来源：医学影像学杂志
作者：许珊，郑婷，医院放射科
患者男，20岁。2年前无明显诱因出现骶尾部持续性胀痛，3个多月前疼痛加重，并扪及一大小约2cm×3cm质硬包块。实验室检查未见明显异常。影像表现：骶5椎体及尾椎不规则骨质破坏伴软组织肿块形成，边界清晰，大小约4.5cm×4.1cm×4.5cm，内见残存骨性结构，T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀等、高信号，STIR以不均匀高信号为主，其内可见分隔，边缘见低信号纤维包膜，增强扫描动脉期病灶边缘轻度强化，随时间延迟强化范围扩大，呈斑片状持续强化（图1～7）。
图1，2CT示骶尾部骨质破坏伴软组织肿块形成；图3VR重建；图4～7MRI示肿块T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀等、高信号，STIR以高信号为主，T1WI肿瘤呈不均匀明显强化
手术及病理：行经后路骶骨肿瘤切除术，术中见：骶5以下骶尾椎骨破坏，周围软组织受侵，肿瘤实性质软，边界清楚，表面有包膜，前与结直肠粘连。术后病理：镜下HE肿瘤细胞呈结节状生长，瘤细胞呈梭形及上皮样（图8）。
图8病理图（HE×）瘤组织内较厚的纤维组织间隔，瘤细胞呈上皮样，细胞体积大，核呈空泡样，有明显核仁
免疫组织化学：AE1/AE3（PCK）（+），EMA（+），Vim（+），S-（-），CK7（-），CK5/6（-），HMB45（-），CD34（-），CD31（灶性+），Desmin（-），SMA（-）。病理诊断：骶尾部包块具有上皮和间叶双向性分化的恶性肿瘤，结合临床，考虑上皮样肉瘤（近端型）。
讨论
上皮样肉瘤（epihtelioidsar