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感谢曹殿波教授提供病例???????????????????????????????????????????????????????????曹殿波博士硕士生导师
医院医学影像科主任医师
中国医学影像联盟心胸医学影像联盟首届专家
主要从事胸部疾病影像诊断二十余年，在肺结节性质评估、肺部感染性疾病评价及心脏大血管CTA诊断方面有深厚造诣。始终在临床工作一线历练，以第一作者或通讯作者身份发表临床学术论文近百篇，其中Sci收录论文30余篇
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病例展示
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精彩讨论分析
曹殿波教授：一年前发现腹部占位病变，我们先讨论腹部病变诊断？刘权威：看着有肾门结构，定位腹膜后，首先考虑CD王建国：考虑CD，鉴别副节瘤，定位腹膜后，右肾盂积水，应该是病变压迫所致。范立新：先定位谌贻荣：定位腹膜后：腹主动脉供血，血管穿行肿块内，明显强化，首先想到：CD，韧带样纤维瘤，IMT，不典型淋巴瘤，肾积水应该是肿块压迫输尿管引起赵德利：高强化，感觉压迫继发输尿管梗阻赵龙：腹膜后右侧腰大肌旁肿物，可见钙化，增强明显强化，边缘似乎有血管影，血管来源，还是CD？曹殿波：腹部病变的讨论仅仅是一个插曲，各位同道说的非常好。王仲霞：钙化、明显强化，血管穿行，延迟减低，均匀，考虑CD、淋巴瘤、肉瘤？韦红星：融入肿块内，这个到底是腔静脉来呢还是肿块侵犯腔静脉，见肿块与腔静脉强化同步。从手术经过来看：肿块侵犯下腔静脉及右肾静脉、右肾输尿管等，定性恶性病变。最后是将右右肾、输尿管、部分下腔静脉完整切除。纵隔内病变：前纵隔偏左侧，位于主动脉功前方区域，扁平状，塑形生长，前后走行，局限隆起呈结节状，与大血管边界清晰，脂肪间隙存在，增强扫描3-63-66，最大值明显攀升，无侵袭表现。一年复查，大致相同。影像学及手术所见：右肾占位恶性表现，前纵隔表现出良性病变，一年内复查形态上大致相同。前纵隔肿块表现出前纵隔占位性病变疾病谱：胸腺瘤、淋巴瘤、畸胎瘤（生殖源性细胞肿瘤）、脂肪瘤、胸腺增生等。从影像学上分析：至少排除胸腺癌、转移瘤、脂肪瘤以及一些恶性生殖细胞肿瘤；畸胎瘤是多种成分的肿瘤，影像学不不支持，可以排除。淋巴瘤：质地偏软，血管向血管周围间隙蔓延，分叶更明显，多结节融合的改变，血管漂浮征。倾向的考虑：偏一侧生长，考虑胸腺瘤，年龄4岁不符合，胸腺瘤发病年龄约40-50岁。综合考虑：胸腺瘤AB。鉴别CD。张时秒：上纵隔，胸腺瘤B3，两元论王建国：右侧腹膜后腔静脉前方椭圆形软组织肿块，边界清楚密度较均匀，其内可见斑点状钙化灶，增强扫描明显不均匀强化，右侧输尿管受压肾盂积水。左前纵隔可见沿肺动脉主干旁走行长条带状软组织密度影，呈多结节融合状，增强扫描明显均匀强化。前纵隔及腹膜后病变一元论解释均考虑CD，鉴别副节瘤，增强扫描明显边缘强化，中央坏死囊变常见，少见多结节融合。刘波：一元考虑CD可能大曹殿波：各位老师，腹膜后肿物仅仅是本次讨论一个小插曲，部分老师已经答对。韦红星：主要讨论是在胸部，其实胸部考虑就是这个良性，但是腹部考虑就是个恶性。这是我个人的方向。赵德利：与胸腺二元论。赵龙：支持二元论。李标达：腹部，已经侵犯了血管，应该往恶性的考虑，手术记录都讲了。看手术记录侵犯下腔跟输尿管了。曹殿波：揭开腹部谜底（腹膜后副神经节瘤）王忠霞：强化支持，有坏死。李标达：副节，有讲良性恶性不。范立新：原来叫异位嗜铬。曹殿波：本病例病理未提恶性。刘权威：交界性？韦红星：腹部这个站位肯定是明显的恶性啊，都侵犯到那个输尿管还有静脉了。这个跟我们今天讨论的胸部纵隔里面的占位有相关联吗曹殿波：翻页，我们开始重点讨论胸部，请各位同道畅所欲言。刘权威：34岁胸腺癌不考虑吧。范立新：30y以下不考虑胸腺瘤。曹殿波：一年前的纵隔ct一年后的纵膈CT
赵德利：胸部常规胸腺瘤肯定不是了，异位的？
肖慧娟：嗜铬10%肿瘤10%恶性10%异位。韦红星：其实这个病例如果撇开那个腹部占位也没有什么关系。全纵隔占位，前后一年多的时间，影像学表现大致相同，没有任何的太多的差异。曹殿波：腹部病变与纵隔病变无任何关系。一年时间有增大。李珂：两元论，胸腹部肿瘤关系不大。谌贻荣：二者没有关系吧，纵隔：胸腺增生。范立新：海绵状血管瘤长得快吗。刘权威：形态不规则，软软的感觉。曹殿波：不同时相CT值。大家说的非常好，单侧匍匐性生长李紫东：有个问题要搞明白，全部是肿瘤，还是一部分肿瘤，一部分是胸腺。肖慧娟：非小细胞抗原1-1稍高术中侵犯心包及纵隔胸膜纵隔病变恶性也要考虑吧。曹殿波：胸腺增生是CT表现，或胸腺反弹。范立新：4y胸腺退化基本完全了。曹殿波：这是一个受月经周期影像的胸腺增生，月经后胸腺缩小。李标达：年有所长大，胸腺瘤或者胸腺反弹、增生，但是胸腺反弹，一般有一定外界因素，例如化疗。这个病人，两年期间，有什么特殊治疗？曹殿波：本病缺乏任何其他病史，没有任何其他治疗。沙翁：神经节细胞瘤？谌贻荣：副节瘤分泌因素有关？王建国：胸腺瘤可以有这样的表现，只是年龄不符合。沙翁：异位甲状腺。李紫东：胸腺增生的背景，隆起的地方，胸腺瘤，转移的副节瘤，淋巴瘤？曹殿波：年轻男性患者，还有其它什么肿瘤呢？谌贻荣：生殖细胞肿瘤。王建国：异位甲状腺、CD、胸腺瘤影像表现均可以。周宇元：动脉起强化，静脉起不退，CD可以啊。姜锋：前纵隔四大常见病变：第一种是胸腺瘤，胸腺瘤分为侵袭性与非侵袭性胸腺瘤。有部分患者可合并重症肌无力，临床表现为声音嘶哑、呼吸困难、四肢无力等。第二种生殖类，畸胎瘤为代表，分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。