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脑膜瘤
脑膜瘤在WHOCNS5中被认为是单一类型，15个亚型反应了其广泛的形态谱。现在强调不典型或间变性（即2级和3级）脑膜瘤的定义标准应适用于任何潜在的亚型。与以前的分类一样，脊索瘤样和透明细胞脑膜瘤的复发可能性高于CNSWHO1级脑膜瘤，因此被分为CNSWHO2级；然而，更大规模的前瞻性研究将有助于验证这些建议的CNSWHO2级的分配，并提出额外的预后生物标志物。此外，长期以来，不管有无任何其他恶性肿瘤征象，横纹肌样和乳头状形态符合CNSWHO3级标准。虽然乳头状和横纹肌样特征常与其他侵袭性特征相结合，但最近的研究表明，这些肿瘤的分级不应仅基于横纹肌样细胞学或乳头结构。一些分子生物标记物也与脑膜瘤的分类和分级有关，包括SMARCE1（透明细胞亚型）、BAP1（横纹肌样和乳头状亚型）和KLF4/TRAF7（分泌亚型）突变、TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合缺失（CNSWHO3级），H3K27me3核表达缺失（预后可能更差）和甲基化分析（预后亚型）。
间叶性非脑膜上皮肿瘤
WHOCNS5致力使间叶、非脑膜上皮肿瘤的术语与WHO骨和软组织肿瘤蓝皮书中的术语保持一致。WHOCNS5现在也只涵盖那些在中枢神经系统中独特出现的病种，或者尽管与软组织相似，但在中枢神经系统中经常遇到的病种。一些常见的软组织肿瘤，而在中枢神经系统又很例外的（如平滑肌瘤）已不再纳入，因为他们的诊断特点与对应的软组织相同。新增加的类型为颅内间叶肿瘤，FET-CREB融合阳性（暂定）；CIC重排肉瘤；原发性颅内肉瘤，DICER1突变型（图7）。“血管外皮细胞瘤”一词已被废除，该肿瘤目前仅被称为孤立性纤维瘤（而不是年CNS分类中使用的混合术语“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤”）。这个术语现在与软组织命名法一致，尽管新修改的三层CNS分级方案仍然是一个与部位相关的差异。
神经肿瘤
神经肿瘤的分类作了一些改变。由于副神经节瘤涉及交感神经和副交感神经系统的专门的神经内分泌细胞，这些肿瘤现在包括在神经肿瘤中。此外，考虑到免疫组化和DNA甲基化的差异以及缺乏家族联系，马尾/终丝区副神经节瘤现在被认为是一种不同于其他部位常见副神经节瘤的肿瘤类型。此外，人们现在认识到，先前指定的“黑色素性神经鞘瘤”是一种高度独特且经常侵袭性的肿瘤类型，具有独特的遗传基础，区别于所有其他神经鞘肿瘤，包括神经鞘瘤；根据软组织分类，其名称已改为恶性黑色素性神经鞘肿瘤。最后，神经纤维瘤部分增加了一个新的亚型：生物学潜能未知的非典型神经纤维瘤性肿瘤（ANNUBP）是一种NF1相关的肿瘤，具有令人担忧的恶性转化特征，在数量上仍不足以明确诊断恶性周围神经鞘肿瘤（MPNST）。
淋巴瘤和组织细胞肿瘤
WHOCNS5仅包括在CNS中相对频繁发生或在CNS中发生时具有特殊组织学或分子特征的淋巴和组织细胞肿瘤病种。这些肿瘤的完整谱系在相应的造血和淋巴组织肿瘤分类蓝皮书中有涉及。
鞍区肿瘤
在过去的版本中，造釉细胞型颅咽管瘤和乳头状颅咽管瘤被认为是颅咽管瘤的亚型（变异型），而鉴于其不同的临床人口统计学、放射学特征、组织病理学表现、遗传改变和甲基化谱，它们现在被分类为不同的肿瘤类型。另一方面，垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤作为一组相关的肿瘤类型被包括在1个部分中；虽然它们可能代表同一肿瘤的形态变化，但患者的人口统计学特征和临床结果各不相同，因此它们仍然是分开分类的。
对于垂体腺瘤，WHOCNS5遵循第四版内分泌WHO分类指南，根据垂体激素和转录因子的联合免疫组织化学表达，将这些肿瘤按其腺垂体细胞系进行分类。WHOCNS5还包括WHO内分泌小组提出的新术语垂体神经内分泌瘤（PitNET），这将在第五版WHO内分泌肿瘤分类中进一步讨论。最后，垂体母细胞瘤（图8），一种罕见的由原始胚芽细胞、神经内分泌细胞，Rathke上皮组成的婴儿胚胎肿瘤作为肿瘤类型加入WHOCNS5。
