病例资料
患者，女，36岁，因右足跟疼痛、功能受限1个月来我院就诊。1个月前患者无诱因出现右足跟疼痛，行走时加重，休息减轻，医院就诊，诊断为右足跟痛症，口服非甾体抗炎药治疗，症状未见缓解，遂来我院就诊。
体格检查
患者全身情况良好，右足跟部无畸形、肿胀，皮肤颜色和温度正常，无浅静脉怒张，右足跟底部压痛阳性、未触及明显肿物。
影像学检查
足部X线片显示：跟骨内可见密度增高、边缘模糊、不规则骨质破坏，骨小梁结构消失；跟骨下缘骨质破坏，骨皮质不连续；跟骨外下缘软组织肿胀；跟骨其余各组成骨结构完整，形态、大小、密度正常，未见骨折征象以及骨质增生与破坏；距下关节对位关系及间隙未见异常；足跟周围软组织肿胀。X线诊断考虑右跟骨感染性病变可能。
右足MRI显示：跟骨内外可见大小约28mm×26mm×41mm、边界较清晰的肿块影，在T1WI上呈低及稍低信号，骨内病灶呈类圆形长T1低信号，于其下方可见稍低信号，局部突出跟骨外，向跟骨下方肌组织内生长，跟骨局部骨皮质连续性中断；在T2WI压脂像上可见病灶边界欠清，呈高低不均匀信号，骨内病灶呈稍高信号、病灶中央见类圆形略低信号、病灶局部向骨外生长，骨外病灶呈不规则形高信号；在T2压脂像上可见跟骨后方皮下软组织肿胀呈稍高信号，关节腔内见液性长T2高信号；其余各骨、跟距间隙及其余各肌腱、韧带均未见确切异常信号。MRI诊断为右跟骨下缘团块状病变伴跟骨大片信号异常，考虑跟骨腱鞘囊肿伴跟骨感染可能，肿瘤病变待查。
实验室检查
实验室检查未见异常。
病灶清除
行右跟骨病灶清除术，术中见跟骨下方大量鱼肉状*色组织，界限清晰，周围组织未见明显侵袭炎症表现，跟骨内见骨小梁结构消失和大量质软的*白色砂砾状组织。彻底清除病灶后闭合切口。
病理检查
术后病检结果显示肿瘤细胞丰富，胞浆透亮，细胞核增大，中度不典型，双核多核细胞较多，部分核偏位；基质广泛黏液变性；周边局部可见骨组织侵犯。病检诊断为右跟骨中分化软骨肉瘤。诊断及治疗
最终确诊为右跟骨软骨肉瘤。与患者本人及家属充分沟通后，告知其各种手术方案相关优缺点，最后尊重患者本人及家属的选择，行右小腿中下1∕3截肢术。术后切口愈合顺利，出院后随访6个月，全身未见转移病灶，复查血常规、血沉、C反应蛋白均正常。
讨论
软骨肉瘤为起源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的骨恶性肿瘤，其特征是在软骨肉瘤内可有内生软骨骨化，但没有肿瘤骨。该病在骨科恶性肿瘤中发病率约为20%，仅次于骨肉瘤；好发年龄多为40～70岁，男性高于女性，儿童也有发病；好发部位以股骨、胫骨等长骨多见，胸壁、髌骨、颅骨、跟骨等软骨肉瘤较为罕见。治疗该病以手术切除为主，化疗和放疗效果不佳。
软骨肉瘤可以分为原发性和继发性。在组织学上通常将软骨肉瘤划分为3个不同的级别：低度（1级）、中度（2级）和高度（3级），级别越高，越容易发生转移；按部位分为中央型和周围型；按病理组织学特点分为普通软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、间质细胞软骨肉瘤、去分化型软骨肉瘤和骨膜型软骨肉瘤。不同类型的软骨肉瘤在影像学表现上有所不同，但典型的软骨肉瘤均有相近之处，即骨质破坏、瘤软骨钙化及软组织肿块等共性表现。软骨肉瘤的X线表现一般为不规则骨破坏阴影，病灶中有大量雪花样、斑点状、线状或簇集团块状、环状及半环状钙化，周围骨皮质膨胀、变薄，有时伴有不规则骨膜反应。钙化一般被认为是软骨肉瘤的特征性影像学表现，在X线及CT片上钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积，软骨肉瘤恶性程度越高，钙化越模糊、越不规则。在MRI片上中央型软骨肉瘤多呈分叶状，即病变实质内常见分隔；T1上呈等或低信号，恶性程度高者其信号强度更低。