淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/9/4 18:56:00
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病例学习

腹膜后SSCT表现

A、B:左侧腹腔巨大软组织肿块,密度不均匀,见条纹状高密度影及不规则低密度影,边界清;C~E:增强图像病灶实性部分位于左

后下部,不均匀延迟性强化;F、G:冠状位示病变边界清晰,周围结构受压,病灶前部为出血、坏死区,后部为实性部分,腹腔大量

积液。

腹膜后SS病理学表现

A:肿物大小14cm×13cm×5cm,有部分包膜,切面*色,质

地软,有大范围出血;B:可见梭形细胞及核分裂(H-E染色,

×40)。

大网膜SSCT表现

A~C:子宫前方类圆形软组织肿块,边界清晰,内密度不均匀,

增强扫描病灶不均匀延迟性强化,强化范围扩大,趋向于均匀,

盆腔见积液征象;D:冠状位示病灶边界清楚,病灶前上端为坏

死区。

大网膜SS病理学表现

A:大体标本,大小8.5cm×7.5cm×5.5cm;B:染色可见梭形细

胞(H-E染色,×20)。

温故知新

约90%的SS好发于四肢大关节附近,多见于下肢膝关节周围(约占2/3),与腱鞘、滑囊和关节囊的关系密切,但很少发生于关节腔内(<10%)。近年来,发生于其他部位的SS日渐增多,发生于腹腔及腹膜后的SS较为罕见,多为个案报道。腹部原发性SS起病隐匿,临床症状不明显,多为疼痛及腹部包块就诊,就诊时往往病灶较大,多>5cm,SS多发生于青壮年,约半数为20~40岁,男性女性发病无明显差

异,本组及相关文献,报道男性3例,女2例,年龄11~46岁,平均33岁,SS的治疗仍以手术切除为主,术后复发率高达80%,本组患者分别于术后4个月及1年复查时发现复发且腹腔多发性转移。


  病理学诊断SS为间叶性梭形细胞肿瘤。组织学上依据肿瘤组织中幼稚的瘤细胞、上皮样细胞、梭形细胞的数目以及分化程度的不同,

可将SS分为4个类型:双相型(biphasic)、单相上皮型(monophasicepithelial)、单相纤维型(monophasicfibrous)和低分化型(poorlydifferentiated)。相关文献报道单相纤维型最常

见,恶性程度高,生长迅速,本组患者术后病理学检查结果显示单相纤维型,其特点为肿瘤细胞主要由梭形细胞构成,细胞核肥大,为圆形或卵圆形,胞质丰富,核分裂象可见,细胞可排列紧密,呈长条索状、旋涡状或栅栏状。

影像学表现:腹腔原发性SS可发生于肠系膜、大网膜、腹壁、胃肠浆膜面等任何部位,起病隐匿,病程多较长,CT表现多为分叶状软组织肿块,部分呈囊实性,肿瘤一般体积较大,多>5cm,肿瘤一般边界较清,周围结构受压、移位,多合并出血,病灶较大时实性成分密度相对较低,CT值多<20Hu,腹膜后及盆腔淋巴结无肿大,多合并腹腔及盆腔积液,该现象与文献报道的胸膜-肺SS常伴同侧胸水相近,有研究显示,软组织SS20%~30%可出现钙化,常表现为斑块状或斑点状,主要位于肿块的周边,称为“边缘性钙化”,肿瘤的钙化有助于SS与其他软组织肿瘤相鉴别,本组2例患者未见明确钙化影,此表现是否有别于四肢大关节附件SS,有待于进一步研究证实。SS血供丰富,注射对比剂后,较大肿瘤多表现明显不均匀强化,并呈延迟性趋向于均匀强化。

鉴别诊断:腹腔原发性SS需要与恶性纤维组织细胞瘤、胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。①恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年,可发生于身体各部位,四肢和腹部多见,影像学表现可为卵圆形、分叶状软组织肿块,肿瘤边缘模糊,瘤周水肿多见,密度不均匀,呈等、高或低混杂密度,可合并出血,常见液化坏死,可侵犯周围组织,增强肿瘤实性部分中度强化;②胃肠道间质瘤,多见于40岁以上,中位年龄50~60岁,CT表现多位于胃肠壁外,很少合并肠梗阻表现,软组织密度肿块,大多境界清楚、光整,多富血供,且静脉期强化CT值高于动脉期,免疫组织化学检查表现为CD和/或CD34阳性;③平滑肌肉瘤,中老年好发,CT表现为密度不均匀的软组织肿块,与周围组织分界不清,容易侵犯血管,特别是大血管,增强后强化类型为延迟性强化或快进慢出型,伴有中心大片状坏死。


  综上所述,腹腔原发性SS影像学特征:①临床表现以疼痛或包块为主;②位置较深在,巨大分叶状软组织肿块,边界清;③肿块内常见出血、坏死、囊性变,合并出血、坏死,囊性变时实性部分平扫CT值较低,增强扫描明显不均匀强化,有延迟趋向于均匀强化的特点;④常合并腹、盆腔积液,腹、盆腔未见肿大淋巴结等。因此,影像学检查呈现以上特点时需要考虑SS的可能。

[文献来自]高晓玲,等腹腔原发性滑膜肉瘤的CT诊断(附2例报道并文献复习);《肿瘤影像学》年第29卷第6期

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