No.1
胸腺瘤
胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤，起源于胸腺的上皮细胞，占纵膈肿瘤的20%-25%，占前纵膈肿瘤的50%。胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性胸腺瘤两种。好发于50～60岁成年人，儿童少见，无明显的性别差异。常合并有重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、肾病综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、SLE等自身免疫性疾病。01
病理
胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，胸腺内淋巴细胞无肿瘤细胞生物学特性。年WHO分类：A型、AB型、B型和C型A型——肿瘤上皮细胞呈梭形或卵圆形；AB型——同时具有A型和B型特征；B型——肿瘤上皮细胞呈上皮样或树突样，根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性将B型又分为B1、B2、B3；C型——即胸腺癌，细胞异型性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。近年来国内外学者一致认为胸腺瘤的良恶性并不取决于细胞形态，而主要取决于影像和手术中病变有无邻近组织的浸润和种植，据此临床上胸腺瘤分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤两大类。目前临床应用最广泛的分期是Masaoka病理分期：I期——肉眼下包膜完整，显微镜下包膜无侵犯；II期——肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵膈胸膜，或镜下包膜受侵犯；III期——肉眼下肿瘤侵犯邻近器官；IV期——胸膜心包播散，淋巴或远处转移（a肿瘤胸腔内种植转移；b肿瘤淋巴或血源远处转移）。非侵袭性胸腺瘤占胸腺瘤的80%以上，瘤的表面有纤维性包膜，有时包膜有钙盐沉积。切面瘤实质膨隆，可见纤维分隔。较大的肿瘤常有坏死、液化或出血、囊变。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞构成，两者以不同比例混合存在，肿瘤内淋巴细胞多为成熟的小淋巴细胞，无异型性。侵袭性胸腺瘤属于低度恶性，诊断主要根据肿瘤被膜及周边组织有瘤细胞浸润，此型肉眼检查和手术时所见颇为重要，而肿瘤的组织学所见侵袭性和非侵袭性并无明显区别。02
临床
各年龄段均可发生，但绝大多数见于50～60岁，儿童非常少见。约50%胸腺瘤患者无明显临床症状，有症状者可为肿瘤占据纵膈所引起的局部症状，也可为全身症状。最常见的局部症状有胸部钝痛、气短、咳嗽，剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉犯神经麻痹所致的声音嘶哑等症状虽然出现较少，但常提示肿瘤浸润已经相当广泛，胸膜腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。10%-15%重症肌无力患者有胸腺瘤，65%-70%伴有胸腺增生，25%胸腺正常或退化。35%-40%胸腺瘤患者有重症肌无力，30%-50%胸腺增生患者手术后显示有微腺瘤。对于一些重症肌无力患者，无论是否存在胸腺瘤，切除胸腺可以改善其临床症状。03
CT
CT为胸腺瘤首选检查方法，能准确显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧，显示肿瘤的边缘，判断有无周围浸润以及外科可切除性，对于临床及普通X线未能诊断的病例，CT有其独特的价值。胸腺瘤可发生于自颈部到膈之间的任何部位，但大部分位于前上纵膈，毗邻大血管或心包，少数位于心膈角或心缘旁，罕见位于颈部或中后纵膈。CT上多表现为前上纵膈的圆形或椭圆形肿块，边缘光滑或分叶状，肿块与心脏大血管界面往往平坦；肿块密度较均匀，少数可见小的蛋壳样钙化。增强扫描呈轻度强化，囊变区不强化。侵袭性胸腺瘤多表现为分叶状肿块，体积多较大，可见纵膈脂肪浸润和心包或胸膜种植。