[广西群读片系列]
广西壮族自治区，美丽的八桂之地，自古以来，广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力，得天独厚的自然地理环境，大自然的倾情馈赠，成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群，这里有趣味读片，群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝！这里更是一场联盟盛宴，邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀！
病例资料
精彩讨论
红星:
68岁，女，“头晕、渴、多饮、多尿7天”。12年前发现有艾滋病，“糖尿病”3年。病情较为复杂。既往检验中白细胞增高，有感染指征，癌胚抗原升高。.10.18主要病变位于右肺上叶后段，支气管扩张，粘液样潴留，肺腺泡扩张，未见累及胸膜下，病灶向两肺下叶播散。.11.12时隔一年左右，基本在原来位置上出现实性结节，土豆样改变，这个过程到底发生什么了？肺腺泡内生长的实性结节，多起源？这样的病灶：结核肉芽？多起源腺癌？
一切∮随缘:
影像:第一次，双肺上叶支气管扩张伴周围索条影及血管束增粗，部分周围可见小叶中心结节影，边界清楚，部分周围伴有磨玻璃影，右肺较左肺重。第二次(间隔11个多月复查)，双肺病灶增大，增多，密度变实，多以结节为主，部分融合，病变延支气管血管束及胸膜下生长，边界清楚锐利，部分可见树丫征。
临床:68岁，女性，有HIV,糖尿病等免疫缺陷病史，实验室血象及CRP增高1:淋巴瘤
2:奴卡菌(好发免疫缺陷病史)
3:结核/NTM(建议完善结核实验室指标)
4:马尔尼菲青霉菌(建议CT增强，支气管镜灌洗液,穿刺活检)
许慧良:
老年女性患者，患艾滋病12年，糖尿病3年，血糖控制不佳，白细胞、中性粒细胞、CRP炎性指标明显增高，低钠血症，低蛋白血症，年10月18日胸部CT：双肺多发纤维索条影，沿支气管血管束分布，支气管管壁增厚，1年后胸部CT：双肺多发结节影，结节大小不等，部分呈融合趋势，主要沿支气管血管束分布，双上肺为主，以右上肺后段尤为明显。分析：患者有艾滋病，糖尿病病史，存在免疫缺陷，首先考虑机会性感染和肿瘤，感染方面需考虑：结核（病灶相对单一），NTM，不典型PJP，努卡菌（结节缺少空洞）等。肿瘤方面，因有艾滋病12年，卡波济肉瘤要考虑下，需要进一步明确CD4检测值及HIV-RNA核酸载量。另一个淋巴瘤，
非肿瘤非感染性疾病GPA，
最后综合：先考虑慢性机会感染，真菌可能（病原学定不了），再考虑卡波济肉瘤
必有路:
老年女性，头晕，多心多尿1周，艾滋病患者，颅脑ct提示“梗死”，血象增高，中性粒为主，血沉增高，cea轻微高
影像：
年支气管扩张伴细支气管炎
年支扩，黏液栓，结节肉芽肿形成，无胸水，小叶中心分布
肋骨有破坏成骨
考虑：马尔尼菲蓝状菌＞奴卡菌＞ABPA
疑肺脑同病，建议MR增强
joyzhy:
老年女性HIV阳性，12个月前双肺散在支气管轻度柱状扩张，远端细支气管炎改变，此次检查支扩加重并粘液栓样实性密度充填。临床实验室检查血象高，淋巴细胞低。考虑感染性病变可能性大，1。细菌性感染，支扩+免疫缺陷，努卡？2.曲霉菌，重叠感染。3结核，缺乏树丫，形态单一，但是免疫缺陷，可以不典型。最后努卡曲霉结核。
王秀仙:
双肺中轴间质增厚，沿着支气管血管束分布可见斑片及结节影，支气管扩张，心腔密度减低，一个月后，病灶增大，呈结节肿块影，边缘清晰，沿着支气管血管束走行，艾滋病患者，考虑卡波西肉瘤，鉴别结核。
那个人:
老年，艾滋病及糖尿病，CD4不详，血糖控制差，一直抗病*治疗，但血常规淋巴细胞数任然很低，没有明确呼吸道症状，无发热，提示流脓鼻涕。感染指标异常，电解质紊乱。影像，第一次，弥漫支气管壁增厚扩张，散在结节，是否既往有支气管扩张？或者感染继发，金葡菌，曲霉菌？第二次，支气管扩张基础上出现粘液栓？实变增加，结节影增大，似乎有随机分布结节。没有形成洞。糖尿病危险因素，毛霉菌？影像发展不太支持，金葡菌，临床及影像不太支持，肺克，影像不太支持，结核，带排。艾滋病，隐球菌？气道为主，不太支持，PCP，影像不支持，非结核？影像及临床似乎不太支持，疱疹病*，影像不太支持，马儿，需要带排，结核，带排，奴卡？似乎宿主因素及影像支持。肉瘤？宿主因素，但影像不太支持。除外上述宿主因素，鼻窦炎，肺部阴影，血管炎？综上，奴卡，结核，马？血管炎