低度恶性软骨肉瘤因含透明软骨而在T2上呈均匀一致的高信号，高度恶性肿瘤信号强度不一致；瘤软骨钙化在T1、T2上均呈低信号。周围型软骨肉瘤早期表现为软骨帽增大（2cm），在T1上呈不均匀低信号、在T2上呈高低混杂信号。原发性软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是局部间歇性疼痛，呈逐渐加重的趋势，夜间疼痛加剧提示恶性程度较高，而后出现逐渐增大的肿块，可有压痛，肿块周围可触及皮温升高，最多见于长管状骨，其中股骨尤甚，约占全部患者的1∕4。继发性软骨肉瘤由良性软骨性肿瘤恶变而来，多发于骨盆，其次为肩胛骨及股骨，以出现肿块为首要表现，病程进展缓慢，疼痛多不明显，周围皮肤多无红热现象。
本例患者的临床症状、体征和影像学表现均不典型，因发病部位位于足跟，临床表现与跟痛症类似，初诊时被误诊为跟痛症而加以治疗。虽然影像学检查可以排除跟痛症，但影像学表现也容易与感染性疾病混淆。本例患者的X线及MRI表现均貌似感染，其中X线片显示跟骨中央低密度区，周围有高密度区环绕，类似感染；MRI显示跟骨下方团块状高信号影，界限清晰，类似脓肿。我们将其误诊为跟骨结核而进行治疗，并按骨结核进行手术，但术中打开病灶后，见大量鱼肉样*白色组织，才意思到是肿瘤，而且是恶性肿瘤的可能性大，最后经病理证实为软骨肉瘤。
本例跟骨软骨肉瘤的特点为：①足跟部疼痛，负重时疼痛加重；②足跟底部压痛阳性，足跟部无肿胀、无明显皮肤改变；③X线片显示跟骨内部骨小梁结构消失，跟骨中央圆形低密度灶，周围有环形高密度区，跟骨下方不规则骨破坏区；④MRI显示跟骨中央类圆病灶在T1WI上呈低信号、在T2WI上呈稍高信号，信号不均，边界稍清，周围有环形高信号区，跟骨下方有团块状高信号影。X线及MRI检查均提示在跟骨中央骨破坏区周围有环形钙化，类似牛眼，而病灶内及软组织肿块内并无钙化存在，可以认为是本例患者特征性的影像学表现。由本例患者诊治过程可见，影像学诊断跟骨软骨肉瘤具有一定的局限性，病理活检才是诊断该病的金标准。环形钙化是否为跟骨软骨肉瘤的影像学特征，尚需更多的病例加以研究证实。Baba等报道了1例被误诊而延误治疗的跟骨软骨肉瘤患者，其X线表现与本例患者类似，主要表现为跟骨内溶骨性病变、跟骨体和皮质的部分侵蚀、无骨膜反应，但该例患者无进一步的MRI表现及术中图片说明。DeMoraes等也报道了1例跟骨软骨肉瘤患者，其X线表现为破坏性、侵袭性和溶骨性的病变，周围软组织受到侵犯，肿瘤形成中有钙化点，与本例患者的X线表现明显不同。
根据术前影像学表现本例患者曾被误诊为骨结核，直到术中切开病灶后才意识到是肿瘤病变，因此临床上遇到此类患者，应特别慎重，严格按骨肿瘤诊治规范先行病理活检，再确定手术方案。早期手术彻底切除是治疗软骨肉瘤的最有效方法。DeCamargo等认为，对于具有1级软骨肉瘤影像学特征的病灶，病灶内切除加电烧和骨水泥填充是最好的治疗方法；当影像学提示有侵袭性（2级或3级）软骨肉瘤时，应立即行广泛切除术。跟骨恶性肿瘤广泛切除后，采用带蒂腓骨皮瓣进行生物重建已被证明是一种成功的保肢手术。辅助放疗联合手术可以提高未分化黏液样和去分化软骨肉瘤患者的生存率。Liu等指出，软骨肉瘤的预后较差可能与软骨肉瘤位于中轴骨位置、诊断时已有肺转移、手术切缘不足、术前诊断不正确、病理性骨折等因素有关。杨勇等通过对65例软骨肉瘤患者术后复发的原因进行分析后认为，肿瘤生长部位是软骨肉瘤术后复发的独立影响因素，骨盆软骨肉瘤术后复发风险是非骨盆软骨肉瘤的3.61倍。汤小东等认为，2级软骨肉瘤患者复发时会恶化为3级软骨肉瘤，部分患者还会向未分化型软骨肉瘤转变。因此，无论软骨肉瘤的病理级别是高还是低，彻底广泛地切除肿瘤可显著降低局部复发率，提高患者生存率。END
作者：车宇广西中医院来源：车宇.跟骨软骨肉瘤1例[J].中医正骨,,32(7):68-71.声明：文章内容仅供参考，一切以专业医生的意见为准投稿或转载请联系