希望
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张凌
主任医师，副教授，硕士生导师
从事肿瘤临床、科研、教学工作22年，有丰富的临床经验，掌握常见肿瘤的诊治规范及前沿进展，擅长肿瘤的放射治疗。
门诊时间：周一下午专家门诊。
一、什么是软组织肉瘤
软组织肉瘤是来源于全身各部位结缔组织除骨或软骨以外的恶性肿瘤。发病率较低，年发病率约2.4~5/10万，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。肢体和躯干是软组织肉瘤的最好发部位，其次为腹膜后和头颈部。目前已经明确的软组织肉瘤亚型有50多种，软组织肉瘤是一组解剖学和组织学异质性都较大的疾病，生物学行为差异很大，需要多学科共同协作来进行综合治疗。
二、为什么会患上软组织肉瘤？
软组织肉瘤的病因学尚不明确，可能的相关因素包括：
1、异物刺激：异物对机体的长期物理刺激可诱发软组织肉瘤，如金属片、子弹头等可诱发纤维肉瘤、软骨肉瘤，石棉可诱发间皮瘤等；
2、外伤因素：创伤与软组织肉瘤之间虽无明确因果关系，但临床上发现有些病人在过既往受伤或手术疤痕处发生了软组织肉瘤；
3、化学物质刺激：长期接触聚氯乙烯的人患肝血管肉瘤的比例明显增高，一些除草剂进入人体也可诱发软组织肉瘤；
4、病*因素：从动物和人体软组织肉瘤中分离出一些病*，如C型病*、EB病*等，但其与肿瘤之间的关系尚不清楚；
5、射线因素：放射治疗后的部位，在数年后可能发生软组织肉瘤；
6、遗传因素：某些遗传性疾病有患软组织肉瘤的风险，如家族型结肠息肉为常染色体显性遗传，此类疾病患者腹膜后或肠系膜纤维肉瘤、骨肉瘤的发病率高。
三、软组织肉瘤常见于哪些人？
不同年龄肿瘤类型有所不同，软组织肉瘤可以发生于任何年龄，但超半数患者的年龄大于60岁，男女发病率约为1.1：1.0，无明显性别差异。横纹肌肉瘤好发于儿童，脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤好发于中年人，恶性纤维组织细胞瘤好发于老年人。
四、软组织肉瘤会遗传吗？
目前除了Li-Fraumenni综合征、遗传性视网膜母细胞瘤和神经纤维瘤病有遗传因素以之外，其他软组织肉瘤与遗传的关系都不大。但许多肉瘤都具有特征性的遗传变异，包括单个碱基对替换、缺失或扩增、移位等。常见的融合基因有透明细胞肉瘤的EWSR1-ATF1基因，粘液样或圆细胞脂肪肉瘤的TLS-CHOP基因，滑膜肉瘤的SS18-SSX基因，腺泡状横纹肌肉瘤的PAX-FOXO1基因等。
五、患上软组织肉瘤会有哪些症状？
肿块：常表现为逐渐增大的无痛性肿块，可以长得很大，特别是大腿和腹部深处的软组织肉瘤，当肿瘤过大时可产生压迫症状。在一些少见的情况下，肿瘤可表现为红、肿、热、痛的典型局部炎性包块，继而出现溃烂、出血、感染。胃肠道肉瘤可出现腹痛、出血、梗阻、贫血相关性乏力等症状。子宫平滑肌肉瘤常表现为无痛性阴道出血。
疼痛：根据其发生部位、肿瘤病理类型以及与神经、骨骼的关系也可出现疼痛，可伴有受累神经压迫症状；受累关节活动受限、局部畸形。
转移：软组织肉瘤最常见转移部位为肺，转移灶较大时可出现干咳、咯血、胸闷等症状；腹腔内软组织肉瘤则更常见转移至肝及腹膜。
六、常见的软组织肉瘤类型有哪些？
成人最常见的软组织肉瘤依次为多形性肉瘤（也称恶性纤维组织细胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。儿童最常见的肉瘤是横纹肌肉瘤。
七、诊断软组织肉瘤需要做哪些检查？
影像学检查：
1、X线：软组织条件下可提示肿瘤轮廓，用于除外骨肿瘤，评估软组织肉瘤骨侵犯时发生病理性骨折的风险，脂肪样的低密度提示病变为脂肪类肿瘤，血管瘤可观察到静脉石，滑膜肉瘤和软骨肉瘤可观察到钙化，常规胸片可发现肺与纵隔转移病灶。
2、B超:是方便易行的初步检查，可了解肿瘤大小及部位，判断肿瘤的囊实性，提供肿瘤的血流情况，进行区域淋巴结检查。
