年7月22日晚,在安必平爱病理APP平台上,医院病理科杨菁老师为大家介绍了子宫内膜间质肿瘤的病理诊断。从子宫内膜间质肿瘤分类、到病理诊断及对应分子异常、到最后结合科室多个实例详细解说了诊断思路,为大家带来了一场细致详尽的学术分享。
子宫内膜间质肿瘤是形态学上类似于增殖期子宫内膜间质细胞的肿瘤,是谱系的,良性和恶性都有。该肿瘤在子宫恶性肿瘤发病率很低,不到1%,而在子宫间叶源性恶性肿瘤中发病率约25%,仅次于平滑肌肉瘤。该肿瘤少见但不容忽视。
该肿瘤的年分类完全是基于形态学的。而在版WHO分类中进行了更新,不仅是基于形态学,还结合了预后的因素:间质结节、低级别和高级别。随着临床研究的进一步发展,版WHO分类中去除了高级别,加入了未分化子宫肉瘤(预后最差)。而接下来10年,随着分子标志物的快速发展,版WHO分类中首次纳入了基于分子的分型,并重新纳入高级别间质肉瘤(具有特异性的融合基因)的分型。最新一版年WHO分类中,进一步扩大了高级别间质肉瘤的范畴(加入了更多的分子分型),减少了未分化肉瘤。对于分类的更新演变,总的历程就是:组织学观察——与临床预后结合——分子水平。
年版WHO分类主要分为这几种:1,子宫内膜间质结节;2,低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS);3,高级别子宫内膜间质肉瘤(HGESS);4,未分化子宫肉瘤。
子宫内膜间质结节属于良性肿瘤,发病率很低,平均发病年龄53岁。镜下的形态类似正常增殖期子宫内膜间质细胞,均匀分布的螺旋小动脉;与周围肌壁分界清楚,可以有少于3个3mm的指状突起;无脉管内癌栓。而其组织形态学与低级别子宫内膜间质肉瘤很相似,通常区分二者只能评估肿瘤生长的边界,少于3个小于3mm的指状突起这个是很重要的一个诊断标准。因为这是很罕见的肿瘤,诊断时需要慎重。
低级别子宫内膜间质肉瘤是恶性肿瘤,属于低度恶性、惰性,预后好。肿瘤的发病年龄广(平均52,16-83岁)。肉眼观察呈*色、蠕虫样浸润的肿块,镜下形态呈浸润性生长(舌状);细胞形态类似子宫内膜间质;可伴有平滑肌分化、粘液纤维样变性或性索间质分化。且核分裂相很少,但是出现比较多的核分裂相也不能排除不是该肿瘤。
这两种肿瘤不仅形态相似,且IHC的结果也很类似。CD10、ER、PR这三个标志物通常都阳性,但不特异。如果低级别子宫内膜间质肉瘤出现了平滑肌分化,可能会出现SMA、desmin、caldesmon阳性;而出现性索间质分化时则可有inhibin、calretinin、Melan-A、WT1或CD99阳性。所以,低级别子宫内膜间质肉瘤其实没有很特异性的IHC标志物。
而从分子的角度,低级别子宫内膜间质肉瘤是有特异的融合基因的,大概有三分之二都有poly