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一起来看!前言
一般情况下,只有恶性肿瘤才会转移并最终危及患者生命,但是,有些良性肿瘤也会转移。硬化性肺泡细胞瘤(PSP)是一种肺部的腺瘤,年以前也叫肺硬化性血管瘤,一般认为是良性肿瘤,但是,少数情况下,该病也会发生转移,甚至危及患者生命!病例介绍
患者男性,25岁,发现肺部肿块10年,胸闷、气短1月余。时间从年说起,当时患者才15岁,医院做胸部CT发现右肺多发大小不等结节。当时诊断不明,也没有治疗。图14年后,也就是年,患者19岁,因体检做CT发现右肺病灶增大。图2行CT引导下肺穿刺活检,病理示硬化性肺泡细胞瘤可能。主管医生建议行手术治疗,把整个右肺切了。但患者拒绝手术,想想也是,年纪轻轻就要把一个肺切了,还是因为良性肿瘤,总感觉不划算。10年后,也就是年,患者出现胸闷和呼吸急促,并伴有咳嗽和咯血,复查胸部CT,病灶进一步增大。图3简单一句话,这10年来,病灶逐步增大、增多。图4增强CT显示肺部血管受侵犯,纵隔淋巴结肿大,支气管狭窄。图5在CT引导下进行肺活检,在不同的肿瘤部位多次穿刺肿瘤组织,病理诊断为硬化性肺泡细胞瘤。值得注意的是,这些病理结果由多个首席病理学专家确认,以进一步验证诊断。图6派特CT显示肺门和纵隔淋巴结、多个骨骼、肝脏和腹腔内淋巴结有多处转移(下图箭头所指)。图7心脏彩超显示轻度肺动脉高压(收缩压43mmHg)和心包积液。辅助检查:血常规示中度贫血,血红蛋白(HGB)84g/L。严重的低蛋白血症(血白蛋白21.6g/L)。患者因营养不良、消瘦、精神差、呼吸困难,所以,不适合手术治疗,给予吸氧、对症、营养支持治疗,症状略有好转。后自动出院,半年后因呼吸衰竭死亡。补充说一句,多年前医生建议患者做手术是对的,要是当时医生没有建议患者手术,那可能就是医疗事故......后记:硬化性肺泡细胞瘤是一种肺部腺瘤,临床上间断会遇到,一般把它归类于良性肿瘤。然而,少数情况下,硬化性肺泡细胞瘤也会表现为低度恶性,具有淋巴结转移、肺外其他器官转移、多发病变和复发的可能性。这是迄今为止观察到的最大的硬化性肺泡细胞瘤肿块,并伴有血管侵犯。这也是有史以来,第一例因硬化性肺泡细胞瘤引起的呼吸衰竭和恶病质而死亡的患者。由此可见,对于良性肿瘤,特别是硬化性肺泡细胞瘤,也需要随访,若病灶逐渐增大,手术切除或许是最佳选择。参考文献:
[1]ZhangW,LiuY,ChaiY,etal.CaseReport:RarePulmonarySclerosingPneumocytoma:Large,Multiple,Metastatic,andFatal.FrontMed(Lausanne)..
本文首发:医学界呼吸频道
本文作者:孙丹雄
本文审核:孙丹雄
责任编辑:戴戴章丽
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孙丹雄