纵隔肿瘤好发于前纵隔与后纵隔，如图所示，胸骨后甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤好发于前纵隔，淋巴源性肿瘤、气管囊肿、神经源性肿瘤好发于后纵隔。纵隔恶性肿瘤主要包括：胸腺恶性肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等，大多发生于前纵隔。
1.纵隔胸腺恶性肿瘤
胸腺上皮恶性肿瘤是最常见的前纵隔恶性肿瘤，主要有胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺神经内分泌肿瘤。1/3至2/3的胸腺瘤患者被发现时无症状。胸腺瘤与独特的副瘤综合症有关，主要有重症肌无力、再生障碍性贫血、低丙球蛋白血症和其它自身免疫性疾病，其中重症肌无力最常见。
重症肌无力表现
手术仍是胸腺恶性肿瘤主要的治疗方式，有研究显示对于胸腺瘤或胸腺癌手术切除比不能手术切除患者有更好生存（中位生存时间10年vs1.1年，P0.），放疗和化疗也广泛的作为辅助性或姑息性的治疗手段。欧洲胸部外科建立的胸腺恶性肿瘤的数据库对胸腺癌治疗预后分析，结果表明完整R0切除和放疗可提高患者生存。
2.原发纵隔淋巴瘤
原发纵隔淋巴瘤，常发生于前纵隔，多数情况下，都是原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCLs），它是一类罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），好发于青少年和年轻人，倾向女性，在诊断时典型的症状主要是由前纵隔包块引起，2/3至3/4的患者表现为前纵隔大包块，并且直径超过10cm，上腔静脉阻塞综合征是常见的并发症多达50%。
上腔静脉阻塞综合征临床表现（面部水肿，上肢静脉回流受阻）
以利妥昔单抗为基础的化疗能提高5年生存率高达90%。因此目前以利妥昔单抗为基础的化疗后加纵隔放疗是原发纵隔大B细胞淋巴瘤最合适的治疗方案。
3.原发性纵隔生殖细胞瘤
原发性纵隔生殖细胞瘤最常见的性腺外部位是纵隔和腹膜后，原发性纵隔生殖细胞瘤主要包括：良性成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、内胚窦瘤、卵*囊瘤、绒癌、胚细胞癌等，其中畸胎瘤占45%，纯精原细胞瘤占35%。原发性纵隔生殖细胞肿瘤临床表现没有特异性，没有病理的情况下诊断较困难，初诊时常常误诊。临床症状主要是肿瘤压迫或侵犯了周围器官。主要的治疗方式包括手术切除、放疗、化疗。在纵隔生殖细胞瘤中，单纯精原细胞瘤对放疗敏感，预后较好；非精原细胞瘤预后差。
4.纵隔的神经源性肿瘤
成人纵隔神经源性肿瘤大多为神经鞘瘤，多为良性，恶性的主要有恶性神经鞘瘤和恶性神经纤维瘤。儿童纵隔神经源性肿瘤多来源于交感神经，多为恶性，最常见的为神经母细胞瘤。纵隔神经源性肿瘤多无症状，临床症状主要是肿瘤压迫或侵犯了周围器官。手术是主要的治疗方法。
5.总结
总的来说，原发性纵隔恶性肿瘤均是比较少见的肿瘤，肿瘤类型繁多，临床表现大多以压迫或侵犯周围组织，除少数肿瘤具有特殊临床表现，其余纵隔肿瘤临床表现相似，因此诊断易误诊。大多原发性纵隔恶性肿瘤由于发病率低，大多治疗依据回顾性研究结果，缺乏前瞻性研究及Ⅲ期临床研究，因此治疗仍存在争议。主要的治疗方式包括手术切除、放疗、化疗。关于原发性纵隔肿瘤的治疗还需要更多临床数据。
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