套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,简称MCL),属于B细胞淋巴瘤的一个亚型,B细胞淋巴瘤又隶属于非霍奇金淋巴瘤。是一个具有“两面性”的罕见淋巴瘤亚型。同时兼具惰性淋巴瘤,和侵袭性淋巴瘤的特征。
这意味着什么呢?
兼具惰性淋巴瘤特征,淋巴结肿大在数年间时大时小,尚无法完全治愈;
兼具侵袭性淋巴瘤的特征,就是说,套细胞可能会发展的很快,需要强化疗,不像通常的惰性淋巴瘤那样一观察可以很多年;
肿瘤好发的部位在淋巴结。最常见的症状包括:疲惫,淋巴结肿胀(颈、腋下或腹股沟内可触摸到),不明原因的持续发热,盗汗和体重骤降。在确诊之际,很多患者的疾病都已扩散到初始位置以外。研究发现,80%~90%的MCL患者确诊时疾病已处于三期-四期。多数患者(75%~%)伴有广泛的结外浸润。引用1
套细胞的发病与细胞周期蛋白D1蛋白表达失控相关,故常见的高度特异的现象是CyclinD1蛋白过度表达。好发于中老年男性,中位发病年龄60~65岁。我们统计了+例患者,男女比例是75%比25%。发病率约为0.4/10万人/年。我们预估,在中国现存患者不超过1万人。目前仍被认为是总体预后不良的罕见疾病,患者的中位生存期为4~5年。
根据美国MD安德森最新的研究表明,套细胞可以再分型为4种类型,从惰性往侵袭性分别是
惰性白血病样套细胞淋巴瘤冒烟型套细胞淋巴瘤经典型套细胞淋巴瘤母细胞/多形性型套细胞淋巴瘤(高侵袭性套细胞)
随着医学技术的进展,套细胞淋巴瘤的分层治疗也得已快速的发展。虽然至今尚不能完全治愈,但越来越多的数据和案例表明,很多患者可以在疗后达到MRD(微小残留病灶)阴性,病灶无发展的高质量生存状态。
了解更多套细胞分期与分型,以及更多相关知识和前沿医学进展,管理病程,提高生存率。
添加小助手,带你入群结识套细胞互助病友,抗癌路上不孤单。