3、CT：可显示软组织肉瘤与邻近组织器官的关系，了解邻近骨有无骨质破坏，胸部CT对肺转移的检出率明显高于X线，是分期诊断必须的检查，增强CT可显示肿瘤的血供及与重要血管的关系。
4、MRI：是软组织肿瘤重要的检查手段。MRI对脂肪瘤、非典型性脂肪瘤和脂肪肉瘤有鉴别诊断意义，对于粘液性圆细胞脂肪肉瘤较其他软组织肉瘤更容易发生脊髓转移，应进行全脊髓的MRI检查，对腺泡状软组织肉瘤及血管肉瘤，容易出现脑转移，可进行中枢神经系统检查。
5、PET-CT：能通过病灶代谢状况来鉴别良恶性，能发现微小病灶，可评价患者的全身情况，对预后判断、分期及疗效评价有一定帮助。
6、ECT检查：对于有骨痛或病理性骨折的患者可选择，能较X线及CT更早期发现骨转移。
病理检查：是软组织肿瘤确诊的依据，也是各种治疗实施的前提。对大于5cm、增大迅速、有症状或存在4～6周者必须活检术。病理检查方法有针吸活检、切取活检、切除活检。
八、软组织肉瘤应该怎么治疗？
对于大多数肢体软组织肉瘤患者，首选手术切除，切缘超过肿瘤外1cm被认为是安全边界，一般推荐手术联合放射治疗或化疗。
对于可手术切除且无明显功能影响者，术后行辅助放疗±辅助化疗。
对于可手术但会影响术后功能者，先予以术前放疗或化疗，再行手术切除，术后足量放疗，可给予辅助化疗。
对于原发肿瘤不可切除者，行术前放化疗或肢体灌注治疗，转为可切除；仍不可切除者，选择根治性放疗、化疗或姑息手术，如无症状，也可观察。
对于晚期患者，如单个器官转移且肿瘤体积小，可同时切除原发灶和转移灶，术后行辅助放化疗。多发转移选择姑息放疗、化疗或姑息性手术，可行消融、栓塞、立体定向放疗等局部治疗，一般状况差的患者选择最佳支持治疗。
对于主要发生于儿童的软组织肉瘤，如横纹肌肉瘤，需要常规进行全身化疗。
九、肢体软组织肉瘤患者一定要截肢吗？
只有在患者要求截肢，或肿瘤整体切除后会导致患肢无功能的情况下才考虑截肢。美国癌症研究所（NCI）一项前瞻性研究对保留肢体手术和放疗的综合治疗与截肢术做了随机分组研究，截肢术组局控率94.1%，10年无瘤生存率71%，综合治疗组分别为81.5%和63%，两组无显著差异。因此，综合治疗应作为肢体软组织肉瘤的主要治疗方法，保肢治疗也越来越受到推崇。
十、为什么软组织肉瘤根治术后还要进行放射治疗？
放射治疗可用于术前、术后及姑息性治疗，手术和放疗相结合的综合治疗能达到既控制肿瘤又保留良好肢体功能的目的。
对于切缘阳性的四肢高级别软组织肿瘤，术后放疗可以显著提高局部控制率，降低局部复发风险。对于高复发风险的患者，保肢联合术后调强放疗（IMRT）能够获得很好的局部控制率。
十一、术前放射治疗在软组织肉瘤治疗中起到什么作用？
术前放疗可以起到降期、降低手术难度、降低复发风险的作用，且放射治疗范围不需过大。但术前放疗最大的缺点是会影响手术伤口的愈合。因此，放疗后应间隔3到6周再进行手术，可以减少放疗急性损伤及手术并发症的风险。
十二、软组织肉瘤什么情况下需要化疗？
化疗同样可用于软组织肉瘤术前、术后及晚期的治疗。
术前化疗适应证包括：化疗敏感、肿瘤＞5cm、肿瘤与重要血管神经关系密切、局部复发或出现肺转移。可切除病例的术前化疗可降期及降低肿瘤复发风险。
术后化疗适应证包括：化疗敏感、年轻患者（＜35岁）、肿瘤＞5cm、肿瘤位于四肢、分化程度差（病理为Ⅲ级）、局部复发二次切除术后。术后辅助化疗可以显著提高横纹肌肉瘤、骨肉瘤以及尤文氏肉瘤患者的生存，除了上述病理类型以外的软组织肉瘤术后辅助化疗是否可以使患者获益并不明确。
十三、软组织肉瘤有靶向药物可以用吗？
近年来，随着对肿瘤生物学行为的逐步认识，一些靶向药物在软组织肉瘤的治疗中也取得了较好的疗效。
帕唑帕尼、Ridaforolimus、西罗莫司、依维莫司、阿帕替尼、安罗替尼、索拉非尼、舒尼替尼、克唑替尼、瑞戈非尼等药物在不同类型软组织肉瘤中都有一定疗效。