转移性肿瘤
转移性肿瘤分为优先影响脑和脊髓实质的肿瘤和优先影响脑膜的肿瘤。随着特异性系统性肿瘤治疗的进展，有助于诊断和/或指导治疗的免疫组化和分子诊断标志物已受到重视。
遗传性肿瘤综合征
尽管遗传性肿瘤综合征不属于WHOCNS5官方分类的一部分（例如，它们不在表1中），但这些以神经系统肿瘤为特征的肿瘤综合征包含在第五版CNS蓝皮书中。这一部分已经扩大，现在涵盖了先前蓝皮书中没有涵盖的8种疾病。
结论
所有分类都是不完美的陈述，反映了特定时间某一领域的理解状态以及有限数量的专家对该信息的解释。因此，WHOCNS5与其前身一样，应被视为一项正在进行的工作，作为CNS肿瘤分类演变的一个阶段。WHOCNS5试图以尽可能谨慎但渐进的方式将新知识引入分类，包括新识别的病种、逐步淘汰表面上过时的肿瘤类型以及调整分类结构。希望这些变化及其解释能为世界各地的病理学家和神经肿瘤学专家提供实践指导，并使中枢神经系统肿瘤患者受益。
图1青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）是一种神经胶质肿瘤，与青少年癫痫病史、弥漫性生长模式、少突胶质细胞瘤样成分、钙化、CD34免疫反应性和MAPK通路激活基因异常有关。(A）常见的少突胶质细胞瘤样外观（HE，×），但（B）组织学表现在肿瘤内变化很大（HE，×）。(C）CD34免疫染色在肿瘤中呈典型的强而弥漫性（×）；（D）多见于瘤周皮质（×）。
图2弥漫性大脑半球胶质瘤，H3G34突变，是一种恶性的浸润性胶质瘤，通常发生在大脑半球，H3F3A基因的错义突变导致组蛋白H3的G34R/V替换。(A）高度间变性特征，有时有胚胎外观（HE，×）和（B）H3G34R/V免疫组化染色阳性（×）。
图3黏液样神经胶质瘤是一种典型的起源于隔区并累及侧脑室的肿瘤。其特征是少突胶质细胞样肿瘤细胞的增殖嵌入突出的黏液样基质中，通常包括混合的漂浮神经元、神经细胞花环和/或血管周围神经纤维，以及PDGFRA基因的二核苷酸突变。(A）共同间隔位置（磁共振成像，T1对比增强）和（B）特征性组织学特征，小圆形细胞和黏液样间质（HE，×）。
图4多结节性空泡性神经元肿瘤是一种良性肿瘤，由单形态的神经元元素组成，呈分散性和聚结性结节，肿瘤细胞和神经纤维都有空泡样改变。(A）多结节样外观（HE，×40）(B）肿瘤细胞和神经纤维的空泡改变（HE，×）。
图5具有BCOR内部串联重复的CNS肿瘤是一种肿瘤，其生长模式大多为实体生长，细胞呈均匀的卵圆形或梭形，毛细血管网致密，局灶性假花环形成，BCOR基因第15外显子存在内部串联重复（ITD）。(A）高级别瘤，血管周围有花环（HE，×）和（B）BCOR免疫组化染色呈强弥漫性核染色（×）。
图6松果体区促结缔组织增生黏液样肿瘤，SMARCB1突变是一种罕见的松果体区肿瘤，其特征是结缔组织增生和黏液样改变（HE，×）（A）以及INI1染色缺失（×）（B）。
图7新发现的间充质非脑膜上皮肿瘤，组织发生不确定。(A）颅内间叶肿瘤，FET-CREB融合阳性（HE，×）；这些肿瘤具有可变的形态和FET-RNA结合蛋白家族基因与CREB转录因子家族成员的融合(B、C）CIC重排肉瘤，（B）低分化细胞（HE，×）和（C）ETV4在这些肿瘤中频繁上调（×）。(D）原发性颅内肉瘤，具有特征性嗜酸性胞浆液滴的DICER1突变（HE，×）。
图8垂体母细胞瘤是一种恶性胚胎性鞍区肿瘤，由原始胚芽细胞、神经内分泌细胞和Rathke上皮细胞组成，通常发生于幼儿，与DICER1基因的种系或体细胞变异有关。(A）神经内分泌细胞排列在小叶、花环和腺体中，散布着小的未分化胚芽细胞（HE，×）和（B）ACTH免疫反应性细胞（×）。
图片来源于文献。
参考文献：Louis,D.N.,etal.,TheWHOClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem:asummary.NeuroOncol,.
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