一、患者信息及影像
患者：女性，4个月13天
主诉:发现头颈部肿物1月余。
现病史：入院前一月余家属无意中发现其左头颈交界处有一圆形隆起肿物，约花生米大小，颜色与其余皮肤一样，质软，无明显压痛。一个月来肿物进行性增大，增至约鸡蛋大小，颜色、质地无明显变化，自患儿发病以来，精神尚可，饮食睡眠良好，二便正常，体重未见明显变化。
既往史：平素体健。
实验室检查：无特殊。做左头颈交界区触及一大小约3cm×4cm肿物，不可推动，局部颜色正常皮肤无破溃。
超声：心肺未见明显异常。
CT/MRI扫描：患者采取仰卧位，采用头颅线圈，扫描范围自颅底至颈根部，常规扫描FSE序列T1WI(TR=,TE=9.1)/T2WI(TR=,TE=),层厚为5mm，FOV为18-24cm。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：B
病灶位于左颈部胸锁乳突肌内侧，边界不清，呈浸润性生长，形态呈分叶状，B选项错误；其内信号不均匀，内见散在斑片状明显段T1信号，增强扫描病灶不均匀明显强化，内见血管影。
问题二关于该病例的信号分析，以下说法正确的是（单选）
A长T1长T2
B信号不均匀，内见斑片状短T1信号
C内见分隔影
D增强明显强化
E以上均正确
答案解读：E
病灶信号不均匀，T1WI呈低信号，内见斑片状高信号，T2WI呈高信号，内见索条状、条片状低信号，增强病灶实性部分明显强化，内见血管进入软组织内。
问题三关于该病例定性诊断，你认为最可能的诊断是下列哪一项（单选）
A软组织来源肿瘤性病变
B炎症性病变
C脉管性病变
D骨源性病变
答案解读：A
病灶周围脂肪间隙清楚，炎症性病变常常见周围渗出性改变，边缘模糊，故排除B；病灶T1WI内见斑片状高信号影，增强实性部分明显强化，并见血管进入强化软组织内，为软组织肿块，故排除C；病灶向椎管内蔓延，但邻近寰椎骨质未见明显破坏，故不考虑骨源性病变，故排除D。
问题四结合以上资料，该病例最可能的诊断是下列哪一项（单选）
A神经鞘瘤
B淋巴管瘤
C脂肪母细胞瘤
D脂肪肉瘤
答案解读：C
手术所见：肿物位于颈后部，包膜完整，血供中等，色*白色，术中取部分肿物送病理。
病理诊断：（左颈部肿物）弥漫型脂肪母细胞瘤。免疫组化：S-(+),MDM2(+),P53(-),Ki-67(+、30%)。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索（1）脂肪母细胞瘤好发年龄3岁以下，以四肢躯干多见，头颈部相对少见，该患儿年龄4个月，以发现左侧头颈交界区肿物为主诉就诊，由于对脂肪母细胞瘤认识不足，导致术前误诊。
（2）病灶信号不均匀，T1WI呈低信号，内见斑片状高信号，推测为脂肪成分，遗憾的是该病例缺乏T1WI或T2WI压脂序列来证明为脂肪成分，因此短T1信号可能被误认为出血；T2WI呈高信号，内见索条状低信号分隔及条片状低信号影，增强病灶实性部分明显强化，可见软组织成分，这是脂肪母细胞瘤与其它含脂肪肿瘤鉴别诊断的关键点，内见血管进入软组织内，有学者提出血管进入强化软组织结节内，也是脂肪母细胞瘤的一个特点；脂肪母细胞诊断关键寻找病灶内的脂肪成分及软组织结节，若为乏脂肪型的病例，诊断困难，需由病理确诊。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）脂肪瘤：含有丰富的脂肪成分，其内分隔一般较纤细，缺乏血管结构及软组织成分，鉴别较容易。（如图7-13）
（2）淋巴管瘤：多见于儿童，2岁左右；可发生在身体的任何部位，常位于颈、腋窝（颈肩部75-80%），一般无明显临床症状，合并感染或出血可出现疼痛；大部分位于肌间隙，少部分在皮下，邻近器官呈受压推移改变，分界清楚，无侵犯、破坏表现。MR表现：组织间隙内的不规则的多囊性病灶，单囊为主型或多囊性，边界清楚；T1WI：低、等、高不均匀信号，T2WI：高信号，出血可呈低信号，内常有分隔，分隔可强化或不强化，不同的囊内信号可不同，液平面—囊性淋巴管瘤特征。（如图14-17）
（3）脂肪肉瘤：儿童少见（20-60岁好发）；发病年龄有助于鉴别；影像表现相似，组织病理学也相似，免疫组化有助于鉴别。（如图18-21）
病例供稿：福建医院陈潭辉
专家点评常见于婴幼儿的颈部肿块包括反应性淋巴结增生、淋巴瘤、婴儿型血管瘤、神经纤维瘤病I型、脂肪类肿瘤、淋巴管瘤和第二鳃裂囊肿。反应性淋巴结增生多表现为一侧颈部的卵圆形淋巴结增大，邻近软组织水肿，可伴有舌、咽喉或腺体的增大；淋巴瘤多表现为均匀分叶状结节性肿块，强化程度多种多样；婴儿型血管瘤多在出生1月后出现，表现为明显强化的实性肿块；神经纤维瘤病I型常见于颈动脉间隙、椎前间隙，呈局限、弥漫性或丛状改变；脂肪瘤在CT和MRI上均具有脂肪特征，不伴强化，若病变局部强化，应怀疑恶性病变的可能；淋巴管瘤是一种先天性脉管畸形，影像学表现为累及一个或多个间隙的单分叶或多分叶囊肿，仅有分隔状强化，出现液液平面，多提示出血；第二鳃裂囊肿特征性的发生于下颌角附近，表现为边界清楚的单房性囊肿，合并感染时，伴有周围不规则强化。
本例病变，发生于左侧颈部胸锁乳突肌深面，呈实性软组织肿块，因未提供MR脂肪抑制序列或CT图像，所以无法判断病变内是否含有脂肪，另外脂肪母细胞瘤在颈部也相对少见，所以很难给出精确的诊断。
点评专家：医院放射科郝大鹏
医看
参考文献：
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5.EvelineBruyeer,MarcLemmerling,VincentVanderPoorten,etal.Paediatriclipoblastomaintheheadandneck:threecasesandreviewofliterature.CancerImaging()12,
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