肉瘤占成人头颈部恶性肿瘤不到1%。喉滑膜肉瘤是一种罕见的喉恶性肿瘤，文献报道不超过20例。近期，CaseRepOtolaryngol杂志报道了一例年轻人喉部滑膜肉瘤的病例。患者接受了肿瘤切除后的放射治疗，在36个月内存活良好。
01病例介绍患者男，48岁，就诊5个月前声音出现嘶哑，近3个月来出现呼吸困难，近2个月来出现吞咽困难，就诊于耳鼻喉科。纤维喉镜显示带蒂肿块从喉部延伸到舌根(图1)。计算机断层扫描(CT)显示界限清楚的不均匀强化病灶，声门上型喉入口肿块大小为2.7×2×2.6cm，几乎填满整个喉部(图2a-b和图3)。双侧颈部可触及小淋巴结。
图1.喉镜检查显示带蒂肿物来自喉入口。
图2.(a)颈部CT平扫显示会厌部软组织肿块伴周围微小钙化;(b)增强后图像显示不均匀强化病变。
图3(左)冠状扫描图像显示非强化区肿块。
图4(右)HE染色，40倍放大后显示血管外皮细胞模式的梭形细胞肉瘤。
患者行肿块切除和气管切开术。术中，见一球状的带蒂肿块附着于咽后壁，杓状软骨可见。活检标本的组织病理学检查显示中度血管外皮型梭形细胞肉瘤，免疫组织化学(IHC)为细胞角蛋白和bcl2局灶性阳性(图4，图5a-b)。诊断为滑膜肉瘤。患者的血象、血清化学和胸部CT扫描均正常。给予患者术后60Gy/30#的放射线照射。由于病变是一个中等级别的肿瘤，因此并没有对患者进行化疗。患者在36个月内存活良好。
图5.(a)显示细胞角蛋白局灶性阳性;(b)bcl2局灶性阳性。
02结论喉滑膜肉瘤是一种罕见的喉恶性肿瘤，文献报道少于20例。滑膜肉瘤是一种侵袭性、恶性的软组织肿瘤，常累及下肢。肉瘤极少发生在成人头颈部，此外这一部位的滑膜肉瘤也十分罕见。鳞状细胞癌占喉癌总数的90%以上。患者发病的平均年龄为30岁，男性相对较多。
喉部肉瘤的治疗方法取决于它的大小、位置和等级。普遍认为根治性手术切除是治疗的主要手段。由于大多数可以早期诊断，喉保留在保守治疗中通常可以实现。放疗是软组织肉瘤治疗的重要辅助手段，以减少局部复发的发生率。术后放疗的主要适应证是高级别病变、手术切缘阳性、肿瘤较大(5cm)和复发病灶。本病案中的患者接受了术后放疗。
疾病复发是一个重要的问题，高达45%的头颈部滑膜肉瘤的患者发展为局部复发，33%发展为远处转移性疾病。
总之，喉滑膜肉瘤是一种罕见的疾病。早期手术是保守治疗和器官保存的主要治疗手段。对于边缘良好、中等级别的肿瘤可行术后放疗，高等级别的肿瘤可行术后化疗。
医博士编译自：NarayananG,BabyA,SomanathanT,etal.SynovialSar