导语：肾母细胞瘤是儿童时期最常见的腹部恶性肿瘤，约占所有儿童恶性肿瘤的6%。该病患者多为2～3岁幼儿。患有无虹膜症、偏身肥大、Beckwith－Wiedman综合征、泌尿生殖系统畸形和Dash综合征的患儿，其肾母细胞瘤的发生率更高。
01了解肾母细胞瘤的临床表现，与影像检查特点，帮助诊断
1、临床表现
肾母细胞瘤的患者早期的唯一的体征是腹部肿块和腹围增加。肿物一般位于一侧上腹季肋部，表面光滑、实质性、中等硬度、无压痛及较固定。肿瘤巨大者可超越中线但不常见，可引起一系列压迫症状，如下肢水肿、腹壁静脉怒张等。随着病情的发展，患儿会出现腹痛、发热、贫血以及高血压等症状，当病情到达晚期时，患儿会出现多食消瘦的症状。
2、影像检查特点
肾母细胞瘤最基本的检查以实时超声和传统的IVP为主，但如果需要确诊便需要进行更加全面的检查。
①B超检查
B超具有方便和无创的优点，已成为发现腹部肿物后的首选检查手段。超声检查可以判定肿块是否来自肾脏，了解肿物的部位、性质、大小及其与相邻脏器的关系。肾母细胞瘤少数可以表现为均匀回声的实质性肿块，但是绝大多数表现为特征性的不均匀回声，反映肿瘤的不同组织成分和肿瘤内部的出血和坏死。彩色多普勒超声还可显示肾静脉和下腔静脉内的癌栓。肿瘤因内部出血坏死而囊性变时，其囊壁厚而不均匀，也容易与肾囊性病变和肾积水鉴别。
此外，B超检查还可作为肾母细胞瘤化疗的随访手段。肿瘤缩小是化疗有效的有力证据，即使肿瘤大小没有变化但内部出现新的无回声区也表明对化疗有反应。仔细检查对侧肾脏也很重要，B超检查不仅能发现静脉肾盂造影遗漏的小肿瘤，还可能发现肾母细胞瘤样病变的线索。
②CT检查
随着科技的发展，如今的CT机敏感性极高，可以精确显示肾脏和腹膜后的解剖关系。不仅可以明确肿瘤的部位，大小、内部结构以及与周围脏器的毗邻关系。同时还能查明肾静脉和下腔静脉内有无瘤栓以及腹膜后有无肿大的淋巴结，对肿瘤临床分期具有重要参考价值。CT同样可作为肾母细胞瘤化疗的随访手段，帮助临床医生判断疗效和选择化疗后的手术时机。
③MRI检查
MRI比CT更加的敏感，不仅可明确肿瘤大小、性质以及与周围脏器的毗邻关系外，还可以清晰地显示下腔静脉内的瘤栓，并且可以清晰地显示瘤栓的范围，对评估肿瘤临床分期和手术切除的可能性及手术方案具有重要参考价值。
02了解肾母细胞瘤的分期，掌握其分型，进一步探索肾母细胞瘤
1、肾母细胞瘤的分期
对肾母细胞瘤进行精确的分期非常重要。在临床上，一般将其分为5大期。
Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，完全切除。肾被膜未受侵犯，肿瘤切除前无破溃或未做活检（细针穿刺除外），肾窦血管未受侵犯，切缘未见肿瘤残留。
Ⅱ期：肿瘤已扩展到肾外，但完全切除。肿瘤有局部扩散，如穿透肾被膜达周围软组织或肾窦受广泛侵犯，肾外（包括肾窦）的血管内有肿瘤，曾做过活检（细针穿刺除外），或术前、术中有肿瘤溢出但仅限于胁腹部，切缘未见肿瘤残留。
Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残留。可有以下任何情况之一：①活检发现肾门、主动脉旁或盆腔淋巴结有肿瘤累及；②腹腔内有弥漫性肿瘤污染，如术前或术中肿瘤溢出到胁腹部以外；③腹膜表面有肿瘤种植；④肉眼或镜检可见切缘有肿瘤残留；⑤肿瘤浸润局部重要结构，未能完全切除；⑥肿瘤浸润穿透腹膜。
Ⅳ期：血源性肿瘤转移如肺、肝、骨、脑转移等，腹部和盆腔以外的淋巴结有转移。
Ⅴ期：在诊断时已有双肾累及。还应按上述标准对每一侧进行分期。
2、肾母细胞瘤的分型
①预后良好型和预后不良型肾母细胞瘤
肾母细胞瘤根据预后情况可以分为预后良好型（FH）和预后不良型（UH）两组。UH组包括间变型肾母细胞瘤及两种特殊类型的肾母细胞瘤，即肾透明细胞肉瘤和肾恶性横纹肌样瘤。
②先天性中胚层肾瘤和其他肿瘤
先天性中胚层肾瘤是发生于3个月龄以内婴儿的相对良性肿瘤。其组织学特点为大小一致的梭形细胞类似于纤维母细胞和平滑肌细胞，交错排列，可有不成熟的肾小球和肾小管。本病一般呈良性过程，完全切除后罕见复发或转移。然而细胞性或称非典型性先天性中胚叶肾瘤为特殊类型，其肿瘤细胞中可见有丝分裂象，在3个月以上患儿中较为常见，且有复发和转移的报道，因而应作为潜在恶性肿瘤对待。对于不能完全切除的肿瘤和术中有破溃的肿瘤可考虑应用术后化疗，方案可遵循Ⅰ期FH肾母细胞瘤的治疗。
小儿时期发生的肾多房性囊肿本身呈良性病程，但其分隔中常有胚基细胞存在，具有最终发展为肾母细胞瘤的潜能。囊性部分分化性肾母细胞瘤即是从这些病例中被独立列出的一种疾病，其特点为囊肿分隔中含有肾母细胞瘤的典型组织成分。对这类疾病施行部分肾切除时，应先行冷冻切片检查。
肾横纹肌肉瘤是一种罕见的变异型肾母细胞瘤，其组织学形态与横纹肌样瘤很相似，特征是存在胚胎性横纹肌成分。预后倾向于FH。
结语：外科手术在肾母细胞瘤的治疗过程中举足轻重，细致而完美的手术有助于精确的分期和决定下一步的治疗；否则，如分期不正确或由于术中肿瘤溢出或不完全切除，可对治疗和预后产生不利影响。因此，医院就诊十分重要。