应对低分化、高度恶性肿瘤
罕见神经内分泌肿瘤的综合治疗
01
案例
64岁的汪大爷是一位来自山东的退休职工。去年5月，医院进行退休后的年度体检中，无意间发现了“后腹膜肿物”，腹部CT提示：“腹膜后占位，考虑肿瘤，建议增强。”这一听可把*大爷吓坏了。于是来到浙大一院肿瘤外科刘剑主任医师的门诊就诊。
刘主任悉心问诊后，建议汪大爷先完善腹部CT检查，腹部CT（平扫+增强）提示：“肝门部、门脉间隙、脊柱左旁、腹膜后腹主动脉左旁多发肿块及结节，淋巴、神经或间叶组织来源性肿瘤可能，以淋巴瘤可能性大”。为了进一步明确诊断，刘主任建议汪大爷进一步进行肿物穿刺活检，穿刺病理结果提示：“少量穿刺组织免疫组化染色示低分化神经内分泌癌（小细胞癌）难以排除。”
考虑到肿瘤较大，与周围器官关系密切，刘主任建议汪大爷先接受新辅助化疗，待肿瘤较化疗前有所缩小后再评估是否能进一步手术切除治疗。
于是汪大爷在浙大一院肿瘤外科先后进行了3次EP方案（依托泊苷+顺铂）的新辅助化疗，经历了3次新辅助化疗后，刘主任评估汪大爷的肿瘤较前有所缩小，可以进行手术治疗。术中见到“肿瘤位于后腹膜肝总动脉后方，门静脉前方，腔静脉附近，与胰头粘连致密，部分包绕肝门部血管，大小约3*4cm，边界尚清。”手术难度较大，在刘主任团队精湛的技术操作和默契的团队合作下，手术顺利完成，肿瘤得以完整切除。术后病理提示：“（腹膜后肿物）低分化癌，结合免疫组化符合低分化神经内分泌癌，并见大片坏死、局灶钙化、泡沫样组织细胞聚集及胆固醇结晶形成，符合化疗后反应。”
（手术治疗前）
由于汪大爷肿瘤分化程度低，恶性程度高，刘主任建议汪大爷术后继续进行EP方案化疗。
术后汪大爷回来浙大一院定期复查，自从这一颗来源不明的肿瘤被完整切除后，汪大爷心里的一颗“大石头”也落了地，生活更加踏实了。汪大爷说一定会遵医嘱定期复查，也非常感谢刘主任团队为他解决了这一心头之患。
（手术治疗后）
02
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤（NENs）是一类罕见病，但随着内镜和生物标志物等诊断技术的进步，NENs的发病率和患病率均呈显著上升的趋势。NENs可以起源于全身各个部位，呈高度异质性。按分化程度分为分化良好生长缓慢的神经内分泌瘤（NETs）和分化差恶性程度高的神经内分泌癌（NEC）；按是否分泌肽类激素分为功能性和无功能性的肿瘤，因此，NENs患者的症状和体征各异，临床容易误诊，导致患者确诊时往往已到晚期。
95%神经内分泌肿瘤为散发性，不会遗传。但约有5%神经内分泌肿瘤的发生发展与遗传因素密切相关，具有明确的基因突变或缺失甚至染色体的改变，常为常染色体显性遗传，临床表现为包括神经内分泌肿瘤在内的多发性肿瘤综合征，临床表现形式多样，称为遗传综合征相关性神经内分泌肿瘤。如多发性神经内分泌肿瘤（MEN）1型（MEN1）和2型（MEN2），VonHippel-Lindausyndrome（VHL）综合征，I型多发性神经纤维瘤病（NF1），结节性硬化（TSC），家族孤立性2型甲状旁腺功能亢进（HRPT2）综合征，SDH基因相关的孤立性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤等。
03
新辅助治疗和术后辅助治疗
刘主任介绍道：“新辅助治疗，就是在手术前使用靶向、免疫治疗等，减小肿瘤体积，缩小手术范围，提高手术根治的成功率，改善患者生活质量。一般对原发灶不明的神经内分泌肿瘤应当努力寻找原发灶，若可切除则推荐根治性手术治疗，不可切除的可以行全身治疗等。有研究表明，部分消化道来源的神经内分泌肿瘤在术后辅助化疗中也能够获益。”
（图源网络）
04
专家简介
刘剑，德国吕贝克医科大学博士，主任医师，博士生导师，现任浙江大医院肿瘤中心副主任、浙大一院北仑分院（医院）院长。浙江省肿瘤外科学会常委，杭州市普通外科学会副主任，杭州市肿瘤学会副主任，医师在线-内镜专刊副主编，中国微创外科杂志编委，浙江临床医学编委。杭州市第八、九、十届*协委员，农工民主*浙江省委会医疗卫生专业委员会副主委。从事肿瘤外科临床科研教学工作30余年，擅长胃肠及后腹膜等腹部肿瘤，甲状腺乳腺肿瘤，皮肤软组织肿瘤的诊断和外科综合治疗，特别是微创外科与疑难手术。主要研究领域：消化道肿瘤的发病机制及免疫综合治疗，血行转移性甲状腺癌临床病理特征及发病机制和防治研究，微创与消化道重建外科技术和器械研制，肿瘤康复与综合治疗。发表学术论文20余篇，其中多篇SCI收录，主持国家自然科学基金1项，浙江省自然基金面上项目1项，浙江省科学技术厅重点研发项目1项，专项重点工业项目1项，一般科研项目1项等。
专家门诊
庆春院区：周一上午、周一下午（胃肠，甲状腺，乳腺肿瘤）
★
文案：王婉坤
编辑：张英子王婉坤
审核：刘剑
#推荐阅读#
1.得了乳腺癌怎么办？38岁的她保乳手术后，快速恢复了自信
2.成长感悟——浙一肿瘤中心第六届研究生俱乐部
3.浙大一院肿瘤学科学术年会顺利召开
4.学术沙龙
基于大数据的肿瘤分子分型
扫码