女，43岁，影像学提示腺肌症，大体表现肌壁增厚，肌层条纹弥漫增粗，颗粒状。
左上图：大小和形态不规则的细胞巢广泛浸润肌壁（“舌状”生长），无间质反应。
右上图：瘤细胞类似增殖期子宫内膜间质，细胞小而一致，胞质稀少，核卵圆形，常成漩涡状围绕小动脉型血管。
左下图：透明斑块
右下图：脉管浸润
子宫低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)是一种由类似增殖期子宫内膜间质的细胞构成的恶性肿瘤，伴有肌壁和/或淋巴管浸润。高有丝分裂活性并不除外本诊断。
LGESS在子宫恶性肿瘤中所占比例不足1%，但却是第二常见的子宮恶性间叶肿瘤。发病年龄范围广，平均52岁，但倾向于较其他子宫肉瘤年轻。
典型病例表现为异常子宫出血或腹痛。一些患者没有症状，偶以转移为首发症状（多见于卵巢或肺）。子官可增大，或表现为盆腔肿块。附件累及率为10%，淋巴结转移率高达30%。已有报道LGESS与雌激素刺激时间延长有关，包括他莫昔芬治疗或盆腔放疗史等。
可表现为宫腔内息肉样肿块，或位于肌壁内，边界不清，肌壁浸润明显，和/或从肌壁内或子宫旁静脉伸出的血管内蠕虫样瘤栓。一些肿瘤可有迷惑性的边界。大小不等，但多数直径5~10cm。典型切面为*褐色，鱼肉样，偶见出血坏死。
大小和形态不规则的瘤细胞岛广泛浸润肌壁（“舌状”生长），无间质反应，淋巴管浸润可能很明显。瘤细胞片状生长，典型者胞体小，胞质稀少，核一致，卵圆形至纺锤形。细胞非典型性轻微或无，有丝分裂活性低（一般5/10HPF），有时也可较高。常见精细的小动脉网，也可见到透明斑块、泡沫状组织细胞、囊性变和出血坏死。
子宫内膜间质结节和LGESS均可出现如下形态学变异，这些变异可混合出现：
①平滑肌分化，常成结节状，伴中心透明变性，周边形成放射状胶原带环绕细胞（“星爆”现象），这些细胞与小而不成熟的平滑肌束混合；②纤维黏液样变，形成少细胞样表现，但仍可见典型的浸润性生长、瘤细胞形态和血管网。③性索样分化，类似卵巢性索-质肿瘤（最常见为颗粒细胞和Sertoli细胞）。④子宫内膜型腺体，典型者具有“增殖期样”表现。其他罕见形态包括横纹肌分化、横纹肌样、上皮样、透明细胞变、灶性奇异形核（见于肉瘤）、脂肪细胞分化、假乳头结构和多核巨细胞。瘤细胞一般弥漫强阳性表达CD10，但并不总是如此。常阳性表达SMA，偶表达desmin，不表达h-caldesmon和HDAC8。desmin和h-caldesmon阳性一般见于平滑肌分化区域，性索样分化区域也常阳性表达。
肿瘤性间质细胞、性索样和上皮样分化区有可能表达AR和pan-CK（AE1/AE3）。瘤细胞表达ER（仅α亚型）、PR和WT-1。
性索样分化区可阳性表达inhibin、calretinin、Melan-A和CD99。
子宫内膜间质起源的肿瘤可表达aromatase和c-Kit（CD），但无c-Kit突变。
肿瘤起源于子宫内膜间质
大多数子宫内膜间质肉瘤发生t（7；17）（p21；q15），导致JAZF1和SUZ12（JJAZ1）基因融合。这种遗传学改变可见于普通形态的肿瘤，以及伴平滑肌和性索样分化、黏液样变和良性上皮样细胞的肿瘤。t（7；17）（p21；15）可能是子宫内膜间质肉瘤最常见的重排方式，约见于50%的检测病例。
其他已有描述的重排方式包括t（6；7）（p21；p15）、t（6；10；10）（p21；q22；p11）和t（1；6）（p34；p21），分别导致PHF1-JAZF1、EPC1-PHF1和MEAF6-PHF1重排，其中EPC1-PHF1是第二常见的重排形式，累及6p21的重排更常见于伴性索分化的肿瘤。
肿瘤分期是最重要的预后因素。Ⅰ、Ⅱ期肿瘤的5年生存率为90%，Ⅲ、Ⅳ期肿瘤为50%。
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