过去，脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征，年国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指南，版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统（CNS）肿瘤进行分类，主要改变如下。
新的中枢神经系统WHO分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
共十七个大类：
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤
其它星形细胞肿瘤
室管膜肿瘤
其他胶质瘤
脉络丛肿瘤
神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
松果体区肿瘤
胚胎性肿瘤
颅内和椎旁神经肿瘤
脑膜瘤
间质，非脑膜上皮性肿瘤
黑色素细胞肿瘤
淋巴瘤
组织细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤
鞍区肿瘤
转移瘤
英文名称
中文名称
注：形态学编码依据肿瘤性疾病的国际分类（ICD-O），／０表示良性肿瘤；／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变；／２表示原位癌和III级上皮内瘤样病变；／３表示恶性肿瘤。?表示新增的疾病ICD-O编码，斜体表示暂定的肿瘤类型，??分级依据年WHO骨与软组织肿瘤分类标准。
主要变化
值得注意的主要变化：
增加最新公认的肿瘤、亚型和模式
IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）
弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型（肿瘤）
多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC改变型（肿瘤）
室管膜瘤，RELA融合阳性（肿瘤）
弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）
间变型多形性*色星形细胞瘤（肿瘤）
上皮样胶质母细胞瘤（亚型）
胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）
神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）
删除既往肿瘤、亚型和术语
大脑神经胶质瘤病
原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）
细胞性室管膜瘤（亚型）
原始神经外胚层瘤（PNET）
增加“脑部侵犯”为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一
将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤
特定肿瘤分级
弥漫性胶质瘤基于组织学和遗传学特征进行分类的简化流程图
IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤的主要特征
与临床相关的最常见髓母细胞瘤的综合诊断
H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤
这类肿瘤常常累及小儿和年轻成人的脑干（尤其是脑桥）、脊髓（图a-d）以及丘脑（e-f）。如图中的两个病例所示，这类肿瘤在形态学方面差异很大。
a)MRIT2WI示脊髓病变表现为无强化的髓内肿块，伴有膨胀以及异常T2信号；
b)组织学水平表现为轻度的细胞增多和细胞的异型性增加；
c)肿瘤细胞强烈表达H3K27M突变蛋白；
d)ATRX表达缺失；
e)MRIT1WI增强扫描示丘脑病变表现为一个环状强化的肿块；
f)组织学提示其具有典型的胶质母细胞瘤特征并伴有显著的多核巨细胞；
g)H3K27M突变蛋白表达阳性；
h)p53染色均为阳性。
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（DLGNT）
a)尸检显示脊髓广泛扩张；
b)颅脑蛛网膜下间隙广泛扩张和纤维变性，伴脑室内肿块和可变囊性的粘液样物质沿着血管周V-R间隙在脑实质内扩张；
d)DLGNT活检标本显示软脑膜浸润，具有少突胶质细胞瘤样的细胞学特征；
e)DLGNT细胞表达OLIG2阳性；
f)伴有不同程度的突触素免疫反应性；
g)荧光原位杂交（FISH）检测到包括1p染色体缺失（肿瘤细胞表现大致相当的红色1p信号和绿色的1q信号）；
h)FISH检测到BRAF融合／重叠（除了有*色的融合信号外，红色的BRAF和绿色的KIAA拷贝数增加）等常见的基因突变。
参考文献：
1.ActaNeuropathol.Jun;(6):-20.
2.苏昌亮,等.年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结.放射学实践.,7.
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