一例伴有咽后淋巴结转移的鼻腔、鼻咽恶性黑色素瘤MDT讨论
任子涵罗阳拓王赛李巍魏宏权
中国医院耳鼻咽喉科
耳鼻咽喉资讯?复旦EENT鼻科周刊，第51期,(51)
原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）仅占头颈部恶性肿瘤的1-2%，占所有黑色素瘤的0.4–1.3%。SNMM预后极差，5年存活率仅约25%。初发患者中约有5%-15%出现远处转移；40-70%的患者在疾病过程中发生远处转移。远处转移是SNMM的主要治疗失败原因，最常见的转移部位是肺（20%）、肝（13%）、骨（8%）和脑（5%）。针对SNMM的治疗目前尚没有统一指南可循，手术仍是最重要的局部治疗手段。根据《头颈部黏膜恶性黑色素瘤放射治疗指南》，对于可手术的SNMM，术后放疗有助于提高肿瘤的局部控制率。目前推荐的治疗方案是手术联合术后放疗、化疗和免疫治疗的综合治疗。针对合并有局部淋巴结或远处转移的病灶，如何在疾病的治疗伊始，建立MDT团队，从肿瘤治疗的不同专业角度分析，给出最佳的治疗方案是治疗鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤最有力的武器之一。本期鼻科周刊介绍中国医科大学附属第一院鼻颅底外科团队联合头颈外科、神经外科、放射线科、放疗科、肿瘤内科等多个院内及院外的专家组成的MDT团队，针对一例右鼻腔恶性黑色素瘤伴右侧咽后淋巴结和双颈淋巴结转移的患者如何开展治疗前的MDT。
点击下方标题可观看视频
魏宏权教授主持MDT讨论01
案例介绍
患者：女性，49岁
主诉：右鼻塞10个月，加重2个月
现病史：患者于10个月前无明显诱因出现持续性右鼻塞，伴*涕及嗅觉减退，偶有头胀痛，无涕中带血，无面部麻木，无眼外突，无复视，无视力下降，无眼痛，于10个月前外院行鼻内镜手术治疗，术后病理示“右鼻腔恶性黑色素瘤”，术后鼻塞缓解不明显，近2月来鼻塞进行性加重，偶伴血涕。
02
专科查体及辅助检查
鼻内镜检查：
右侧鼻腔呈术后改变，可见陈旧性血性分泌物及肉芽样物，中鼻甲窥不到。不光滑新生物（局部黏膜发黑）位于右侧鼻腔中鼻道、向上达右侧中鼻甲根部近嗅裂区、向下达右侧鼻腔近鼻底、向后达右侧鼻腔后端。右侧鼻腔蝶窦及蝶筛隐窝窥不清，鼻咽顶后壁黏膜光滑，双侧圆枕黏膜光滑，双侧咽隐窝对称，黏膜光滑，双侧咽口开放可。（如下图所示）
影像学检查：
肺部CT平扫(64排)：
检查所见:扫描显示胸廓对称，右肺下叶（薄）见微小结节，双肺散在细小索条影。各级支气管通畅，无扩张与狭窄。双侧肺门不大，纵隔居中，其内见略增大淋巴结。心脏大小正常，胸壁软组织未见异常。
双颈部及肝胆脾超声检查：
超声描述：右颈部可见多发淋巴结回声，大者约：1.94*0.53cm，位于Ⅱ区。形态规整，可见门样结构及门样彩色血流信号。左颈部可见多发淋巴结回声，大者约：1.79×0.46cm，位于II区，形态规整，可见门样给构及门样彩色血流信号。右侧颌下下见数个低回声，大者大小约：3.35×2.33cm，边界清晰，内部回声不均匀，边缘及内部可见血流显示。左侧颌下见数个低回声，大者大小约：4.54*2.09cm，边界清晰，内部回声不均匀，边缘及内部可见血流显示。
超声提示:甲状腺双叶结节液性变（C-TRADS3类）双颈部淋巴结回声（2级）双侧颌下多发低回声。注意占位性病变。肝囊肿，胆囊息肉。
垂体功能：GRH：0.46ug/L、FT4：14.82pmol/L、FT3：4.08pmol/L、TSH：2.mlU/L
03
目前诊断
右鼻腔恶性黑色素瘤（T3N2cM0）
04
MDT讨论目的
1.颈部影像学及超声检查提示双侧颈部多发肿大淋巴结。明确患者双侧颈部淋巴结转移的可能性和相应治疗方案。
2.肺CT示肺部微小结节及纵隔淋巴结略肿大，明确肺转移的可能性。
3.综合患者病情商讨最佳治疗方案（手术、放化疗、免疫治疗，生物治疗、联合治疗）
05
MDT讨论过程
点击下方标题可观看讨论视频
王琰主任（头颈外科）-颈淋巴结转移需行择区性颈淋巴结清扫尽管SNMM复发及转移的几率非常高，但颈淋巴结转移几率较低，故常规不做颈淋巴结清扫。但本病例现有术前检查均提示咽后区及颈淋巴结转移，因此应行咽后区及双侧1、2、3、5区择区性颈淋巴结清扫，术中注意暴露并保护颈动脉。
