患者，男，52岁，13年前发现左小腿前侧约“花生米”大小结节，无明显疼痛,医院手术切除，术后病理诊断为“纤维瘤”。3年后肿瘤复发，再次于当地行肿瘤切除手术，术后病理诊断仍为“纤维瘤”。年肿瘤再次复发，在当地诊断为“左小腿软组织肿瘤术后复发并左胫骨浸润”，第3次行手术切除，术后病理诊断为“左小腿恶性肿瘤，梭形细胞型”。1年前肿瘤再次复发。今来我院就诊，查体：左小腿中上段包块表面呈红褐色，包块边缘可见瘢痕形成，皮肤挛缩活动度差（外观见图1）。超声可见左小腿上段皮下一大小约6.5x3.7x3.2cm的实性偏低回声包块，边界欠清晰，形态不规则，回声不均匀。CDFI：其内可探及丰富杂乱血流信号(超声图像见2-4)。
图1：外观图片
图2宽景成像：左小腿上段实性不均质偏低回声包块
图3：病变位于皮肤层，呈膨胀式生长，包块内可探及线状及条带状高回声
图4：CDFI肿瘤内部可见丰富杂乱血流信号
图5：MRI左小腿上段皮下软组织占位，部分侵及胫骨
图6：手术图片
图7：大体标本
图8病检结果：隆突性皮肤纤维肉瘤
概述：隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）为一种生长缓慢的低度恶性纤维肉瘤，具有侵袭性生长、局部复发率高，罕见转移等特点。好发于中青年，儿童罕见。
年本病首先由Ferrand和Darier发现，被描述为“进展性和复发性真皮纤维瘤”，1年后被“Hoffman”命名为“隆突性皮肤纤维肉瘤”。
临床表现：为皮内硬结或结节状皮肤肿物，生长缓慢，容易在手术后有瘢痕的地方生长。男性发病率高于女性，最长见于躯干、肢体近端、头颈部的真皮及皮下组织。
超声表现：皮肤层及皮下组织内低回声结节，边界欠清，形态尚规则（少数不规则），纵横比＜1，沿水平方向生长，内部回声不均匀，可见线状及条带状高回
声，肿瘤内部及周边血流丰富，分布紊乱，流速及阻力指数较低，不伴局部淋巴结肿大。
病理特点：为纤维组织源性肿瘤，有局部侵袭性；光镜下病变无界限，在真皮和皮下组织内呈浸润性生长，有些病变可侵及骨骼肌，肿瘤细胞形成典型致密的编织样、轮辐状或旋涡状等结构，血管增生不明显且分布比较均匀，偶见巨细胞、*色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死；免疫组化示肿瘤细胞CD34弥漫性阳性、XIIIa因子灶状阳性、S-和肌动蛋白阴性，80％的细胞表达CD99。
诊断要点：
1.DFSP属于皮肤真皮层纤维细胞来源的恶性肿瘤。
2.声像图位于皮肤层，回声极低，膨胀式生长，内部血供丰富杂乱。
3.病灶特征性外观，触诊质硬有弹性，结合特征性声像图诊断就容易获得。
鉴别诊断：
1、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）
多发生于下肢软组织，尤其以大腿多见。当深部软组织和腹膜后出现卵圆形或分叶状巨大组织肿块且合并囊变、坏死、出血时应考虑到MFH。由于MFH与DFSP都起源于纤维组织并且二者恶性程度相当，所以很难单纯从MRI做出区分，最后鉴别仍需依赖病理检查。
2、神经纤维瘤
好发部位与DFSP相似，其瘤细胞也为梭型，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤细胞成波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。
治疗原则：本病治疗首选手术，应彻底切除瘤体，避免复发。另外，对于局部晚期、不可切除的瘤体可使用靶向药物治疗。
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