淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2023/1/15 21:42:00

一天前,3岁的小欣突发高热,体温长时间保持在38℃以上。第二天一早,小欣的妈妈便赶医院,开了一些抗生素和退烧药。小欣服药后,发热情况有所缓解,但体温仍高于正常值,这样的情况持续了三天。

之后,小欣的妈妈发现了问题。小欣虽然无咳嗽、气喘等症状,但眼睛充血,并且全身皮肤还出现多处红斑。这些红斑遍布于小欣的四肢、躯干,形状各异,大小不一,煞是吓人。

小欣妈妈再也坐不住,赶紧将医院就诊。经检查,医生告诉了小欣妈妈一个她从未听说过的名词:川崎病。同时,医生还告诉小欣妈妈,如果再晚送几天,小欣的心脏就有可能遭重创,甚至会患上一些后天性心脏病。

小欣欣妈妈一阵后怕,同时她又有些好奇到底什么是川崎病,为何与普通的感冒发热那么像?又为何会导致后天性心脏病呢?

以为孩子只是感冒?警惕易被误诊的川崎病

年,一名名叫川崎富作的日本医生接诊了几名高烧不断且双眼充血的患儿,这些患儿的情况与案例中的小欣大致相同。但在当时,川崎富作还以为这只是普通的感冒发热或者是猩红热,但经过几天的治疗后,他发现这或许是一种全新的疾病。

经过深入研究,他于年将相关研究结果发表在日本的医学杂志上,之后该病也就以他的名字进行命名。当然,川崎病还有一个更贴切的名字,那就是“皮肤黏膜淋巴结综合征”。川崎病本质上是一种急性血管炎,当其发生时,会活化炎性细胞,这些炎性细胞将侵犯全身的中小型血管。

就临床数据来看,川崎病高发于5岁以下的幼儿,其中男童的发病几率又高于女童,比率为1.3:1。日本作为发现地,川崎病的发病率居高不下,我国也是川崎病的高发国家。

值得一提的是,该病具有自限性。所谓自限性疾病就是即便不经过任何治疗,也能自发性地痊愈,感冒就是一种自限性疾病。但事实上,我们不能单纯地等待川崎病患儿自愈,因为其往往会带来严重的并发症,及时救治是必要的。

目前为止,川崎病的病因尚未明确,主流观点认为川崎病的发生与病原体感染有关。化脓性链球菌、金*色葡萄球菌、副流感病*、疱疹病*等都被怀疑与川崎病的发生密切相关,但尚无明确证据证明哪一种病原体导致了川崎病。

此外,川崎病还具有一定的遗传背景,虽然尚无确切研究证明川崎病具有遗传性质,但就日本的流行病学调查数据来看,那些已经确诊川崎病的幼儿,其兄弟姐妹也有更高的几率患上川崎病。

此外,日本裔及亚裔幼儿的川崎病发生率也要高于其他种族的人群,比如亚洲人川崎病的发病率是白种人的1.5倍,这提示川崎病具有明显的种族差异。

川崎病发生的初期,最典型的症状往往是持续不断的高热。此时患儿的体温最高可达39-40℃,并且这种发热将会持续5-10天,也有部分川崎病患儿的发热持续了两周乃至更久。这一时期,家长往往会误断为普通的发烧。

除发烧外,川崎病也易被误诊为猩红热、急性扁桃体炎、感染性皮疹等疾病。而对于川崎病来说,治疗时机是相当重要的,那这样易被误诊的疾病,家长们应该如何判断呢?

如何判断川崎病?注意这几个点

川崎病除了会带来持续不断的高热外,也会出现以下几个典型症状。

(1)结膜炎与黏膜炎

许多川崎病患儿都会出现双眼结膜与口腔黏膜的充血,有些患儿还会出现颈部的淋巴结肿胀,有触痛感。

但需要注意川崎病带来的结膜充血为非渗出性,不会有任何物质渗出,而口腔及咽部的充血则往往伴随口唇的皲裂与舌乳头肿大充血(一般称为杨梅舌)。这几个特征有助于将川崎病与同样具有发热、咽部黏膜充血、淋巴组织炎症的急性扁桃体炎区分开。

(2)皮疹

皮疹也是川崎病的典型症状之一。患儿出现发热不久后,便会出现多形性红斑或斑丘疹,与荨麻疹类似,无水疱或者结痂。川崎病带来的皮疹可见于四肢与躯干,但躯干的皮疹往往会更加集中。

这时候很多人也会想到猩红热,因为猩红热同样具有发热、皮疹等与川崎病高度重合的症状。但一般来说,猩红热在发病的第二天就会出现皮疹,则川崎病则往往会在第三天才出现皮疹。另外,川崎病患儿会阴部同样会出现皮疹,这一点也可以与猩红热相区分。

