Castleman病的病因
CD的病因未明，病理学上，肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为透明血管型与浆细胞型。其中要注意的是透明血管型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆；以及有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有两型的特点称为混合型。目前较为公认的发病机制主要包括：细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病*-8(HHV-8，又称卡波西肉瘤疱疹病*)以及人类免疫缺陷病*(HIV)感染。浆细胞型可能与炎症有关，免疫调节异常可能是CD的始发因素。临床上，25%的CD病例伴有HHV-8感染，至少部分CD存在B细胞恶性增生危险，少数MCD可转化为恶性淋巴瘤。但是，多数病例并未转化为恶性肿瘤。Castleman病的病症一般分为单中心型和多中心型。单中心型（UCD）也叫做局灶型或局部型。以青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。多中心型（MCD）较单中心型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应，20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。Castleman病的检查
实验室检查单中心型CD患者多无实验室异常，而多中心型CD患者则可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素-6升高等实验室指标异常。虽然白介素-6升高被认为是CD重要的发病机制，但该实验室检查异常缺乏特异性，目前并未作为CD诊断的必备条件。另外，由于其他疾病（例如自身免疫病、和恶性肿瘤等）也可能存在具有“CD样”病理改变的淋巴结，所以在完善CD评估时，还需要进行诸如自身免疫抗体谱、血/尿单克隆免疫球蛋白等实验室检查以除外继发性因素。骨髓涂片和活检多中心型CD患者应进行骨髓检查，以便排除潜在的其他疾病（如血液系统恶性肿瘤）。影像学淋巴结肿大是CD患者最突出的临床表现。一般推荐胸腹盆增强CT扫描以观察肿大淋巴结。也可进行PET-CT检查，CD患者淋巴结病灶的代谢值一般要比恶性肿瘤低。病理诊断CD的诊断依赖病理。一般推荐完整切除淋巴结来进行病理诊断。对于完整切除活检有难度的病例，也可采用穿刺标本进行诊断。Castleman病的治疗CD的治疗应根据其临床分型、患者年龄等一般状况、患者意愿及合并疾病、病情严重程度等因素综合决策。通过积极治疗，多数患者可获得临床治愈，不影响日常生活。单中心型CD的主要治疗手段是手术，目前最公认的治疗金标准就是完整切除受累淋巴结。大多数患者都是可以经手术治愈。对于特殊部位，手术切除困难的，也可以进行放疗。多中心型CD比较复杂，与单中心型CD不同，目前尚无治疗标准方案。一般采取包括等待观察、传统联合化疗、免疫调节治疗、糖皮质激素、靶向药物治疗等。对于合并人疱疹病*8（HHV-8）感染的病例，可能还需要联合抗病*治疗。等待观察由于多中心型CD的临床异质性大且部分患者会出现症状“时轻时重”的波动，并非所有经过淋巴结（或其他受累组织）病理确诊的患者都需要积极干预。目前一般认为，若患者仅有多发淋巴结肿大，而没有明显的影响生活质量的临床症状，则可以考虑等待、观察，而不急于进行积极的医疗干预。传统联合化疗对于症状明显，一般情况差，生活质量严重受损，或存在器官衰竭证据的多中心型CD患者，可考虑化疗（单药化疗、联合化疗、联合或不联合利妥昔单抗）。如联合化疗失败的患者，也曾有采用自体干细胞移植治疗成功的零星报道。免疫调节治疗例如，沙利度胺能够通过降低TNF-alpha、IL-6和IL-10的水平发挥抗炎作用，而这些细胞因子的水平升高已被证实与MCD的发病相关；此外，沙利度胺还能抑制新生血管生成，而这可能也是部分类型CD的发病机制之一。已有单独使用该药（或联合其他药物）治疗MCD的成功报道。糖皮质激素虽然糖皮质激素治疗对控制炎症、改善临床症状有帮助，但单用激素治疗的完全缓解率低，且持续时间较短。目前一般不考虑糖皮质激素单药治疗。但是，临床上可以用糖皮质激素控制症状或作为联合治疗方案的一部分。靶向治疗包括白介素-6受体抗体和白介素-6抗体，后者（司妥昔单抗）是唯一获得FDA批准的治疗多中心型CD的药物，目前已在40多个国家上市。抗病*治疗HHV-8感染与MCD有较为密切的关系。基于体外试验的药敏结果，更昔洛韦、膦甲酸和西多福韦等药物可能对HHV-8有效。目前一般认为对于合并HHV-8病*感染的患者，除了针对CD的治疗外，还可考虑加用更昔洛韦治疗。HIV感染患者中CD发生率较高，对于此类患者，联合使用抗反转录病*治疗能够降低HIV病*载量、改善免疫功能，也被推荐联合使用。尚无证据表明何种抗反转录病*疗法最为合适，但暂不推荐联合使用齐多夫定，因其会增加骨髓抑制的风险。本文来源于网上。
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