WHO列举的家畜浆细胞肿瘤有无痛性浆细胞瘤、未分化浆细胞瘤、浆细胞骨髓瘤。骨髓瘤相关的疾病(myeloma-relateddisorders,MRD)一词用于描述浆细胞或分泌免疫球蛋白的B淋巴细胞前体的所有肿瘤,除了WHO例举出来的几种分类,还包括单一骨性浆细胞瘤、巨球蛋白血症、分泌免疫球蛋白淋巴瘤、骨髓瘤细胞白血病。本文将主要介绍最常见的浆细胞瘤和浆细胞骨髓瘤。
犬猫浆细胞骨髓瘤
浆细胞骨髓瘤是老年犬的恶性肿瘤,猫罕见发病。慢性炎症刺激,暴露于致癌物可能诱发肿瘤。有一定品种倾向性,德牧好发。发病位置主要在中轴骨。
浆细胞骨髓瘤的狗临床上主要表现为跛行,X光可以揭示多发性骨损伤(见图1)。浆细胞骨髓瘤的猫出现跛行报道百分比不一,主要表现为非特异性的临床症状,如体重减轻,食欲减退,呕吐腹泻;有相当比例的病例会发病在髓外部位(脾、肝、淋巴结),有时候不会观察到骨损伤,被归类为具有侵袭性的、多中心的、非皮肤的髓外浆细胞瘤。
图1浆细胞骨髓瘤患犬的胸椎侧位片
恶性的浆细胞骨髓瘤通常会产生大量的免疫球蛋白IgM,因此临床症状除了与肿瘤细胞的浸润到骨组织和器官有关外,还与循环血中高浓度的IgM有关,相关的临床症状主要是出血素质(如鼻出血、视网膜出血),高粘度综合征,肾衰竭,免疫缺陷,心衰,中枢神经系统症状。其他临床病理发现还有贫血、低白蛋白血症、蛋白尿(主要是免疫球蛋白轻链的排泄,被称作BenceJones蛋白)、高钙血症、氮质血症。
骨髓穿刺或针芯活检可以确诊,浆细胞骨髓瘤的病例中,骨髓浆细胞的比例超过5%。由于肿瘤病灶分布不均匀,可能需要多次穿刺或活检。
图2浆细胞骨髓瘤的骨髓穿刺细胞学
化疗(美法仑结合泼尼松龙)可以有效减少肿瘤细胞及其分泌的球蛋白,但是很难完全根治,中位存活时间是1.5年。猫对化疗的反应更差,中位存活时间少于6个月。化疗介入后,也要考虑内科治疗高粘度综合征、肾衰竭、高血钙,以及手术矫正因肿瘤而骨折的骨骼。预后与广泛的骨溶解,高血钙,蛋白尿的严重程度呈负相关。
犬猫浆细胞瘤
浆细胞瘤是指单个骨组织发病的单一骨性浆细胞瘤(可能发展成多中的浆细胞骨髓瘤)和软组织浆细胞瘤(髓外浆细胞瘤),在犬常见,在猫罕见。主要见于老年犬(平均年龄9-10岁)。发病的品种倾向包括英国可卡犬、西高地梗犬、约克夏、拳师犬、德牧、万能梗。
髓外浆细胞瘤经常发现在皮肤,其次是口腔黏膜、直肠黏膜、肛门黏膜。其他部位,如胃、小肠、脾、肝、外阴、眼睛、子宫、肺脏偶尔也会出现。皮肤浆细胞瘤是单一、柔软、突出的肿物,与周围组织边界清晰。胃肠的浆细胞瘤会引起非特异性的胃肠道症状,结肠、直肠部位浆细胞瘤会引起里急后重、便血、肛脱。
无痛性浆细胞瘤被认为是良性的,然而未分化浆细胞瘤则是恶性的(缓慢恶化,很少转移)。单一骨性浆细胞瘤只影响一处骨组织,在疾病的进程中会发展为浆细胞骨髓瘤。
细胞学通常可以诊断浆细胞瘤,表现为分化良好的浆细胞,很少有双核以及有丝分裂。未分化浆细胞则会有细胞异型性,常见多核细胞和有丝分裂。
图3犬浆细胞瘤细胞学,淋巴结穿刺
髓外浆细胞瘤采用手术切除,术后化疗、放疗可以减少复发。单一骨性浆细胞瘤的治疗要看发病的骨组织以及所表现出的临床症状,不稳定骨折以及脊髓压迫建议手术;放疗可以作为姑息疗法。
皮肤和口腔的浆细胞瘤通常是良性的,但是其他部位的肿瘤有很高的几率转移到淋巴结。直肠黏膜的肿瘤可以通过手术治愈。肿瘤组织的微观表现可以区分肿瘤的良恶性。
Reference:
1.《VeterinaryOncologyAShortTextbook》
2.BoostromBO,MooreAS,DeRegisCJ,RobatC,FreemanK,ThammDH.CanineCutaneousPlasmacytosis:21Cases(-).JVetInternMed.
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