一、临床特征
所有结外淋巴瘤中约2%原发于口腔（腭部、牙龈、颊粘膜、口唇底部），源于下颌骨的淋巴瘤也可以侵犯周围软组织并形成口腔占位。大多数患者是免疫功能正常的中老年人群，中位年龄60-70th，男性略多。由于HIV感染者更易发生口腔淋巴瘤，近年来随着HIV感染率增加，该部位淋巴瘤的发生率也呈上升趋势，几乎所有HIV+病例均为年轻男性，中位年龄40th，移植后口腔淋巴瘤亦偶有报道。
患者多表现为软组织肿块、疼痛、黏膜溃疡或颜色变浅、感觉异常、麻木和牙齿松动等。不管HIV阳性还是HIV阴性患者，腭部都是最常受累部位，下颚、牙龈、舌、颊粘膜、口底和唇受累均少见。大多数患者体检可见外突性乳头状占位，少部分表现为浸润性、边缘隆起性溃疡。
二、病理特点
口腔淋巴瘤类型较为多样。非免疫缺陷患者中DLCBL约50%，其次是FL（下图）
接下来是MALT、MCL、PTCL，NOS、结外NK/T、BL及其他。MALT可能源于小涎腺。FL更易发生于腭部。MF偶尔也可累及口腔，不过多数情况是长期病变进展期播散所致，只有罕见情况下，口腔作为MF的首发部位。值得一提的是：罕见的侵袭性CD8阳性皮肤T-NHL在口腔部位的发生率反而多于MF这个常见类型。
HIV+人群中口腔淋巴瘤类型明显比正常人群少，几乎均为侵袭性淋巴瘤，多数是DLBCL，偶尔可以是PTCL,NOS，还有一些是BL和ALCL，浆母细胞淋巴瘤是HIV相关DLBCL的一种独特亚型，常常发生在口腔，瘤细胞呈免疫母细胞或浆母细胞样，泡状核，核仁明显，胞浆丰富、偏位，核旁可见空晕，核分裂易见，单个细胞坏死多见并散在巨噬细胞。免疫表型：LCA和CD20常阴性，但表达CD、MUM1和CD79a，胞浆Ig阳性，IGH基因重排呈克隆性均提示瘤细胞起源于B细胞。
口腔HIV相关淋巴瘤，不管起源B还是T均包含EBV，相反，免疫功能正常的口腔淋巴瘤患者中，EBER阳性者仅占9%，EBV在多数HIV相关淋巴瘤中起一定作用，但不是普通人群口腔淋巴瘤的主要致病因素。
三、分期、治疗和预后
70%口腔淋巴瘤为局部病变，分期较早，并且HIV+和HIV-病例的临床分期也无差别。预后与临床分期、病理类型以及HIV状态有关，局部病变、组织学呈低级别淋巴瘤预后好，而侵袭性淋巴瘤或播散性病例生存时间明显缩短。AIDS患者预后非常差，75%诊断淋巴瘤18个月内死亡，尽管死因可能是HIV相关的其他疾病。
四、鉴别诊断最重要的诊断陷阱是要想到淋巴瘤，因为口腔淋巴瘤临床上可以很像其他口腔疾病如牙周炎、急性坏死性牙龈炎和口腔感染，有些患者与口腔癌表现相似，HIV患者中还要与Kaposi’s肉瘤、深部真菌感染以及HIV相关牙周病相鉴别。
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