Tomiyama等对CT表现和WHO病理类型进行了对照研究，结果显示轮廓光滑、圆形、包膜清晰、小肿瘤支持A型胸腺瘤的诊断；伴有钙化的肿块多为B型，被低信号分隔成小叶状结构的更多见于B1、B2、B3型胸腺瘤；不规则形肿块多为C型。Jeong等研究认为分叶状、纵膈脂肪受累、纵膈大血管累及和胸膜种植多见于侵袭性胸腺瘤和胸腺癌，术后也容易复发。因此，CT诊断时一定要对肿块与周围结构的关系进行仔细观察和详细描述。非侵袭性胸腺瘤。肿块边界清晰，增强均匀轻度强化非侵袭性胸腺瘤。蛋壳样钙化，增强轻度强化非侵袭性胸腺瘤。增强扫描均匀轻度强化非侵袭性胸腺瘤，增强扫描均匀轻度强化侵袭性胸腺瘤。增强扫描均匀轻度强化，肿块与主肺动脉间脂肪间隙消失侵袭性胸腺瘤。增强扫描中度强化，内部可见坏死不强化区，肿块与侵犯心包04
鉴别
①生殖细胞瘤：好发于年轻患者，以畸胎瘤最为多见，CT检查肿块内可有脂肪、牙齿或钙化影，肿块与心脏大血管界面呈凸出型。②淋巴瘤：大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大，也可仅在纵膈淋巴结发生，可见淋巴结融合征象及血管漂浮征。③胸内甲状腺：常见于前上纵膈，因其为甲状腺组织，所以增强扫描强化明显与正常甲状腺强化一致。④胸腺类癌：是一种高度恶性肿瘤，起源于神经脊神经内分泌细胞，多数表现有神经内分泌症状。该病好发于中老年男性，约50%有完整包膜，边界清晰，肿瘤常较大，伴有坏死，常侵及邻近结构，增强大多明显强化。可表现为局部侵犯、区域淋巴结转移以及皮肤、肾上腺、骨、肺、胸膜、脑和肾等为主的远处转移。⑤胸腺增生：对于重症肌无力患者区分二者至关重要。一般胸腺增生表现为胸腺弥漫性、对称性增大，但保持其原有正常形态，或表现为胸腺结节、肿块。诊断要点——对于前纵膈肿块要注意观察：肿瘤是否有完整包膜；是否呈侵袭性生长；有无远处转移和胸腔内种植。非侵袭性胸腺瘤的CT典型表现为边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状质地均匀的软组织肿块，伴有出血、坏死、囊变或钙化时，肿块呈不均质低密度。纵膈脂肪未受累是确定肿瘤无侵袭性的有力证据。肿瘤与邻近肺组织境界不清、边缘不规则、跨中线生长、侵犯血管及包绕纵膈结构是提示肿瘤侵犯包膜的征象。No.2
胸腺癌
胸腺癌，较胸腺瘤少见，以鳞状上皮细胞癌最常见，其生物学行为较侵袭性胸腺瘤的恶性程度更高，预后更差，易于发生局部侵犯、区域淋巴结转移，以及远处血性转移。01
病理
起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤，与侵袭性胸腺瘤不同，在组织学上即具有恶性肿瘤的特征，以鳞癌最多见，也可见于淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。癌组织内如胸腺瘤那样多混有淋巴细胞，血管周围间隙也有淋巴细胞浸润。02
临床
发病年龄较广，平均发病年龄约50岁，男性稍多见。其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见于中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌多见于中老年女性。胸腺癌的临床表现与胸腺瘤相似，但发展较快且容易导致纵膈结构移位。03
CT
胸腺癌为更具侵袭性的恶性肿瘤，CT发现时，多伴有肺、骨或胸膜转移，其诊断有时与胸腺瘤难以区分。典型胸腺癌表现为大的前纵膈肿块，边界不清、形态不规则、分叶，内可见坏死、囊变和出血。有学者研究发现分叶肿块、钙化和坏死更多见于胸腺癌和高危胸腺瘤，纵膈脂肪侵犯更多见于胸腺癌，胸膜腔和心包积液更常见于胸腺癌，大血管侵犯仅见于胸腺癌。胸腺癌。肿块边界不清，侵犯心包及血管周围脂肪间隙，内部可见明显坏死，增强呈明显不均匀强化。伴有左侧胸膜腔及心包积液。胸腺癌。肿块边界模糊，向周围浸润性生长，侵犯心包和胸膜，内部可见囊变及钙化，增强呈明显不均匀强化胸腺癌。肿块侵犯心包、上腔静脉（*箭头），内部可见坏死，伴有纵膈淋巴结肿大（红箭头）及心包积液诊断要点——中老年患者发现前纵膈巨大混杂密度肿块伴临近结构侵犯、纵膈淋巴结转移高度提示胸腺癌。伴有大血管侵犯、淋巴结增大、胸外转移及膈神经麻痹多提示胸腺癌。最后诊断多依赖穿刺活检。作者
刘艳玲
内容策划
小雪球、彭龙
题图
站酷海洛
插图来源
作者提供
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