再者,相比于急性红斑狼疮,川崎病带来的皮疹很少出现于面部。

(3)肢端性状改变

川崎病发生的早期,有超过70%的患儿会出现手足背部的硬性水肿,这时患儿的手掌、脚掌往往会出现发红、肿胀的情况,大概在10天后,患儿的手足甲周将会脱皮。

(4)冠状动脉瘤

冠状动脉瘤对川崎病的诊断起到重要作用。通常来说,患儿出现4种以上的川崎病典型症状,如发热、眼结膜炎、皮疹等,就可以确诊川崎病的发生。而如果出现了冠状动脉瘤,或者其他冠状动脉损害,则典型症状只要达到3种,也可确诊川崎病。

但一般来说,川崎病所带来的冠状动脉瘤往往发生于一周后,且在2-3周检出率才达到高峰。不过,川崎病在发生的早期,同样可以检测出冠状动脉的扩张,这在胸部X线上表现为肺部纹理增多、心影轻度扩大。

因此,如果孩子的高烧长时间不退,且伴有眼结膜充血、皮疹等症状,带孩子去就医,最好给其做一个心脏超声,有助于川崎病的判断或排除。

那么,川崎病如果拖得太久,会对孩子有何伤害呢?结果可能比想象中的更加可怕,我们接着往下看。

川崎病,到底有多危险?又该如何治疗?

上文提到过,川崎病到目前为止仍未探明具体的发病机制,这也就意味着无法对川崎病做到有效的预防。

但川崎病可怕的地方不仅仅在于易被误诊和无法预防,它还会引起各类并发症,比如胆囊积液、关节炎等等,但最严重的还是带给心脏的损害,许多治疗不及的川崎病患儿,都因此患上了后天性心脏病。

约有15%-30%的川崎病患儿会发生冠状动脉瘤,包括大、中、小型三种。其中冠状动脉瘤样扩张达到4mm且小于6mm的一般被视为小型动脉瘤,6-8mm的则为中型动脉瘤,超过8mm的则为大型动脉瘤。

其中大型动脉瘤较为少见,发生率一般不足5%,但十分危险。虽然多数的大型动脉瘤经过治疗都能恢复,但也有部分患儿发生冠状动脉狭窄。

心脏作为人体最重要的器官之一,其冠状动脉若发生狭窄,则有可能导致心肌缺血,心力衰竭、心肌梗死、心室颤动等严重并发症也会随之发生,危及患儿生命,有的患儿甚至因此发生猝死。

其中,一半以上的患儿死于心肌梗塞,另有10%以上的患儿死于心力衰竭。

所以,川崎病患儿若发生过大型冠状动脉瘤,即便治愈,也要注重定期复查。通常来说,患儿进入到恢复期时,就需要注重心脏功能的检查,之后需要根据患儿的恢复情况,每隔几月或者半年进行一次复查。

虽然川崎病会带来各种各样的并发症,并让患儿的心脏受累,甚至会威胁到患儿的生命,但川崎病的治疗难度却并不高且预后良好,重点在于治疗时机。

一般川崎病的主要治疗手段是联用丙种球蛋白与阿司匹林,目的在于抑制血管炎症并预防冠状动脉病变,如若能够在发病早期就进行相关治疗,则可以有效预防冠状动脉病变的发生。提醒一点,具体的药物用法用量需要谨遵医嘱哦!

还有川崎病具有一定的复发几率,约为1%-3%,因此即便是那些只出现过中小动脉瘤的患儿,也应当注重定期复查。

总结

川崎病是一种急性血管炎症,持续不断的高热(往往持续5天以上)、双眼结膜充血、口咽部黏膜充血、红斑样皮疹、杨梅舌、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大是川崎病的典型表现。

但由于川崎病的发病机制与原理尚不十分清楚,加上川崎病的症状不具有特征性,故川崎病极易被误诊。同时,川崎病的治疗时机十分关键,若耽误最佳治疗时机,部分患儿将出现心脏冠状动脉病变。

这易造成冠状动脉狭窄与心肌缺血,导致患儿患上心力衰竭、心肌梗塞等一系列心脏疾病,甚至还有猝死的风险。因此,早诊断、早治疗对于川崎病来说十分重要,若以上症状达到4条伴有发热,一般就可以确诊川崎病。

当出现类似的异常症状时,需要及时送医,并顺带检查孩子的心脏功能,便于诊断与排除川崎病。

参考文献:

陈强,候毅,赵海燕,杨雯,马莹莹,訾慧芬.川崎病的诊治进展.[J].中国中西医结合儿科学..12(06)

李福钱.川崎病的临床诊断与治疗进展.[J].现代医学与健康研究电子杂志..05(10)

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