一.概述1.肾脏淋巴管瘤是一种较少见的肾脏良性肿瘤，有潜在的恶性倾向，发病率极低，合并出血者更是罕见。2.该病又被称为肾脏淋巴管扩张、肾脏淋巴管瘤病、肾盂旁囊肿、水囊瘤或者肾窦多囊性疾病等。3.囊性淋巴管瘤也称囊状水瘤，多发生在新生儿，大多位于颈部及腋窝，其次为腹膜后间隙及腹股沟。4.侵犯内脏者罕见，累及肾脏者更为少见。5.患者多在儿童或40岁之后起病，提示该病可能由先天性异常所致。6.主要表现为肾周、肾盂周围或肾内的淋巴管的囊性扩张。7.一般可以通过影像学做出初步诊断，穿刺抽出乳糜性液体可以确诊。8.起源于淋巴管或为淋巴道的发育畸形所致,可位于肾被膜、肾皮质，更常见于肾盂或肾窦。9.有包膜，单侧或双侧多发性淋巴管瘤称为淋巴管瘤病。二.病因目前不是完全清楚，可能与淋巴管先天发育畸形，胚胎发育过程中，淋巴组织瘤样增生，后天炎症、寄生虫致淋巴管梗阻有关。三.病理大多数肿瘤为多房性囊肿,少数为单房,质地柔软,外表光滑,有波动感。囊壁薄而呈半透明,囊内含有大量淡*,清亮的液体,也含乳白色或乳*色的乳糜液。本例囊内的液体为清亮透明的,切开囊壁可见扩大的囊腔,为多房性。四.分类肾淋巴管瘤病变大小取决于淋巴管阻塞的位置和程度,根据病变范围可分为局限型和弥漫型。如果肾内小的淋巴管阻塞,将引发限局性肾肿物。如果淋巴管在肾蒂处阻塞,将发生广泛的双肾或单侧肾脏弥漫性淋巴囊肿。五.临床表现为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和腰部肿块,也有无临床症状者于B超、CT检查时被偶然发现。肾囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。肾脏囊性淋巴管瘤生长缓慢,不易早期发现。部分患者到中年才发现临床症状。淋巴管瘤可挤压肾实质,影响肾血流量,而引起肾性高血压。六.超声表现1.肾旁或肾周围发现分隔的液性暗区。2.由于囊性淋巴管瘤生长的部位和对肾脏压迫的情况不同，可表现为肾受压或肾积水。3.结节性肾囊性淋巴管瘤类似孤立性肾囊肿，但肾囊肿分隔情况少见。4.患者B超检查常为低回声，如有正常肾组织相衬也可为等回声或强回声。七.鉴别诊断囊性肾癌、多房性囊性肾肿瘤、Wilms瘤、中胚层肾肿瘤、透明细胞肾肉瘤等鉴别。
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