EBV及相关疾病
王昭教授首先对EBV进行了介绍。EBV是一种人体中常见的,传染性极强的病*,约90%的人存在EBV的潜伏感染。
研究发现,原发性噬血细胞综合征(HLH)部分由EBV驱动。基因学的相关研究证实,具有基因缺陷的患者极易感染EBV,且终身难以去除,EBV感染可能会诱发HLH,甚至危及生命,而这类患者易伴发淋巴瘤。
EBV感染患者中,约95%无症状,如果出现发热、全身乏力、血细胞减少等临床症状则为传染性单核细胞增多症(传单),重症传单还会伴随严重的肝功能损伤、血细胞减少等。部分重症传单患者会发展为慢性活动性EBV感染,可能伴发噬血细胞综合征危及生命。慢性活动性EBV感染患者最终会发生克隆性增殖改变,导致各种肿瘤,包括淋巴瘤、胃癌、平滑肌肉瘤、鼻咽癌等。
EBV的感染或再激活与免疫状态有关,包括先天性免疫缺陷、获得性免疫缺陷,以及合并其他病*感染(如HIV)导致的免疫缺陷,另外,器官移植后长期服用免疫抑制剂或激素的患者,或者合并其他恶性肿瘤的患者,容易发生EBV感染。
EBV-B-LPD的诊治
EBV相关的B细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV-B-LPD),是EBV通过CD19仅感染B细胞导致的疾病,包括移植后淋巴组织增殖性疾病,以及部分淋巴瘤。EBV-B-LPD相对于其他EBV感染导致的疾病来说,治疗难度较小,疗效较好。目前主要的治疗方案有利妥昔单抗、EBV-CTL(EB病*特异性细胞*性T淋巴细胞)、CAR-T(嵌合抗原受体T细胞)以及化疗。
EBV-T/NK-LPD的诊治
王教授随后重点讨论了EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV-T/NK-LPD),这是目前临床上备受