goandsee:
肉芽肿性炎，卡波西肉瘤其一个
安智轩:
病史特点鲜明：糖尿病、HIV患者
方老师能从临床角度分析一下吗
洪桥爱:
免疫缺陷人群，外周血象白细胞升高，CT双肺支气管分布多发结节，支气管扩张，粘液栓，复查病灶缓慢进展，考虑感染：1.奴卡2.NTM
傅昌瑜:免疫缺陷基础的结构性肺病？
红星:
一年内
goandsee:
卡波西肉瘤＞结核＞马尼
安智轩:
看了前面老师们的分析，大部分考虑感染，鉴别最多的也是卡波
我们一项一项来排查
有没有老师支持马尔尼菲的
理由是什么？
Sugar阿Q:
马尼我没有见过长这样的
Dr.Li:
不像马尼
傅昌瑜:
支气管扩张型的马尼？
安智轩:
大部分老师似乎不支持马尼
第二个嫌疑犯是？
Dr.Li:
卡波西肉瘤
Sugar阿Q:
卡波西肉瘤也没有见过这样的，见过像火焰征，多发结节的，强化明显
傅昌瑜:
卡波西肉瘤我就在联盟里见过一例，
安智轩:
虽然患者有HIV，但影像似乎卡波也排除了
那么第三个嫌疑犯？肺结核？
Dr.Li:
没有树芽，边缘想对边界可见，不像结核。
安智轩:
马尼、卡波、结核等似乎排除了
那么第四个嫌疑犯？曲霉菌
Sugar阿Q:
曲霉，我觉得还是可以的
宇宙星空:
支气管远端扩张铸型
不吝慷慨:
考虑曲霉菌，abpa吧！
Sugar阿Q:
支扩里面，痰栓，ABPA还是有点像的
尘缘:
HIV+糖尿病——支扩为肺部结构性改变——白细胞增高，血沉高，人消瘦，CRP高——指向肺结构性疾病伴免疫妥协的慢性低*力感染——还是考虑以奴卡或NTM可能为大。
雪狐:
ABPA临床不支持
这个病人免疫功能受损，嗜酸不高，不支持ABPA
尘缘:
影像改变和临床，还是在原有支扩基础上加重的感染和粘液栓表现。
影像分布就排除卡波了。
傅昌瑜:
疫情回来第一次读片的马尼就有骨头破坏
达克.萝卜:
不要低估卡波
安智轩:
马尼、卡波、结核、曲霉、血管炎、奴卡、NTM
Sugar阿Q:
卡波还是沿血管分布吧？
达克.萝卜:
卡波西肉瘤应该是叫多发性特发性出血性肉瘤
没什么分布
可单可多可散在可聚集
好好学习:
卡波西落脚点在在间质
尘缘:
卡波最常累及的是皮肤和粘膜，这个人都没有
累及肺部的卡波，基本上都有皮损和粘膜改变了。在网上见过的十余例，没有一例例外。
达克.萝卜:
那就不是，皮肤很重要
安智轩:
这个患者三大基础病：糖尿病、HIV、结构性肺部
不吝慷慨:
先考虑支扩并奴卡吧
傅昌瑜:
我也先考虑奴卡
灵:
气道奴卡
结果
金豆:
铜绿假单胞菌
傅昌瑜:
难到就是铜绿？最常见
安智轩:
医院影像（刘权威）?刘老师的理由？金豆:
结构肺病
灵:
支扩常见
刘强:
支扩
必有路:
支扩最常见的是铜绿
铜绿这么普通的东西…
雪狐:
接受
不吝慷慨:
确实是，绿脓常见啊！
joyzhy:
考虑感染都对
尘缘:
能接受，但是没想到会这么简单。
不过痰培养的铜绿，有时候也不敢全信。
灵:
阿米卡星治好了
好好学习:
有治疗结果，这个药敏没问题
铜绿一个药搞定，而且是HIV，倒是有点不可思议
雪狐:
恩，毕竟还没有完全吸收，是需要小心合并感染的问题，后期的追踪还是很重要
但是单药效果往往不佳
支气管扩张与绿脓杆菌
支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。支扩在亚洲人群中属于常见病。
一、支扩的主要已知病因：
1.既往下呼吸道感染：如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病*和支原体），部分患者会在感染后出现支扩症状。
2.免疫功能缺陷：
