白癜风检查 http://m.39.net/pf/a_6474222.html 骶前肿瘤是一个少见但又值得
一、发病率：
本病以女性病人多见，多数为良性。儿童恶性肿瘤比成年人多见，实体瘤与囊性肿瘤相比恶性可能性更大。医院统计发病率大约0.～0.％，医院每年确诊的直肠后肿瘤病人约为1-6人。 二、分类：
骶前肿瘤分为先天性、神经源性、骨性和混杂性四大类，其中每类又可分为多种病变。先天性病变占骶前肿瘤2/3，其中2/3为先天性囊肿，1/3为实体瘤。
（一）皮样囊肿和表皮样囊肿：
皮样囊肿和表皮样囊肿是来源于外胚层的良性病灶。这些病灶的囊壁内衬为鳞状上皮细胞的就是表皮样囊肿，囊壁内衬为鳞状上皮细胞和皮肤附属物的就称为皮样囊肿。有时候囊肿与皮肤相连，形成肛门后上方的酒窝征。约30％的囊肿会出现感染。囊肿一旦出现感染就容易误诊为肛周脓肿、藏毛病及肛瘘等。外科治疗后囊肿复发就要考虑先天性囊肿可能。
（二）后肠重复性囊肿：
胚胎发育过程中隔离的后肠组织可以导致内衬柱状上皮的薄壁多房囊肿。后肠囊肿也可以表现为单房，称为直肠后囊性错构瘤。直肠重复性囊肿也可以含有肠壁的各种成分。这些囊肿多为良性，但也可以出现恶性变。 （三）脑脊膜前膨出（anteriormeningocele）：
脑脊膜和精髓脊膜前膨出是硬膜囊从骶骨前方的缺损处疝出所致。单侧的骶骨缺损在X线片上可以出现典型的弯刀征（scimitarsign）。病人往往无特殊症状，但可有头痛。头痛多在体位改变、腹内压改变或排便时发作。禁止行穿刺引流，因为可以导致脑膜炎。
（四）脊索瘤：
脊索瘤来源于脊索，是骶前间隙最常见的恶性肿瘤。脊索瘤常伴有疼痛，男性较女性多见。脊索瘤可以发生在脊髓的任何部位，但在骶尾部最为常见。这些肿瘤虽然生长缓慢，但有侵袭性，可以导致典型的骨质破坏。根治性切除是最有效的治疗手段，但是局部复发率很高，10年生存率只有9％~35％。
（五）畸胎瘤：
畸胎瘤是真性肿瘤，含有多胚层来源的组织，可以为囊性，也可以使为实性，但通常为囊实混合型包块。与皮样囊肿一样多见女性。很多畸胎瘤含有恶变潜能的胚胎细胞，约有10％的畸胎瘤可以发展为癌。畸胎瘤儿童较成人多见，成人畸胎瘤恶性可能性较大。畸胎瘤通常含有多种组织成分，包括呼吸、神经以及消化系统等结构。这些病灶往往与尾骨紧密相连，手术要求肿瘤与尾骨行整块切除。
（六）肾上腺剩余肿瘤：
骶前肾上腺剩余肿瘤十分罕见，虽然具有先天性的肿瘤的性质，但常被划为杂类。它们通常被当成异位肾上腺肿瘤处理。
（七）神经源性肿瘤：
常来源于外周神经，约占骶前肿瘤的10％，包括神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤以及神经节细胞瘤等。其中神经鞘瘤最为常见，较大的神经鞘瘤可以发生囊性变。
（八）骨性肿瘤：
骨来源肿瘤约占骶前肿瘤的10％，包括骨囊肿(bonecysts)、骨肉瘤(osteogenicsar
（九）炎性病灶：
炎性病灶可为实性或为囊性，往往是直肠周围间隙或腹膜后间隙感染扩散所致。盆腔和会阴感染也可以扩散到骶前间隙。克罗恩病和直肠憩室炎也可以表现为骶前炎性病灶。另外，一些少见的炎性疾病，如结核和肉芽肿性疾病也可以出现在骶前间隙。
（十）其他肿瘤：
