淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2022/3/6 15:28:00

概述

脾脏是免疫器官血运丰富,肿瘤的发生率低.脾囊肿的超声检查发现率为1/,例尸检发现32例,以女性多见,80%为单发。

脾脏肿瘤,包括脾脏原发肿瘤以及脾脏转移性肿瘤。脾脏原发肿瘤,包括有血管瘤,脂肪瘤等等。另外,有少数属于脾脏继发肿瘤,比如像脾脏淋巴瘤。在临床当中,对于转移性的脾脏肿瘤是比较少见的,需要积极的寻找原发灶,并且进行下一步的治疗。对于脾脏良性肿瘤,往往体积比较小,如果没有压迫,不会伴随有明显的临床症状,可不需要进行治疗。如果脾脏肿瘤引发脾功能亢进,首先选择进行手术治疗,肿瘤切除或者是整个脾脏进行切除,术后病理可以得到明确诊断。

临床表现

1、脾肿大多数伴有左上腹不适、疼痛及压迫症状,如腹胀、恶心、便秘、呼吸困难等。

2、脾功能亢进与脾肿大有一定关系,但症状与脾肿大程度并不成比例,对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大应高度怀疑肿瘤的存在特别是血管瘤。

3、全身症状多见于脾脏恶性肿瘤,表现为低热、贫血、乏力、周身不适、消瘦、恶病质等。

4、脾肿瘤自发性破裂临床少见,表现为突发腹痛、腹膜炎,可有出血性休克甚至死亡,如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素。自发性脾破裂有继发于嗜血细胞综合征、血管外皮瘤和浆膜多发血管瘤、T细胞白血病等。一部分可伴发腹腔种植性转移,多见于脾血管瘤、血管肉瘤自发性破裂。

病理

根据病理类型,分为4类:

(1)类肿瘤性病变:非寄生虫性囊肿和错构瘤。

(2)脉管源性肿瘤:良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤,恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉瘤;

(3)林巴源性肿瘤:包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生和炎性假瘤;

(4)非淋巴肿瘤:包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和卡波西肉瘤

影像学表现

CT表现

平扫:

1、均匀的团块,常较小,呈低密度或等密度,有清晰的边缘

2、多囊性团块,多较大,一个与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。

3、部分有斑点或环状钙化

增强扫描:意义重要

既往多认为,脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似.早期表现为肿块边缘的结节状强化、继之向中心蔓延,最后呈等密度改变。但不少病例报道:脾血管瘤早期不强化,由于脾实质强化,边界更加清楚,而延迟期才渐表现为等密度强化。(背景不同)特征性征象延迟期等密度强化。

MRI表现

T1WI呈等、稍低或低信号;T2WI呈高信号,边界清楚;

增强方式有三种:一、动脉期和门脉期病灶轻度强化,造影剂逐步向中心弥散,延迟期病灶为高信号。二、动脉期和门脉期病灶轻度强化造影剂逐步向中心弥散,延迟期病灶为高信号但病灶中心始终存在不强化的疤痕。三、动脉期和门脉期整个病灶明显强化,延迟期病灶仍为高信号。

注意:脾血管瘤在动脉期和门脉期经常不出现周边结节状强化。

如为硬化性海绵状血管瘤,在T2WI上呈边界模糊的等或稍低信号,增强后,动脉期无强化,门脉期和延迟期轻度或中度强化。

超声表现

超声表现:圆形或类圆形高回声或低回声结节,边界清楚,体积大者其内部可显示小的无回声区和强回声间隔:CDFI:直径(2cm内部多无血流信号,较大的可检查出低速血流信号,一般为静脉频谱。

诊断与鉴别诊断

脾脏占位性病变可分为非肿瘤性病变和肿瘤性病变。

非肿瘤性病变有结核、囊肿、脓肿、梗死等。肿瘤性病变以恶性居多,约占2/3,良性仅占1/3良性肿瘤以血管瘤最常见,恶性肿瘤以转移瘤最常见。原发性恶性肿瘤虽然少见,但病种却很多有来源于脾髓淋巴组织的恶性淋巴瘤来源于脾窦内皮细胞的血管肉瘤来源于脾包膜和脾小梁的纤维肉瘤等。

1、血管内皮肉瘤:可有向心性强化,可有钙化、囊变、坏死。但恶性程度更高,生长速度快,70%可见肝脏转移。难以鉴别。

2、错构瘤:强化类似于血管瘤,可见延迟强化,但T2WI为低信号。

3、淋巴瘤:常伴淋巴结肿大,脾大,增强扫描呈轻度-中度强化。

4、淋巴管瘤:单发或多发的多囊性病变,分隔轻度强化。

5、转移瘤:“牛眼”征,有原发恶性肿瘤。

文章:学习部魏建坤

排版:资料部高文秀

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