淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2022/7/4 18:19:00
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鼻腔鼻窦淋巴瘤

鼻腔鼻窦淋巴瘤为恶性肿瘤,大多数为非霍奇金淋巴瘤(NHL),在亚洲发病率高,占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%,约占结外淋巴瘤的44%

流行病学:在所有鼻腔的恶性肿瘤中,恶性淋巴瘤占第二位,仅次于鼻腔鳞癌,本病好发于中老年,男女比例4:1

病理特点

鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤,病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞,多伴有片状或灶状坏死,瘤细胞散布于炎细胞之间,或弥漫性瘤细胞增生浸润,可见瘤细胞破坏血管

根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型

T/NK细胞型淋巴瘤最常见,多发生于鼻腔,常见于亚洲、南中美洲和墨西哥,与EB病*感染有关,易浸润并破坏血管壁,常引起坏死和骨质侵蚀,预后最差

T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔,单独发生于鼻窦罕见,预后较T/NK细胞型好。

B细胞型淋巴瘤最少见,多发生于鼻窦,约占鼻窦淋巴瘤的55%-85%,北美和欧洲多见,预后较好

在我国,多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NK细胞型

临床特点

主要表现为鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等

有些患者因为鼻炎或鼻窦炎就诊,早期往往出现鼻塞、流涕等症状,晚期

T/NK细胞型患者会导致鼻腔局部的破坏,甚至引起硬腭穿孔、颜面肿胀、眼睛凸出等,也可引起发热、盗汗、体重减轻等。

鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血,表面有恶臭的干痂或脓痂。

NK/T细胞淋巴瘤---鼻腔前部或中线结构病变伴有坏死,邻近皮肤增厚

B细胞淋巴瘤---鼻窦较均匀、等信号软组织肿块,浸润邻近骨质。

部位:NK/T细胞淋巴瘤多位于鼻腔前部或中线结构,B细胞淋巴瘤多

位于鼻窦,以上颌窦常见。

形态学:不规则形。

影像表现

1、本病早期影像学表现不典型,仅表现为鼻黏膜的增厚。一般单侧发病,多发生于下鼻甲或鼻中隔前部,倾向于沿鼻黏膜弥漫浸润并循自然空间生长。表现为下鼻甲或鼻中隔的肿胀、增厚和鼻腔前部软组织影,鼻腔变窄

2、发生于鼻腔前部的肿瘤,常向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面颊部皮肤,多伴有鼻翼、鼻背及邻近面颊部的皮肤增厚

3、进展期肿瘤沿同侧鼻窦粘膜浸润生长,其中以上颌窦最为常见,其次为筛窦,表现为鼻窦粘膜增厚鼻窦软组织肿块影

4、CT:肿瘤呈中等密度,一般较均匀,很少发生液化坏死。MRI:T1WI肿瘤呈等或稍低信号,信号强度类似或稍低于肌肉,T2WI呈等或不均匀稍高信号,信号强度高于肌肉但低于鼻黏膜,增强后肿瘤呈轻至中度强化。

5、肿瘤局限于鼻腔时骨质改变不明显,仅少数表现为邻近的鼻中隔、鼻甲轻微浸润性骨质破坏;病变晚期肿瘤广泛侵犯时常造成鼻中线结构及相邻鼻窦骨质破坏。

6、由于淋巴瘤易阻塞窦口-鼻道复合体,通常伴邻近鼻窦炎。颈部淋巴结转移率较低。

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