骶前间隙还包括其它多种良性和恶性肿瘤，包括转移性肿瘤（metastaticdisease）、淋巴瘤(lymphangioma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、纤维瘤(fibrosar
骶前间隙是骶骨与直肠之间潜在的间隙，上界为腹膜返折，间隙前面是直肠固有筋膜，后面是骶前筋膜，外侧是输尿管和髂血管，前外侧为侧韧带，下方是直肠骶骨部筋膜，上方通向腹膜后间隙，下方与骨盆直肠间隙相通。由于骶前间隙含有来源于不同胚层的全能细胞，间隙内可发生不同性质的肿瘤。近年来，随着CT、MRI影像学的发展，为骶前肿瘤的诊断和手术治疗提供了理想的解剖学依据。 四、临床表现：
骶前肿瘤起病隐匿，发展缓慢，多数没有明显症状；出现症状时常因肿瘤已经较大而增加治疗难度。
骶前肿瘤通常缺乏典型的临床症状。可能出现的症状主要表现为肛门坠胀、排便困难或充溢性大便失禁、腰骶部胀痛或下肢疼痛、反复发作的肛瘘或脓肿；脑脊膜前膨出可有体位性头痛；巨大肿瘤可以导致肠梗阻，也可以导致产道梗阻，导致危及生命的难产。多数病人无明显症状，或缺乏特异性症状往往不易发现，常因为CT或MRI影像学检查发现肿瘤。
多数肿瘤可以经直肠指检扪到。仔细的直肠指诊能够为诊断骶前肿瘤提供一定的信息，多数病人能够发现直肠后方或侧方的壁外肿块。
由于MRI能够提供多维的影像学结构和更好的软组织对比度，在对骶前肿瘤的影像学诊断优于CT；MRI能够有效评估骶前肿瘤的位置、大小、恶性可能性、与周围组织的关系并提供准确手术策略。 五、穿刺活检：
对于可切除的肿瘤不主张行穿刺活检。对于囊性肿瘤，穿刺和抽液可导致感染；脑脊膜膨出穿刺可以导致脑膜炎；对恶性肿瘤进行穿刺可能导致肿瘤扩散和针道种植转移。
穿刺活检主要用于不可手术切除的病灶，可以指导非手术治疗。穿刺活检也可以用于合并严重心脑血管疾病而不能耐受盆腔手术的病例。
六、治疗：
骶前肿瘤最好的处理策略为手术切除，手术路径直接影响肿瘤的暴露与能否完整切除。
一般认为，骶3平面以上须经腹切除，而位于骶4平面以下的肿瘤应经骶尾切除，介于两者之间可采用腹骶联合切除。实际上，无论肿瘤位置高低，经腹手术是最佳选择；尤其是由有经验的胃肠外科医生施行经腹手术，几乎没有并发症发生。经腹路径可以切除绝大多数骶前肿瘤，手术时尽可能采用锐性分离，避免过多的钝性分离。腹腔镜手术优于开腹手术，尤其是男性病人优势更为明显。
如果肿瘤侵犯直肠，则应该与肿瘤行整块切除（enblockresection）。骶尾骨侵犯，则要求行尾骨和或骶骨切除。对于这些复杂病例，往往需要胃肠外科、神经外科、骨科以及整形外科通力协作，才能保证手术成功。
骶前肿瘤手术切除后的预后取决于肿瘤的病理性质和手术切除范围是否足够。良性肿瘤手术效果往往令人满意，复发率较低。复发性肿瘤可以再次行根治性切除。畸胎瘤往往累积尾骨，对于累积尾骨的畸胎瘤行尾骨切除可以降低肿瘤复发的风险。恶性肿瘤切除后的预后差异较大，这与肿瘤的生物学特性有关。脊索瘤局部复发常见，5年生存率为43％~75％，10年生存率为9％~35％。其他恶性肿瘤的预后往往较差。详情请医院肛肠科各种痔疮
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