免疫性疾病
免疫缺陷病
DiGeorge综合征即先天性胸腺发育不良综合征，是一种以T淋巴细胞缺陷为主的原发性免疫缺陷病。患者胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，导致胸腺（T细胞的成熟部位）缺如或发育不全，使外周血成熟T细胞数量显著减少。
Bruton综合征与X染色体隐性遗传有关，多见于男性婴幼儿，以血液循环中B细胞及γ球蛋白缺乏为主要特征。
原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病少见。
获得性（继发性）免疫性缺陷常引起多发性机会感染。
慢性肉芽肿病是一种致死性遗传性白细胞功能缺陷病，以皮肤、肺及淋巴结的广泛肉芽肿性损害为主要特征，患者中2/3为X染色体连锁隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传，两性均可发病。
慢性肉芽肿病是一种致死性遗传性粒细胞功能缺陷病，由于粒细胞内的过氧化氢（H?O?）产生障碍，导致其杀菌力缺陷而致病。
慢性肉芽肿病
①一种致死性遗传性白细胞功能缺陷病；
②粒细胞内的过氧化氢（H?O?）产生障碍，导致其杀菌力缺陷而致病；
③以皮肤、肺及淋巴结的广泛肉芽肿性损害为主要特征；
④患者中2/3为X染色体连锁隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传；
⑤两性均可发病。
完全型艾滋病的定义为：
血清抗HIV抗体阳性、CD4?（不是CD8?）T淋巴细胞显著进行性减少，伴有条件性感染和恶性肿瘤的艾滋病。其中条件性感染最常见的是肺孢子虫性肺炎，发生率约为70%～80%。
恶性肿瘤最常见的是Kaposi肉瘤，发生率约为30%。
晚期艾滋病的淋巴结特征病变有：淋巴结呈现一片荒芜，淋巴细胞大量减少，几乎消失殆尽，仅残留少许巨噬细胞和浆细胞，血管及纤维组织反应性增生。
Kaposi肉瘤是一种非常罕见的血管增殖性疾病，来源于血管内皮细胞，Kaposi肉瘤主要有四种成分，即梭形细胞、血管裂隙、含铁血*素和红细胞，有时有一定数目的炎细胞。
艾滋病最常见肿瘤(30%)Kaposi肉瘤是艾滋病（AIDS）最常合并的恶性肿瘤，约30%的患者可患病。
Kaposi肉瘤来源于原始间叶细胞或血管内皮细胞，主要由梭形细胞和血管构成，可局限于皮肤和黏膜，但也可累及重要脏器。
与其他肉瘤一样，Kaposi肉瘤的肉瘤细胞呈弥漫分布，实质与间质分界不清。
器官和骨髓移植
器官移植排斥反应分为超急性排斥反应、急性排斥反应和慢性排斥反应三类。
超急性排斥反应一般于移植后数分钟至数小时出现，主要与受者血循环中存在抗移植物循环抗体，或供-受者ABO血型不符有关。
若受者血液中存在供体特异性HLA抗体，则可表现为受者与供者HLA配型不符。
若受者存在严重的免疫缺陷，器官移植后常常发生移植物抗宿主反应（GVHR）。
若受者存在抗移植物T淋巴细胞，器官移植后常常发生宿主抗移植物反应（HVGR）。
超急性排斥反应属于Ⅲ型变态反应，抗原抗体复合物引发移植物的血管壁发生纤维素样坏死，是超急性排斥反应的病变特点。
血管周围纤维组织增生是系统性红斑狼疮（SLE）累及脾动脉时的病理改变。
血管壁玻璃样变性为良性高血压的基本病变。
血管内膜纤维化是慢性排斥反应的病变特点。
超急性排斥反应一般于移植后数分钟至数小时出现，其病理变化有：
急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。
血管内膜增厚可见于血管型急性排斥反应。
大量淋巴细胞浸润为慢性炎症反应的病理变化。
血管周围洋葱皮样改变为系统性红斑狼疮（SLE）累及脾脏的病理特点。
Ⅱ型超敏反应是抗体依赖的细胞溶解型或细胞*型变态反应。
在肾移植排异反应中，急性血管型排异反应是由抗体介导的排斥反应，属于典型的Ⅱ型超敏反应。
超急性排斥反应本质上属于Ⅲ型超敏反应。
急性细胞型排斥反应属于Ⅳ型超敏反应。
慢性排斥反应的发病机制不清，特异性免疫损伤及非特异性组织损伤都发挥作用。
慢性排斥反应多发生在术后几个月至1年以后，其基本病变是小动脉内膜纤维化。
慢性排斥反应中，移植物的血管病变特点是血管内膜纤维化。
血管肌层肥厚是高血压肌型小动脉的病变特点。
血管外膜纤维组织增生是系统性红斑狼疮累及脾动脉时的病变特点。
血管壁纤维素样坏死是超急性排斥反应、风湿病、结节性多动脉炎、新月体性肾小球肾炎、急进型高血压等多种变态反应性疾病的病变特点。
血管玻璃样变性是良性高血压细小动脉硬化的病变特点。
小血管内纤维素样血栓形成为透明血栓的特点，最常见于DIC。
英文
immunedeficiencydiseases
opportunisticinfection
acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS
humnaimmunodeficiencyvirus,HIV
provirus
lymphoidnodule
lymphoidfollicle
germinalcenter
primarylymphoidnodule
secondarylymphoidnodule
darkzone
lightzone
nodulecap
transplantation
autoplastictransplantation
allotranspantation
heterotransplantation
hostversusgraftreaction,HVGR
transplantrejection
graftversushostreaction,GVHR
humanleukocyteantigen,HLA
recipient
hyperacuterejection
microchimerism
QuantumMedicine