任玲教授（放射科）-右侧咽后、双侧颈部淋巴结转移，肺部不考虑转移SNMM的影像特点：由于黑色素具有顺磁性，在T1WI呈现稍高信号；T2WI呈现低信号。但有三分之一的黑色素瘤不含黑色素。CT检查主要明确骨质破坏或重塑程度。因为影像学上所显示的无浸润性肿瘤边缘与肿瘤的生物侵袭性之间缺乏相关性，不能以此来判断肿瘤对周围组织的侵袭。肺部CT检查所显示的中右肺下叶的小结节不考虑肿瘤转移。
李学记主任（神经外科）-术前PET-CT检查，留意病灶多中心的可能原发于中枢神经的恶性黑色素瘤的预后略好于原发于鼻黏膜的恶性黑色素瘤，而原发于皮肤的恶性黑色素瘤的预后最差。对于本病例，建议术前完善PET-CT检查，明确是否有远处转移，同时应留意病灶多中心的可能。手术治疗中尽量达到彻底切除。
贺*教授（放疗科）-放疗在恶性黑色素瘤治疗中的作用SNMM易复发及转移，针对其易复发的生物学特性，手术应与放疗等辅助治疗相结合。本病例肿瘤侵袭了鼻咽部，并发生了咽后区淋巴结转移，因此辅助放疗很有必要，原发灶以及鼻咽部、双侧1、2、3淋巴引流区都要纳入照射区域。CTV1要给予60-66Gy的照射，CTV2要给予54-60Gy的照射。
韩涛教授（肿瘤内科）-化疗及时跟进，同时完善基因检测，选择合适的靶向及免疫治疗SNMM如果首次手术不能完整切除，术后复发及转移的机率很高，建议患者术后应该完善一个6周期的辅助化疗，同时完善基因方面检测，选择合适的靶向及免疫治疗药物同时开展术后的治疗，提高患者的生存率。
桂琳教授（肿瘤内科）-免疫治疗联合化疗为内科治疗首选SNMM比原发皮肤的恶性程度要高很多，免疫治疗联合化疗为内科治疗首选，根据BRAFV，KIT基因检测结果作为后备靶向治疗，联合抗血管生成药物治疗也是非常推荐的选择。
06
讨论环节
李巍教授提问：该病例手术前是否应该先用新辅助治疗？
桂琳教授解答：术前给予新辅助治疗可能达到缩小病灶，减少远处转移的风险。
王赛医师提问：检测肿瘤微小病灶（MRD）可否作为恶性黑色素瘤辅助治疗的参考？
韩涛教授解答：虽然MRD发展迅猛，但受到测序深度不足的影响，目前还不足以作为后续辅助治疗豁免的依据。
魏宏权教授提问：假设患者不能耐受手术或者已经出现远处转移，若直接行化疗、免疫及靶向治疗，控制率和预后如何？
韩涛教授解答：具体的缓解率还要看基因突变及PDL1表达情况，对于BRAFV突变阳性的不可切除或转移性黑色素瘤，达拉非尼联合曲美替尼的治疗有效率可达30-40%，阿昔替尼联合PD1的治疗，中位无进展生存期（PFS）可达16个月左右。
韩涛教授提问：术前诱导化疗等治疗一般需要几个周期，肿瘤的基因突变是否对后续的免疫治疗有负向影响？
桂琳教授解答：一般诱导治疗2-3个周期就可以评价治疗的有效性，根据其它肿瘤的治疗经验看，靶向治疗对后续的免疫治疗没有观察到有负向的效应。
07
MDT会诊结论
点击下方标题可观看视频
魏宏权教授总结发言通过本次MDT讨论，患者肺部CT及相关影像学检查初步确认了右侧上咽旁水平的咽后淋巴结和双侧颈部淋巴结转移；排除了肺部转移。术前可以建议患者进一步完善检查排除其他远端转移可能。该患者的最终治疗方案是：鼻内镜下彻底切除鼻腔病灶和清除咽旁淋巴结，双侧颈部廓清清扫颈部转移淋巴结，术后联合放化疗治疗。可以行基因检测，以便更加精准地联合免疫和靶向治疗，改善患者的预后。
MDT讨论专家简介
根据讨论顺序排序
王琰主任
中国医科大学
医院
头颈外科
任玲教授
中国医科大学
医院
放射科
李学记主任
中医院
神经外科
贺*教授
中国医科大学
医院
放疗科
韩涛教授
中国医科大学
医院
肿瘤内科
桂琳教授
中医院
肿瘤内科
中国医科大学附属第一院
鼻颅底外科团队介绍
中国医科大学附属第一院鼻科及鼻颅底外科团队成员有教授4名，副教授4名，主治医师5名，每年轮转住院医师约12名。团队成员多次赴匹兹堡医学中心（UPMC）、斯坦福大学、复旦大医院、首都医科医院、医院等国内外高水平医疗机构学习交流。
我院鼻科和鼻颅底外科共有床位50张，每年完成鼻内镜手术余例，其中高难度颅底手术余例。近年来通过多学科协作（MDT），较好处理了颅底手术中常见的颅内外并发症、颅底与颌面部及软硬腭缺损修补、重要动脉保护和重建、降低局部及远端转移等疑难问题，更好地改善了治疗效果。
魏宏权
主任医师教授
李巍
主任医师教授
王赛
主治医师讲师
罗阳拓
主治医师讲师
任子涵
主治医师讲师
楚龙娟
住院医师
更多推荐
点击下方文字观看
01
研究成果丨内镜经口经翼下颌皱襞内侧入路的临床应用第50期
02
研究成果丨几丁质酶样蛋白Ym2通过炎症反应调节嗅上皮再生修复第49期
03
研究成果丨小分子化合物可诱导小鼠和人源嗅上皮类器官扩增并分化为成熟嗅觉感觉神经元第48期
更多周刊手术
解剖推荐
扫描下方