病史
患者,男,12岁,因“发现右颈部肿块3月,间断发热11天”入院。体格检查:体温38.3℃,右颈部可触及鸽蛋大小肿块,活动度可,质软,压痛阳性。辅助检查:血常规:白细胞计数3.36×/L,淋巴细胞比值42.1%,中性粒细胞比例49.4%,血红蛋白浓度g/L,血小板计数×/L,异淋未见,超敏C反应蛋白18mg/L,抗链球菌溶血素O.64U/ml。EB病*早期抗原抗体测定(IgM):1.83U/ml。灰阶及多普勒超声
双侧颈部探及多个淋巴结增大,其中左侧较大一个约1.8cm×0.6cm,L/S=3,右侧较大一个约3.0cm×0.8cm,L/S>3,边界清,皮质增厚、回声减低,淋巴门变窄。CDFI:淋巴结内见点状及条状血流信号,为淋巴门型血供。超声提示
双侧颈部淋巴结增大(右侧明显),建议穿刺活检。
病理结果
组织细胞坏死性淋巴结炎考虑。分析
患儿年龄较小,发热,病变淋巴结区压痛阳性,双侧颈部增大淋巴结呈低回声,最大淋巴结L/S>3,符合良性淋巴结特征。结合实验室检查:白细胞减少,淋巴细胞增多,中性粒细胞正常范围,未见异淋,超敏C反应蛋白正常范围,抗链球菌溶血素正常范围,EB病*抗体五项检测:阴性,初步排除细菌性淋巴结炎,最终病理证实为KFD。
知识点回顾
组织细胞坏死性淋巴结炎首先由日本学者Kikuchi和Fujimoto于年报道,故又称菊池病或Kikuchi-Fujimoto病(KFD),是一种良性自限性疾病。
多数学者认为KFD可能与病*感染有关,也有学者提出,KFD是由于感染使机体的免疫平衡受到破坏,而发生的自身免疫性疾病或变态反应性疾病样改变。
光镜下可见多少不等,大小不一的凝固性坏死灶,坏死灶中有组织细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞浸润及组织细胞吞噬核碎片现象,但缺乏中性粒细胞。组织病理学上分为三个阶段:①增生期:病变区主要有不成熟组织细胞、T淋巴细胞、浆细胞样单核细胞、少许B淋巴细胞和核碎片组成,无明显坏死;②坏死期:在上述改变的基础上有明显的凝固性坏死,坏死灶由坏死崩解的细胞碎片和组织细胞组成,有明显细胞吞噬核碎片现象;③*色瘤样期:病变区可见大量泡沫状细胞,可能开始于增生期,进一步发展为坏死期,最终发展为*色瘤样期,不同的组织阶段可能与病变发展的不同阶段或病因及宿主的不同反应有关。三种不同病理阶段亦可同时出现在同一淋巴结中。
KFD好发于年轻女性,亚洲地区高发,以发热、淋巴结肿痛和外周血白细胞下降为基本特征。在临床上分为单纯型和变态反应型两种。单纯型症状比较典型,常常先发热,而后淋巴结增大伴疼痛或压痛,可自愈,受累脏器少,病程短。变态反应型除表现为淋巴结受累外,还可能有其他多脏器受累,并可出现一过性再障、肾小球肾炎等疾病的症状,可反复发作,病程通常较长。
1.浅表淋巴结增大:约90%累及颈部淋巴结,其次为锁骨下,少数可出现全身淋巴结增大,淋巴结可活动,多有压痛,可有自发痛。
2.发热:以中高热为主,热程长(以2~6周多见),常伴畏寒、乏力、消瘦等症状。
3.其它表现:肝脾多肿大,非特异性皮肤表现(不定型皮疹或红斑),少数病例伴头痛、腹痛、心悸、胸闷、*疸、关节痛等。
4.实验室检查:白细胞计数减低,分类以淋巴细胞比例增高为主,同时可伴有轻度贫血和血小板减少,血沉(ESR)增高,超敏C反应蛋白升高,肝功能异常。
1.受累淋巴结较多,淋巴结不同程度增大,但径值多较小,很少大于3cm,多呈椭圆形,少数可呈类圆形,L/S常<2。淋巴结包膜完整,相互融合现象少见。
2.淋巴结皮质增厚,多呈均匀低回声,有时可见极低回声或无回声,钙化罕见。淋巴门多可见,常变窄,甚至消失。
3.淋巴结周围组织回声增强,为淋巴结周围组织水肿表现。
4.CDFI:多数淋巴结血流信号较丰富,以淋巴门型或混合型血供常见。
5.超声弹性成像以3级、4级多见。
6.超声造影:增强模式常以非向心性增强型多见,可由淋巴门开始向四周增强,亦可呈弥漫性增强,以不均匀增强多见,与周围组织分界清晰,当淋巴结内出现坏死时可出现局部无增强区。
内容摘自《浅表淋巴疾病超声诊断》中华医学电子音像出版社年4月出版发行
编委简介:王彩芬,女,硕士研究生,主治医师,毕业于浙江大学医学影像专业,任职于医院(医院),浙江省超声医学工程学会妇产超声专业委员会委员,《浅表淋巴疾病超声诊断》编委,参与厅局级课题多项。从事超声诊断及介入治疗工作10余年,擅长妇科、产科疑难疾病的超声诊断,特别是在女性生殖系统结核的超声诊断及介入治疗方面有丰富的经验。
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