腹膜后节细胞神经瘤
临床与病理:少见的神经节来源的良性肿瘤,平均7岁,罕见于成人。可恶变,临床少数可见儿茶酚胺或雄激素增高。预后良好。病理上肿瘤境界清晰,有包膜,内含成熟Schwann细胞、散在成熟神经节细胞及黏液基质与胶原。
MR特点:边界清楚的腹膜后肿物,很少与椎间孔有关。大小约8cm,T1WI呈低信号(出血为中高信号),T2WI中高信号,无囊变信号。钙化率为60%。增强渐进性强化。恶性者可见转移征象。
讨论:本病是一种常见于儿童的腹膜后神经源性肿瘤,临床一般无内分泌症状。MR特点是肿块纵向分布,无骨质异常,信号强度取决于瘤内黏液基质的比例,增强呈渐进性强化。
鉴别诊断:主要是腹膜后神经母细胞瘤,该肿瘤的特点是恶性度高,就诊是其他部位,尤其是骨骼转移,患儿呈衰减状态。
腹部神经纤维瘤
临床与病理:占软组织肿瘤的5%,20-50岁多见,常无症状。
Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1):10%NF-1患者有1或1个以上神经纤维瘤。1/3神经纤维瘤患者为NF-1。患者较年轻,2-5%发生恶心变。
MR特点:单发或多发梭形肿块,位于腹膜后或脊柱旁,累及脊神经、从椎间孔延伸者呈哑铃状。T1WI呈低信号,T2WI高信号,呈一串蠕虫状,受累神经弥漫性增粗。瘤内黏液基质的比例,增强呈渐进性强化。
腹部恶性周围神经鞘肿瘤
临床与病理:约占软组织肉瘤的10%,常发生于已经有10年以上神经纤维瘤患者。约10-20%有辐射史。女性多。快速生长及疼痛的肿瘤应疑本病。
MR特点:腹膜后梭形肿块、圆形或卵圆形单发肿物,大于5cm,信号不均,不同程度强化,常见瘤内出血与坏死。
腹部与腹壁纤维瘤病
临床与病理:罕见,右FAP者患病可见增加倍。散发者以盆腔及腹膜后多见,FAP者以肠系膜多见。
MR特点:T1WI及T2WI呈中低信号,边缘呈浸润特点。腹部不成熟部分为T2WI高信号。愈合不良征象:肠系膜肿物大于10cm,多发系膜肿物,双肾积水,广泛侵犯SB。
腹部神经母细胞瘤
临床与病理:儿童最常见腹膜后肿瘤,恶性程度高,易转移,预后差。
MR特点:腹膜后腹主动脉旁较大肿块,信号缺乏特征,可见其他部位转移征象。
腹膜后纤维化
临床与病理:腹膜后少见的纤维化病变,40-60岁多见,60%为原发,33%与麦角碱衍生物、感染或炎症、腹膜后出血或尿瘘、手术、放疗有关。治疗:激素等。原发者预后良好。
MR特点:以腹膜后主动脉分叉处多见,无论良恶性T1WI、T2WI均为低信号;如病变不成熟则T2WI为高信号。增强不同程度强化。
讨论:RPF的MR表现具有一定特征性,主要成分是成熟纤维是表现为T1WI低及T2WI低信号,包绕腹膜后血管生长,易侵犯输尿管导致肾输尿管积水。
鉴别诊断:需与各种原发及继发的腹膜后恶性肿瘤鉴别。RPF不同之处是多以腹主动脉为中心或偏侧性生长,形态较扁平,信号具有一定特点。转移瘤则可见原发肿瘤,腹膜后肿块为多个结节融合。
腹膜后其他肿瘤
(一)腹膜后畸胎瘤
临床与病理:腹膜后少见肿瘤,多小于10岁,恶性占25%,成人者多为恶性。
MR特点:不均匀性、边界清楚实性及多发性肿物,多临近肾脏。内含脂肪信号,钙化、骨化及牙齿多为T1WI及T2WI低信号。
(二)原发性腹膜后性腺外生殖细胞瘤
临床与病理:30-50岁好发,男性多于女性,比性腺生长细胞瘤腹膜后转移少见。组织学上非精原细胞瘤及混合型生殖细胞瘤最常见。HCG升高。
MR特点:大的腹膜后中线肿块(转移性者倾向于偏中心),肿物大小平均7-8cm,信号及强化类似睾丸生殖细胞肿瘤。精原细胞瘤信号均匀。非精原细胞瘤信号不均。
讨论:腹膜后原发生殖细胞肿瘤少见,病理上多种类型,MR诊断需除外生殖腺来源的生殖细胞瘤的转移。
鉴别诊断:主要是性腺生殖细胞肿瘤腹膜后转移,转移瘤一般为偏中线分布。其他类型的转移瘤可见腹部盆腔原发恶性肿瘤。
(三)、腹膜后骨外骨肿瘤
临床与病理:占软组织肿瘤的1-2%,肿块持续生长,肿块巨大,伴钙化,临床表现隐痛、恶心等。病理上不同量的骨、骨样组织及其他成分,内可见囊性、坏死及出血,大小约5-15cm。镜下见骨母细胞、纤维母细胞及软骨母细胞。
MR特点:可清晰显示肿瘤的部位形态,囊性区、坏死及出血、实性部分呈不同信号特征。
(四)、原发性腹膜后横纹肌肉瘤
临床与病理:是儿童最常见的软组织肉瘤,约占19%,本病5%位于腹膜后,其中男性较多,肿瘤可转移至肝脏、肺、胸膜、淋巴结及骨骼。
MR表现:缺乏特异性,瘤内可见出血信号及明显强化。
(五)、腹膜后血管外皮瘤
临床与病理:来自血管壁,为中度恶性肿瘤,位于腹膜后者约占25%,中年多见;预后较好。
MR特点:T2WI为高信号,瘤周见迂曲流空血管信号,肿瘤血供极其丰富,增强扫描显著强化。合并出血可见液-液平面。
(六)腹膜后血管肉瘤
临床与病理:罕见于腹膜后,少见的间叶组织恶性肿瘤。常为腹痛、周围脏器及受压症状。组织学上呈不同程度分化特征。预后不良。
MR特点:T1WI与肌肉等信号,T2WI为高信号。增强不均匀强化。
(七)腹部脂肪瘤
临床与病理:最常见的间叶组织肿瘤,腹膜后最常见的良性肿瘤。部位:腹膜后、肠系膜、大网膜。发病年龄40-70岁,男性多,无恶变倾向。
MR特点:体积小于分化良好型脂肪肉瘤,个序列同脂肪信号一致。
附:盆腔脂肪过多症
临床与病理:盆腔腹膜后脂肪过度增生,男性多见,多合并增生性膀胱炎。膀胱癌的危险性增大。早期刺激性疼痛,晚期出现输尿管、静脉及肠管梗阻症状。
MR特点:膀胱与直肠周围均匀性脂肪增多,无包膜。分布对称,各序列信号与皮下脂肪相同。膀胱底部上移,膀胱呈梨状或倒置水滴状。直肠与乙状结肠光滑狭窄。
鉴别诊断:
1、分化良好的脂肪肉瘤:一般信号不均匀,体积较大。
2、肾上腺髓样脂肪瘤:与肾上腺残留部分相连。
3、畸胎瘤:多见儿童,典型者可见钙化、骨骼、牙齿等成分。
4、肾周脂肪瘤与脂肪肉瘤:可见肾脏受压变形及肿块局限于肾周脂肪囊。
5、外生性肾血管平滑肌脂肪瘤:与肾实质交界呈“喙征”。
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