最近病理科收到好几例皮肤包块切除组织，诊断为考虑纤维组织细胞瘤，需加做免疫组化进一步确诊。大家对这个诊断比较陌生，我们今天就来科普一下。
这个肿瘤属于软组织肿瘤中的一大类叫纤维组织细胞性肿瘤。在这个大类下可以分为良性肿瘤、中间性肿瘤和恶性肿瘤。
我们今天主要说的是良性纤维组织细胞瘤也称真皮纤维瘤，是一种发生于真皮的良性间叶性肿瘤，由短交织状、条束状或席纹状排列的未分化间叶细胞或成纤维细胞组成，病变内常含有数量不等的泡沫样组织细胞、含铁血*素性吞噬细胞、多核性巨细胞/图顿巨细胞和慢性炎症细胞。
临床表现：
好发于20~40岁的中青年人，可发生于身体任何部位，但最常见于四肢，尤其是小腿和大腿，其次为躯干，偶可发生于头颈部，包括面部和耳后。两性均可发生，部分报道显示以女性多见。临床上表现为缓慢性生长的孤立性小结节，约1/3的病例可为多结节性。
鉴别诊断：
（一）结节性筋膜炎
多位于皮下或浅筋膜，细胞组成单一，主要由增生的肌成纤维细胞组成，一般很少见到纤维组织细胞瘤中的未分化间叶细胞、图盾巨细胞和含铁血*素性吞噬细胞等成分，但在少数病例内可见到多少不等的破骨样巨细胞，偶可见少量的泡沫样组织细胞。免疫组化标记显示，结节性筋膜炎中的梭形肌成纤维细胞多弥漫强阳性表达α-SMA，FISH检测可显示USP6基因相关易位。
（二）隆突性皮纤维肉瘤
当纤维组织细胞瘤中的瘤细胞成分相对单一，并在局部区域显示较为明显的席纹状结构时，容易被误诊为隆突性皮纤维肉瘤，但纤维组织细胞瘤不表达CD34或仅为灶性表达，FISH检测PDGFB基因相关易位为阴性。
（三）低度恶性纤维组织细胞性肿瘤或低度恶性肌成纤维细胞性肿瘤
部分纤维组织细胞瘤可富于细胞，并可见核分裂象，免疫组化标记显示瘤细胞可表达α-SMA，特别是一些病例可发生局部复发，易被误诊为低度恶性肿瘤。
因为仅凭组织形态难以与上述鉴别诊断里的几类肿瘤区分，而上述几种肿瘤良恶性程度不同，诊疗措施及预后都会有差别，所以一般要通过免疫组化做进一步的鉴别诊断，以利于正确治疗。若通过免疫组化确诊为良性纤维组织细胞瘤，则预后好，患者可不必太过担心。
预后
纤维组织细胞瘤属良性肿瘤，完整切除后多可治愈，局部复发率＜5%，多为切除不净所致。极少数经典型纤维组织细胞瘤和动脉瘤样纤维组织细胞瘤可发生区域淋巴结甚至肺转移，也称转移性纤维组织细胞瘤，无病理学参数可供预测转移危险性。
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