3.遗传因素：一些先天性疾病，如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍，primaryciliarydyskinesia，PCD）、CF、巨大气管-支气管症、软骨缺陷等也会导致支扩。
4.气道阻塞和反复误吸：异物或*性物质吸入也可引起支扩。
5.其他肺部疾病：变应性支气管肺曲霉病（ABPA）因反复痰栓阻塞而形成中心性支扩；慢阻肺和哮喘常与支扩共同存在。
支扩是非结核分枝杆菌（NTM）肺病常见的易患因素，而NTM肺病也可导致支扩。弥漫性泛细支气管炎（DPB）后期多合并有支扩的影像学表现。
6.其他系统疾病：部分类风湿性关节炎，其他结缔组织疾病，如原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎、强直性脊柱炎等，这类患者中均有不同比例的支扩发生。
二、支气管扩张（结构性肺病）相关感染（熊桅老师）：
主要为环境菌感染，各环境菌感染影像差异较小（或规律待总结），主要区别是临床特点；
在支扩漫长病程中，占优势的环境菌感染不是一成不变的，某一阶段以某种环境菌为主；针对性抗感染后，支扩影像学有部分可复性；①环境分枝杆菌：以SGM（慢生长分枝杆菌）为主，RGM（速生型非结核分枝杆菌）少，影像上SGM典型表现为双舌叶支扩（温德米尔），RGM特征性不明显，可有散在树芽、结节、支扩、斑片实变，SGM治疗以抗痨为主，RGM治疗抗细菌常显效（阿米卡星、喹诺酮、头孢西丁、碳青霉烯常敏感）；
②环境丝状细菌：奴卡，支扩型奴卡，非播散型奴卡，可无明显激素使用史及细胞免疫缺陷，较少播散至其他脏器，治疗周期较短，预后较好。影像学除支扩外也可有小灶实变及沿支气管浸润影，非针对性抗细菌常可一过性好转，易复发；
③环境真菌：烟曲霉，急性病程（感染是因）及支扩快速进展提示IPA。原结构性肺病基础上出现气道高反应性，听诊明显呼气相哮鸣，激素及支气管扩张剂效差，提示曲霉致敏（非ABPA）；
④环境葡萄糖非发酵菌：铜绿（鲍曼、嗜麦芽、洋葱伯克霍尔德）为主，痰培养常提示长期定植史，菌量负荷增加导致急性感染，支扩毁损严重，气液平明显，典型细菌感染特征，可沿支扩病变区出现肺泡浸润实变；
如常规抗细菌有效，提示RGM，奴卡，葡萄糖非发酵菌可能。
引起支扩的感染：金葡、曲霉；
支扩继发的感染：铜绿、NTM、奴卡；
免疫缺陷基础上的支扩感染：肺链、流嗜。
三、支扩的影像学诊断：
支扩的胸部HRCT主要表现直接征象包括：
（1）支气管内径/伴行肺动脉直径1；
（2）从中心到外周，支气管未逐渐变细；
（3）距外周胸膜1cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。
间接征象包括：
（1）支气管壁增厚；
（2）黏液嵌塞；
（3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚（支气管内径80%外径）、黏液嵌塞、树芽征等。
相关链接：支气管扩张
四、支扩与绿脓杆菌感染：
铜绿假单胞菌（pseudomonasaeruginosa，PA）的感染或定植与支扩病情发生发展的关系尤为密切。在支扩病人中铜绿假单胞菌的检出率在研究证实支扩患者经过铜绿假单胞菌清除治疗后，急性加重频率、住院率和住院时长减少。支扩一旦出现铜绿假单胞菌定植便难以清除，导致反复感染和急性加重。因此，国外指南建议针对新分离铜绿假单胞菌、且有临床恶化的支扩患者进行铜绿假单胞菌清除治疗，一线治疗是口服环丙沙星（~mg，2次/d，疗程2周），继以吸入抗菌药物治疗3个月；二线治疗可用β-内酰胺类联合氨基糖苷类代替环丙沙星。
参考文献
支气管扩张症专家共识撰写协作组,中华医学会呼吸病学分会感染学组.中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,,44(4):-.DOI:10./cma.j.cn-0617-.
编辑：冯连彩
审核：徐晓
END
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