病例资料患者，男，16岁，因头晕乏力2月余、腹痛10天、加重10h，医院就诊。血常规检查提示中度贫血，潜血试验呈弱阳性，胃镜诊断为糜烂性胃炎，全大肠镜检查未见明显异常，诊断为消化道出血并失血性贫血，经对症治疗（具体不详）好转后出院。10天前出现阵发性上腹痛，可耐受，无恶心、呕吐和发热，未诊治。10h前出现阵发性腹痛，呈进行性加重，进食时腹痛加剧，伴恶心，无发热、呕吐，排便、排气停止，门诊以“消化道出血原因待查”收入院。实验室检查：AFP、CEA、CA50、CA、CA19-9、CA72-4、Ferr（铁蛋白）均在正常范围。CT检查：右下腹部分小肠管壁增厚，内见软组织密度影，增强扫描呈中度均匀延迟强化，肠系膜根部可见肿大淋巴结（图1~3）。手术所见：距回盲部约cm处可见小肠肿瘤、质硬、大小约3cm×3cm，侵及浆膜，未侵及周围脏器；系膜根部见肿大淋巴结，大小约2cm×1cm，质硬；远端肠管内可见暗色肠内容物，考虑陈旧性出血。病理检查：大体标本可见肿瘤为实性、质中，切面呈灰白、灰*色，肉眼观肿瘤似侵及小肠壁全层，肠系膜上可见灰*、灰白结节2枚，直径2.0~2.8cm；余肠管黏膜灰*、皱襞存在、边缘尚光滑，切面呈灰白、灰*色，质软到中，于肠周脂肪内检出淋巴结样物数枚，直径0.1~1.0cm。镜下；瘤细胞较一致，中等大小，卵圆形或短梭形，核仁居中，胞质丰富、嗜酸性，未见黑色素（图4）。免疫组化：S-（+），MelanA（－），HMB（－），CD（－），CD38（+），Dog-1（－），Ki-67（约30%+）。
图1CT平扫示右下腹部小肠内软组织密度影，密度尚均匀（箭）。图2增强扫描动脉期示肿块呈轻度强化。图3增强扫描静脉期示肿块进一步强化。图4病理片镜下示瘤细胞形态、大小较一致，呈卵圆形或短梭形，核仁居中，胞质丰富、嗜酸性，未见黑色素（×，HE）。
讨论原发性软组织透明细胞肉瘤（clearcellsar