文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（7）：-
作者：*文鹏，朱丽娜，刘剑利，高剑波
病例例1，男，46岁，因“鼻塞、头痛、脓涕1月余”入院。患者1月前无明显诱因出现双侧鼻塞，呈间断性、交替性，伴头痛、脓涕偶有涕中带血，右耳闷胀感，于受凉后加重。入院后体格检查：鼻中隔左偏，各鼻窦区压痛，左侧颈部Ⅱ区触及明显肿大淋巴结，活动差，质硬。实验室检查：肿瘤相关抗原CA72-4为10.66U/mL。
影像检查：鼻窦MRI表现为右侧鼻腔、筛窦及鼻甲区团块状T1WI低信号、T2WI稍低信号、DWI上呈稍高信号，增强后呈明显不均匀强化，范围约57mm×25mm×45mm。右侧咽旁间隙内团块状T1WI低信号、T2WI稍高信号、DWI上呈高信号，增强后呈明显不均匀强化，延迟期呈不均匀稍低信号，大小约25mm×28mm×43mm。右侧颈部Ⅱ区和Ⅶ区内见团块状T1WI低信号、T2WI高信号、DWI上呈高信号，增强后呈明显不均匀强化，范围约41mm×25mm×39mm。双侧颈部Ⅰ区另可见多发小结节状T2压脂序列高信号（图1）。CT检查表现为鼻腔、右侧筛窦、额窦、蝶窦及上颌窦内软组织密度，鼻甲及鼻中隔显示不清，增强后呈明显不均匀强化，部分窦壁骨质吸收、破坏。右侧咽旁间隙内见团块状软组织密度影，增强后呈明显不均匀强化。右侧颈部Ⅱ区和Ⅶ区内淋巴结肿大（图2）。影像诊断：右侧鼻腔、筛窦及鼻甲区恶性肿瘤；右侧咽旁间隙占位，考虑转移；右侧颈部Ⅱ区和Ⅶ区内肿大淋巴结，考虑转移。
行鼻内镜下右颅底肿物切除术、右鼻窦开放手术及低温消融术。术中所见：肿物根部位于右侧中鼻甲根部、前颅底，部分累及鼻咽部及鼻中隔后部，低温等离子沿根部向周边扩大消融切除中鼻甲根部及前颅底可疑受累病变组织，动力系统开放右侧筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，吸出内部潴留脓性分泌物，术区骨质裸漏处覆盖高分子生物膜。病理：镜下见肿瘤组织内大量巢团状排列紊乱、分化成熟和未成熟的鳞状上皮巢和透明细胞团，内可见横纹肌肉瘤成分和少许上皮组织成分（图3）。免疫组化检测：CK（+）、CK5/6（灶+）、P63（灶+）、P16（灶+）、S-（-）、Syn（灶+）、CD56（灶+）、SOX-10（-）、Ki-67（约60%+）。病理诊断：右侧鼻腔鼻窦、前颅底畸胎癌肉瘤。
例2，男，43岁，因“涕中带血20天，眼部不适3天”入院。患者20天前无明显诱因出现涕中带血，无鼻塞，3天前无明显诱因出现眼部不适，伴头晕、头痛。入院后体格检查：各鼻窦区压痛。实验室检查：癌胚抗原（CEA）为8.92U/mL。
影像检查：鼻窦MRI表现为双侧鼻腔及筛窦团块状T1WI等信号、T2WI稍高信号，DWI上呈稍高信号，增强扫描呈明显不均匀强化（图4），范围约34mm×45mm×42mm。病变与双侧上、中鼻甲分界不清，向上突破前颅底，侵犯左侧额叶直回，邻近左侧额叶可见片状T2WI稍高信号。CT检查提示双侧鼻甲、鼻中隔、双侧筛窦、左侧上颌窦内侧壁及左侧眼眶内壁多发骨质破坏（图5）。影像诊断：双侧鼻腔及筛窦恶性占位。
行鼻内镜下颅底肿物切除术、双侧鼻窦开放手术及低温消融术。术中所见：以蝶窦前壁为颅底标志，清除左侧鼻腔及颅底肿物，从后向前开发筛窦、额窦，见肿物以鼻中隔后为中心，侵犯右侧鼻腔，低温等离子消融切除根部组织，减少瘤体血供，分次取出瘤体，彻底切除鼻中隔肿物，上至颅底，下至鼻底，开放右侧蝶窦，以前壁为标志，切除右侧颅底及中鼻甲新生物。病理：镜下见含有透明细胞的不成熟的肿瘤组织，肿块内含有成熟腺体结构、平滑肌、软骨、纤维、横纹肌肉瘤成分等，部分伴神经内分泌化（图6）。免疫组化检测：CK(+)、CK7（+）、CD56（灶+）、Sall4（+）、Desmin（灶+）、GFAP（灶+）、SMA（部分+）、P40（-）、SOX-10（-）、Syn（-）、S-（-）、Ki-67（约50%+）。病理诊断：双侧鼻腔鼻窦、前颅底畸胎癌肉瘤。
图1～3例1，SNTCS累及前颅底的图像。图1：MRI图像。右侧鼻腔、筛窦及鼻甲区团块状T1WI低信号（图1a）；右侧咽旁间隙内病灶呈团块状T2WI稍高信号（图1b，箭示）；病灶在DWI上呈稍高信号（图1c）；增强扫描后病灶呈明显不均匀强化（图1d）。图2：CT图像示鼻腔、右侧筛窦、额窦、蝶窦及上颌窦内软组织密度占位。图3：病理图像示镜下肿瘤组织内大量巢团状排列紊乱、分化成熟和未成熟的鳞状上皮巢和透明细胞团，内可见横纹肌肉瘤成分和少许上皮组织成分（HE染色）。图4～6例2，SNTCS累及前颅底图像。图4：MRI图像。双侧鼻腔及筛窦团块状T1WI等信号（图4a）；病灶在T2WI呈稍高信号（图4b）；在DWI上呈稍高信号（图4c）；增强扫描后病灶呈明显不均匀强化（图4d）。图5：CT骨窗图像示双侧鼻甲、鼻中隔、双侧筛窦、左侧上颌窦内侧壁及左侧眼眶内壁多发骨质破坏。图6：病理图像示镜下见含有透明细胞的不成熟的肿瘤组织，肿块内含有成熟腺体结构、平滑肌、软骨、纤维、横纹肌肉瘤成分等，部分伴神经内分泌化（HE染色）。
讨论鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤（Sinonasalteratocarcinosar