(男精元，女无性)第三种良性病，胸部甲状腺异位为代表，多数会出现在前纵隔。海绵状血管瘤。淋巴结核。巨淋巴结增生。畸胎瘤。淋巴管瘤。第四种是恶性淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。上面基本都说差不多了。张爱梅：再说个罕见的谱。王建国：脉管瘤、异位组织。感觉像CD。刘权威：神经内分泌类不典型类癌曹殿波：其实这个病例，我们术前也诊断错误了，当时不加思索的诊断为胸腺瘤。贺文斌：可能是个神经来源。姚昌帅：副节-嗜络细胞瘤综合征。王建国：淋巴结核。贺文斌：淋巴结核，强化不太像。曹殿波：类似与免疫相关的疾病。李紫东：没有进一步的分析图像，剩下就是猜了吧。刘权威：IGg-4。李标达：罗道？曹殿波：这是文献上的一个类似病例，相同的病理，国内文献仅仅发现3例。刘权威：林道氏病。曹殿波：本病例的答题与病理图张时秒：可能就是rdd。
贺文斌：看这个名字，是不是跟CD有类似的病理？
王建国：窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。
李标达：今天这个病例，关键是胸腹部同一个病人身上发生，二元论分开的话，腹部好诊断很多胸部这个病变，可以说不可能日常工作中诊到。
病理结果
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病例小结
曹殿波教授小结：Rosai-Dorfman病（RRD），也称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病。由Rosai及Dorfman于年首次提出并描述，是一种具有特殊临床和病理特征，但起源不明的特发性组织细胞增生性疾病(有别与朗格罕组织细胞增生
RRD根据病变累及范围分为3种亚型：淋巴结型（最多见）、结外型(不伴淋巴结肿大及相应的系统性功能异常)和混合型(同时累及淋巴结和结外器官)。
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文献引申
罗道病（Rosai-Dorfman病）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushisliocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML）是一种良性淋巴组织增生性疾病，年Azoury和Reed首先报道，年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名·
1、?症状?Rosai-Dorfman病或窦组织细胞增生症伴巨块淋巴结病 ①多见于儿童及青年；②双侧颈淋巴结无痛性肿块，伴发热、ESR增块，中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症；③淋巴结结构部分或不全破坏，淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张，窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象，核无沟、扭曲及分叶，CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。
典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状。
约40%的病例累及结外其它器官（几乎可以累及任何器官），单纯发生于皮肤的罕见。
淋巴结：单个淋巴结或多结节性包块，大者直径可达5－6cm，质地较硬，切面较均匀，可见许多*色斑点。
皮肤：丘疹或结节，皮损隆起或向下浸润，切面灰红、灰*。
、组织学特征结内：淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致，分化良好。核较大，空泡状，圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染，多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞（emperipolesis）。
皮肤：与结内病变相似。真皮层见大量的组织细胞浸润，伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，emperipolesis现象常见。
3、病理Rosai-Dorfmandisease为一少见疾病，多数病例合并有淋巴结肿大，故又名sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy。局限於表皮者非常罕见，因此容易误诊。本文报告发生於一35岁女性之Rosai-Dorfmandisease，此病灶呈多颗肿瘤局限於左边乳房表皮，最大一颗肿瘤为5xx1公分。因病人於两年半前在同一部位亦发生类似肿瘤业经手术完全切除，故临床疑似复发性乳房肿瘤。但四次病理切片皆诊断为慢性发炎。最後一次病理切片出现明显之典型组织球细胞而确定诊断。此典型组织球细胞为S蛋白阳性并吞噬很多淋巴球及浆球细胞。
Rosai-Dorfmandisease（RDD）又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病，是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性，可在数月至年内自行消退，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。
患者以青少年为多，无性别差异。
长按