杂志：LancetOncology
IF：41.
发表日期：.4
背景
准确估计儿童肿瘤发病率非常重要。然而，许多国家没有肿瘤登记中心统计儿童肿瘤的发病率。即使登记也可能大大低估了真实的发病率，因为患有肿瘤的儿童可能无法被诊断出来。本研究的目的是预估儿童肿瘤的总发病率，结果显示全球儿童肿瘤的真实发病率可能远高于现有的报道。这些发现有助于指导*策的制定，以确保所有儿童肿瘤患者能得到有效的诊断和治疗。
研究方法
来自哈佛大学、医院及其它研究人员通过建立全球儿童肿瘤微观模型（GCC模型），模拟了全球个国家和地区的儿童肿瘤发病率（图1）。考虑了人口增长和城市化的趋势、肿瘤发病率的地理差异，以及卫生系统状况和转诊等因素导致的诊断不足。利用该模型估计了年各个国家儿童肿瘤（确诊和未确诊）的总发病率，并预测了年至年的病例数量。
图1.肿瘤诊断预测模型
研究结果
GCC模型估计年全球儿童肿瘤发病率为39.7万例，其中只有22.4万例被确诊，43%的儿童肿瘤病例未被诊断。诊断不足的儿童肿瘤比例在不同区域差异很大，西欧和北美为3%、西非为57%、南亚为49%（图2）。
图2.年各地区儿童肿瘤发病和确诊病例总数
采用WHO标准对不同国家、不同年龄段的儿童肿瘤数据进行了年龄标准化处理，总发病率为例/百万人，而欧洲和北美的平均发病率为例/百万人(图3)。
图3.年各国儿童肿瘤的发病总人数和确诊病例数(每百万人)
研究人员按照诊断和地区评估了肿瘤总发病率和top15的疾病种类，数据表明，在年，急性淋巴细胞白血病是世界上大多数地区最常见的肿瘤，但撒哈拉以南的非洲（包括东部、西部和南部非洲）地区ALL发病率远低于其他地区。在非洲大部分地区，尤其是西非，其他类型肿瘤发病率的增加导致肿瘤总体发病率的上升。西非地区淋巴瘤、视网膜母细胞瘤和肾肿瘤的发病率较高，其中仅Burkitt淋巴瘤占25%。“其他”和“未诊断”肿瘤在西非占11%，而在欧洲和北美占比不足1%(图4)。
图4.年全球儿童肿瘤发病总人数以及在不同地区和top15诊断肿瘤中的分布
考虑到人口因素，预估从年到年，全世界将有万儿童肿瘤患者。根据目前卫生系统的现状（治疗和转诊），估计在此期间将有万例或44%的儿童肿瘤患者得不到诊断（图5）。
图5.年至年全球儿童肿瘤发病率预测
在世界大多数地区，儿童肿瘤病例的数量正在下降或稳定(图6)。然而，非洲例外，预计其人口将大幅增长，非洲人口的增长将推动全球淋巴瘤病例数量的增加。
图6.年至年各大洲儿童肿瘤发病率的预测
讨论
本研究基于GCC模型首次预测了全球儿童肿瘤诊断的严重不足，全球儿童肿瘤的真实发病率可能是每年约40万例，大大高于目前报告的数字，这表明几乎50%的儿童肿瘤病例没有得到诊断和治疗。随着各国医疗体系的改善，对总发病率的准确估计有望帮助扩大卫生系统的可及性，以确保儿童肿瘤患者获得有效的诊治。
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