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来源：CSR骨肌放射学专委会
病例介绍
女，9岁，右膝关节酸痛3年，加重7天。无红肿热痛，无皮肤温度升高。无外伤史。实验室检查未见异常。
2影像学检查
右膝关节正位片
右膝关节侧位片
CT横断面骨窗
CT冠状面骨窗
PDWI矢状面平扫
T2WI冠状面抑脂
TWI矢状面平扫
TWI矢状面不抑脂增强
TWI冠状面抑脂增强
TWI横断面抑脂增强
3诊断
手术病理为右胫骨近端软骨粘液样纤维瘤。
4诊断要点
本例特点为青年女性，慢性病程但急性加重。病变主要位于胫骨干骺端，偏心轻度膨胀性生长；移行带窄伴清晰完整硬化边，形态不规则呈分叶花环状，内部可见骨嵴分隔；前内侧皮质增厚，并伴骨膜增生，提示该病变为良性病变。肿块内部可见分隔和小的点状钙化，MRI上实性部分TWI呈稍低信号、T2WI呈高信号，并可见散在点片状低信号区，增强后强化较明显，部分呈等低信号无强化区，符合软骨信号改变，部分无强化区为粘液样成分。MRI病灶周围可见较多骨髓水肿样信号。综上，支持软骨粘液样纤维瘤的诊断。
5鉴别诊断
.非骨化性纤维瘤：好发于青年人干骺端，表现为偏心性骨质缺损区，但无膨胀性生长表现。病灶紧靠骨皮质下方突向髓腔内，边缘锐利，常有窄的硬化边和扇贝状压迹，骨膜反应少见。MRI呈纤维组织信号，TWI等信号，T2WI等或稍高信号，增强后轻度持续强化。
2.骨巨细胞瘤：好发于20～40岁，膝关节周围多见，发病部位位于骨端，呈偏心膨胀性生长，破坏区边缘虽然较清楚但无硬化边，MRI上TWI信号不均匀，等信号为主，夹杂高信号（出血等），T2WI呈等低信号为主，增强后呈不均匀强化。
3.动脉瘤样骨囊肿:多见于年轻人20岁以前，好发于干骺端，呈偏心多房囊性膨胀性骨质破坏，移行带窄伴硬化边，囊内多发出血，常见多发的液-液平面，增强可见明显强化。
6专家点评
软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoidfibroma）是一种起源于成软骨结缔组织的中间性骨肿瘤，较少见，约占原发性骨肿瘤的.4%～3%。好发于0～30岁，男女比率无明显差别。多见于长骨干骺端，下肢多见约占75%，尤以胫骨多见。临床主诉多为局部轻度间歇性疼痛，病程数月至数年不等。组织结构上具有软骨样、粘液样和纤维组织三种成分构成，比例多少不定。X线平片表现为长骨干骺端偏心性、多囊或单囊、膨胀性骨质破坏区。多囊病灶内有粗大骨嵴，囊大小不一呈“囊中囊”改变，囊内有点状、环状及斑片状钙化。肿瘤内缘呈分叶状，边缘清晰硬化，局部骨质增生硬化。单囊病变多破坏骨皮质形成软组织肿块，使骨皮质呈半月状缺损。MRI上TWI呈等或稍低信号，PDWI及T2WI抑脂序列显示以高信号为主，软骨成分和粘液样成分均呈高信号，增强后可见较明显持续强化，但粘液成分无强化。
本病例表现为胫骨干骺端多囊状骨质破坏，呈轻度膨胀性改变，边缘清晰有硬化边，囊内可见骨嵴及“囊中囊”改变；CT显示病灶内散在点状钙化和MRPDWI及T2WI抑制序列显示透明软骨信号特征（与关节软骨信号始终保持一致），则考虑为软骨粘液样纤维瘤的可能。
（案例提供：重庆医院，杨海涛）
（点评专家：大连医院，王绍武）
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