，形态固定，并有节状突出。
（五）病理学检查
1、内镜下的病理切片
采用双气囊内窥镜检查病变并进行病理切片是手术前的重要检查手段。但时间较长，病人对药物的耐受性较差，可能导致出血、穿孔等并发症。
2、术后的病理切片
诊断准确率高，目前诊断的主要依据是手术后的病理结果。
04小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断
（一）判别原理
小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断应与影像学检查相结合，明确病变的位置，排除可能存在的转移，同时应行内窥镜和病理切片，以排除克罗恩病和肠结核。
（二）诊断
1、肺结核
其临床及病理学特点与小肠原发性恶性淋巴瘤相当，其影像学表现与CT及内窥镜检查极为类似。肠道结核以腹痛为主，肠道原发性淋巴瘤以便血、肠穿孔为主；肠结核不仅会出现炎症性溃疡，还会出现增生性损伤，而小肠原发性恶性淋巴瘤的炎症表现和溃疡主要集中在肠壁的增厚部位。CT除具有临床症状外，对两种病变的诊断也具有一定的参考价值。
2、克罗恩病
腹泻是其先兆，但以便血或肠穿孔为主要表现。此外，胃黏膜的病理特征也可帮助鉴别，如呈纵格状且呈鹅卵石状的溃疡，常被认为是克罗恩病。
05小肠原发性恶性淋巴瘤的医治
（一）治疗原理
目前对原发性小肠淋巴瘤的治疗还没有一个统一的方法。目前大部分学者都认为外科治疗是首选的治疗方法，主要是通过外科手术来确定肿瘤的组织类型和侵袭程度，并对其进行分期，并结合病理、临床分期等情况制定相应的治疗措施，比如：术后辅助化疗、放疗、自体造血干细胞移植、生物免疫治疗等。
（二）外科疗法
1、手术意义
目前，大部分学者都主张以外科切除为主，并在术后进行辅助治疗。原发性非霍奇金淋巴瘤在术前诊断困难，并且经常伴有穿孔、阻塞，需通过外科手术来诊断和治疗。
2、手术方式
一般是在肿瘤的两头10cm处进行肠段切除，同时进行肠系膜淋巴结的清除，如果是肿瘤难以切除的，则采取姑息性的手术。手术后与化疗相结合，可明显改善病人的生活和生存质量，并可改善病人的预后。
（三）放射和化学治疗
1、化学治疗
CHOP化疗是目前公认的一种治疗方法。CHOP方案是以多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、强的松为主要药物。
2、放射治疗
由于放射性肠炎、肠穿孔等并发症，PSIL的放射治疗长期以来备受争议。单纯外科手术治疗可以减少肿瘤局部复发。随着成像技术的不断进步，肠炎、肠穿孔等疾病的发生也越来越少。
结语：淋巴瘤的免疫表型及肠穿孔的发生时间与预后密切相关。B淋巴瘤的预后良好，但T淋巴瘤的预后一般不佳；在病情缓解期出现肠穿孔的患者，预后良好；在病情缓解期出现肠穿孔的患者，预后差。