小肠恶性肿瘤是最罕见的癌症类型之一，仅占所有胃肠道癌症的2％。由于患者数量少，以及肿瘤类型（包括腺癌，类癌，肉瘤和淋巴瘤）异质性的限制，研究小肠癌患者的自然史和预后受到阻碍。这些肿瘤亚型中，每种都有其独特的临床表现，因此，治疗方法也各不相同。小肠恶性肿瘤很难被发现，一般情况下，发现恶性病变时，肿瘤已经发生转移，或者在其他诊断或肠梗阻时，通过手术才被发现。
约98％的小肠肿瘤属于腺癌，类癌瘤，淋巴瘤或肉瘤/胃肠道间质瘤（间质瘤）中的一种。本文主要