甲磺酸伊马替尼治疗胃肠间质瘤有明确疗效，并能获得持续的临床受益。对于一些侵袭性强、化疗敏感性差的软组织肉瘤，如硬纤维瘤、脊索瘤和PDGFβ基因异常表达的皮肤纤维肉瘤也有较好的疗效。
十四、软组织肉瘤患者可以进行免疫治疗吗？
软组织肉瘤的免疫治疗目前远远落后于其他瘤种，尚未有批准上市的药物，这方面的临床研究也不多。这可能与软组织肉瘤缺乏免疫治疗的靶点有关，且软组织肉瘤的来源广泛，各个亚型之间的免疫靶点各不相同。
十五、
软组织肉瘤患者治疗后需要随访复查吗？复查的项目有哪些？需要复查。除了常规询问相关的病史和体格检查外，根据不同的肿瘤部位选择不同的影像学检查项目，间叶源性肿瘤不常规推荐检查肿瘤标志物。对于术后患者，高级别软组织肉瘤患者术后2~3年内，每3~4个月随访一次，之后每年随访两次，5年后每年随访一次。低级别软组织肉瘤患者术后前3~5年内，每4~6个月随访一次，之后每年随访一次。作者：张凌、汤佳铭
编辑：施艳梅
审核：熊建萍
肿瘤科科室介绍
医院肿瘤科：始创于20世纪50年代，为江西省最早成立的肿瘤专科，集医疗、教学、科研于一体的肿瘤医教研基地。科室技术力量雄厚，学术梯队健全。在医院领导的大力支持及学科带头人熊建萍教授的带领下，学科发展突飞猛进。医院临床重点专科、江西省医学领先学科（综合放化疗）、江西省恶性肿瘤诊治工程技术研究中心、南昌大学恶性肿瘤精准医学研究所。拥有独立的肿瘤大楼，设有11个病区，共余张床位，年出院病人达到2.5万人次。医技护及实验室专职人员共人，拥有高级职称29名，其中教授11名、博士生导师3名、硕士研究生导师17名，拥有博士学位27名。肿瘤科综合医院排名前名之内。
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新世纪百千万人才工程省级人选1人，
江西省卫生系统中青年学科带头人2人，
江西省高校学科带头人2人
江西省创新杰出青年1人，
江西省杰出青年基金获得者1人，
江西省“远航计划”资助人才9人。
科研：
江西省科技进步二等奖1项，江西省级科技进步三等奖3项，
江西省科技自然奖三等奖1项，南昌市科技进步二等奖1项，
江西省教育厅科技成果二等奖1项，
14项国家自然科学基金，
20余项省自然重大及面上基金，
SCI收录及核心期刊等杂志上发表文章余篇，
参与或发起国际及国内多中心临床试验项，
研究成果发表于多个国际权威杂志，其中发表在AnnalsofOncology杂志的一项研究成果他引次数达次。此外，科室自主发起的3项临床研究成果近年来分别被欧洲ESMO及美国NCCN等国际权威指南采纳引用。
教学：
科室作为博士及硕士研究生培养点，拥有独立的实验室和专职研究员，每年招收硕博士研究生数十人。同时培养大量来自省内外的进修医生。
设备：
美国瓦里安Vital-beam直线加速器，
瑞典医科达ElektaInfinity直线加速器，
飞利浦brilliance大孔径CT，
意大利百胜进口彩超机，
南京亿高微波系统的微波消融仪，
美国射频消融系统RITASystem的射频消融仪超声聚焦刀（海扶刀），
医科达Flexitron后装机，
先进的直线加速器可以开展3DCRT、IMRT、SRS、SBRT、IGRT、VMAT等放疗技术。大孔径CT及彩超机可以完成影像引导穿刺活检、放射性粒子植入、微波或射频消融治疗；超声聚焦刀可以用于治疗子宫肌瘤、乳糜尿等良性疾病及其他各种恶性肿瘤。
临床特色：
确立了以恶性肿瘤的规范化、精准化、个体化诊治为原则，以化疗、内分泌、靶向、免疫、放射治疗及其它治疗手段同科全程管理为模式，形成了全身及局部治疗相结合的最佳治疗优势。综合诊治的病种包括：胃癌、结直肠癌、肺癌、食管癌、恶性淋巴瘤、鼻咽癌、头颈癌、乳腺癌、肝癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌、膀胱癌、颅脑肿瘤等等。
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