患者女，11岁，缘于3d前无明显诱因出现腹痛症状，腹痛开始较剧烈，逐渐转为持续性钝痛，部位在下腹部，排尿及排便后可有所缓解，无腰背及会阴部放射痛，伴有发热，体温最高38.7℃，医院行腹部磁共振检查后提示“盆腔肿物”。
患者自发病以来精神差，饮食一般，睡眠差，大小便正常，近期体质量无明显减轻，随即入院行手术治疗，术后患者家属拒绝行放疗及化疗等任何治疗，5月后行MR检查发现肿瘤复发。
专科情况：下腹部轻度膨隆，腹式呼吸存在，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，下腹部可见一约8cm×l0cm大小圆形肿物，表面皮温增高，上缘位于脐部平面，下缘不可触及，两侧边缘位于近髂前上棘处，质地硬，有明显压痛，移动度差，无搏动感及波动感，未闻及杂音。
影像学检查：CT显示盆腔内可见一大小约10.4cm×8.4cm的囊实性肿块，囊壁厚薄不均匀，实性成分密度不均匀，CT值约为33.77HU，囊性成分CT值约为14HU，肿块邻近肠管受压移位，膀胱显示不清（图1，2），肿块邻近左侧耻骨体边缘骨皮质不连续，髓质骨内可见不规则低密度骨质破坏影（图3）。
图1，2盆腔内可见一大小约10.4cm×8.4cm的囊实性肿块，囊壁厚薄不均匀，其内密度不均匀，可见斑片状高密度出血影，肿块邻近肠管受压移位。
图3肿块邻近左侧耻骨体边缘骨皮质不规整，髓质骨内可见不规则低密度骨质破坏影。
病变切除术后5月余，冠状位T2WI示盆腔内不规则混杂信号肿块，可见“三重信号”，增强扫描T1WI示肿块明显不均匀强化（图4，5）。
图4，5病变切除术后5月余复发表现，冠状位T2WI示盆腔内不规则混杂信号肿块，可见“三重信号”，增强扫描TlWI示肿块明显不均匀强化。
手术病理：术中见肿瘤位于盆底腹膜外、膀胱前，将膀胱向上推起。肿瘤大小约10cm×l0cm，部分位置被膜不完整，张力大，呈暗紫色、暗红色，表面富含血管，质地较韧，无液波感及搏动感，质地脆，触之易碎，瘤体内活动性出血，大量血凝块形成，肿瘤同耻骨联合后侧及膀胱颈部前侧粘连致密无法切除，移除标本见瘤体内为鱼肉样组织。
病理诊断：小细胞恶性肿瘤。
病理提示：瘤组织呈弥漫片状分布，细胞呈类圆形或短梭形，核中等大，胞浆稀少，间质血管丰富（图6）。
图6病理切片（HE），瘤组织呈弥漫片状分布，细胞呈类圆形或短梭形，核中等大，胞浆稀少，间质血管丰富。
免疫组化：Bcl-2（+），Vimentin（++），CKP（+）。
讨论
滑膜肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，具有间叶和上皮双相分化的特征。约占所有软组织肉瘤的5%～10%，易复发及远处转移，常转移至肺、淋巴结及骨等部位。滑膜肉瘤好发于20～40岁的青壮年，男性略多见，起源于靠近关节囊、肌腱、腱鞘或筋膜的间充质细胞，因此，大多数发生于四肢关节周围，尤其是下肢关节周围，少部分发生于颈部、咽喉、胸腹壁、胸部等部位，尤以发生于腹膜后者甚少，本例发生于盆底腹膜外，且发病年龄轻，较为罕见。临床上常表现为深在的、肌间无痛性肿块，少数有疼痛及压痛，一般不引起明显的功能障碍。
影像学检查可显示肿块与周围组织的关系，超声表现多为不均质混杂回声肿块，囊性病变内可见分房及分隔状结构。X线对于邻近关节的病变显示较好，表现为邻近关节的不规则软组织肿块，对于其它深在部位的如胸腹腔内病变的观察受限。
与X线相比，CT更能清楚的显示肿块内部结构、肿块与周围组织的关系及骨质破坏情况，主要表现为囊性或实性肿块，肿块呈类圆形或分叶状，一般密度低于肌肉密度，密度多不均匀，部分内可见分隔，少数可见液一液平面及高密度影，为病变液化、坏死及出血，部分肿瘤内可见钙化，以早期钙化为特征，肿瘤的钙化有助于滑膜肉瘤与其他软组织肉瘤相鉴别，因此，肿瘤钙化，特别是边缘性钙化是其特征性表现之一，增强扫描呈不均匀强化，少数周围可见异常增粗的血管。
MRI表现：肿瘤小于5cm时，其内信号较均匀，T1WI示信号与肌肉信号相似，T2WI脂肪抑制序列示肿块呈高信号，与肌肉分界清楚；肿瘤大于5cm时，内常发生液化、坏死、出血，信号不均匀，呈“三重信号”，即T1WI呈等、高、低信号影，T2WI脂肪抑制序列呈多发大小近似的卵石状高信号结节，其间可见低信号间隔，呈典型的“铺路石”征，DWI示实性成分呈高信号。
鉴别诊断：发生于盆腔内的病变主要和腹腔及腹膜后肿瘤鉴别，如恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，女性患者还需要和子宫附件肿瘤鉴别．如卵巢囊腺瘤或囊腺癌、浆膜下子宫肌瘤等。滑膜肉瘤主要以手术治疗为主，术后进行放疗和化疗等综合治疗。
（成满医院影像中心）
来源：中国临床医学影像杂志
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