颅底脊索瘤通常属于硬膜外肿瘤，起源于中线斜坡区域，少数会向硬膜内延伸。
软骨肉瘤则起源于颅底中线旁的胚胎间叶残余组织，位于蝶鞍斜交界区域，大多以颞枕交界处为中心。
脊索瘤和软骨肉瘤属于罕见病变，占颅内肿瘤总数的不到1%。脊索瘤会发生远处转移，并促成转移后的局部病症。转移的概率为4%至43%，主要转移到淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。软骨肉瘤发生转移的情况极为罕见。
从影像学表现上难以区分脊索瘤和软骨肉瘤，需要依靠术后组织病理才能作出确切的诊断。
脊索瘤分以下三种组织学类型：经典低分化型、肉瘤样、软骨型。脊索瘤组织学染色显示S-蛋白、上皮细胞膜抗原，细胞角蛋白，和brachyury蛋白为阳性，肿瘤组织染色结果显示有特征性的大型包涵囊肿，称为空泡细胞。
软骨肉瘤上皮细胞膜抗原和细胞角蛋白染色均为阴性，由此可与脊索瘤可靠鉴别。软骨肉瘤的组织学类型可分为经典型、间质型、去分化型，间质型和去分化型的预后差。且按照世界卫生组织（WHO）组织学分类为1、2、3级，分别对应1至3级不同的预后。
由于病变所处位置解剖结构复杂重叠，邻近脑干、颅神经和脑血管后循环通路，从而使得完整切除肿瘤会面临挑战。如果脊索瘤和软骨肉瘤无法完全切除就会存在肿瘤复发，所以建议尽量切除肿瘤。
根据美国流行病监督及最终结果（SEER）数据库的脊索瘤和软骨肉瘤患者的预后资料表明，脊索瘤患者预后明显较差，脊索瘤患者中位总生存期为12.6年，10年生存率为54.7%；软骨肉瘤的患者中位总生存期限为22年，10年生存率为68.2%。
临床表现
最常见的起病症状为复视，这是因为颞骨外展神经管（Dorello神经管）距离中线斜坡较近，外展神经麻痹所导致。头痛也是次为常见的临床特征性表现。
视野缺损、面瘫、听力障碍、眩晕，吞咽困难、声音嘶哑、腭或舌肌无力也可发生。较不常见的表现为面部麻木、面部疼痛、以及锥体束征和小脑症状。如果四脑室受压会引起脑积水。
术前检查
疑似颅底脊索瘤的检查方法包括磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描（CT）。病变累及海绵窦时需要尤其注意识别动眼、滑车、外展和三叉神经等颅神经。
脊索瘤和软骨肉瘤在MRI影像表现上难以区分，病变在T1加权扫描中类似灰质表现为等信号或低信号，在T2加权扫描中表现为高信号，增强后常略有强化。由于脊索瘤内含铁血*素或铁蛋白沉积可病灶内出血。高分辨率CT扫描可以凭借影像特点区分周围正常组织、受侵犯骨质的解剖、瘤内的钙化情况、以及周围骨质被破坏的程度，也可判断肿瘤与岩部颈内动脉的关系，是否包绕颈内动脉或使其变得狭窄。
按照择期手术切除中尽可能全部切除的期望，需要进行病变侧颈内动脉（ICA）临时性球囊阻断测试以评估术中颈内动脉受损导致缺血的风险。不建议通过迂回旁路积极切除肿瘤，因为脊索瘤和软骨肉瘤具有局部浸润和多数侵袭海绵窦的特性且影像学上难以发现，理论上是不能全部切除的。
对于蝶鞍枕骨区和蝶鞍岩斜区的脊索瘤和软骨肉瘤可以选择最优化的手术入路以尽可能地切除肿瘤。其中斜坡上端受累占95%，斜坡尾端受累仅占30%，枕骨髁受累占30%。70%的脊索瘤患者存在海绵窦受累，局部侵袭较强的肿瘤往往向前生长至翼腭窝、鼻旁窦和鼻咽部。
在此颅底区域还常会遇到许多其他的常见肿瘤。因此，脊索瘤和软骨肉瘤需要与其他表现为沿着斜坡的骨质侵蚀，包括软骨粘液样纤维瘤、转移瘤、脑膜瘤、原发性骨肿瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、血管瘤和骨纤维结构发育不良。由于该区域肿瘤的差异性和缺乏特定的表现，在决定切除手术前进行肿块活检是合理的。
如果患者的第八对脑神经可能受累，需要做听力检测。同样，如果肿瘤影响到视神经通路，需要做视野检查评估视觉情况。如果肿瘤向前生长侵犯患者的咽后壁软组织，需要在术前检测患者的发音和吞咽功能有无受损。如果肿瘤广泛侵及咽部，造成患者气道狭窄，患者术后有可能要行气管切开术。
图1：如图所示为向硬膜内生长的斜坡脊索瘤。瘤体在T1加权图像上表现为等信号或低信号，局灶表现为高信号（肿瘤内出血或粘液囊），在T2加权图像上表现为高信号。要注意增强后的不均匀强化表现。CT上表现为破坏性的溶骨性改变，有时伴有边缘硬化。相对于周围的脑组织，膨胀生长的瘤体呈等密度或高密度。
图2：软骨肉瘤（箭头所指）表现为不均匀强化，在T2加权扫描表现为高信号。CT图像上，与脊索瘤不同，软骨肉瘤容易向一侧生长，骨质侵蚀较少。
治疗方式
蝶鞍枕骨脊索瘤和岩骨蝶鞍斜坡软骨肉瘤的治疗方法几乎普遍采取手术治疗。手术治疗不仅能做出最终的病理诊断，解除脑干和颅神经的受压，为神经功能改善创造条件，还能为后续的放射治疗提供更易缩窄聚焦的靶区，避免脑干的损伤。
肿瘤的治疗方法包括：随访观察、活检、手术治疗、放射治疗和各种不同治疗方式的结合。随访观察需要定期连续行影像学检查，对于脊索瘤的鉴别诊断，影像检查并不合适。但对于无症状的活检证实的低级别的软骨肉瘤可以采取随访观察。
当诊断不明确预期进行手术切除时，通过手术活检是合理的对策。对于硬膜外的肿瘤，很容易通过鼻腔/口咽、或者乳突取活检。对于特征性地旁中央生长的软骨肉瘤，病变多累及颞骨岩部，手术活检有相当的难度。但另一方面，对于侵及咽后壁软组织的脊索瘤，易于活检取材。
单独采用放射治疗脊索瘤和软骨肉瘤尚缺乏足够的证据支持。辅助放射治疗的资料显示：对于低级别的软骨肉瘤，单独采用放射治疗有一定的效果，但是需要作进一步的研究以支持这种治疗方法。放射治疗的主要目的在于防止肿瘤的术后复发。放射治疗的方式包括立体定向放射外科治疗、质子放射治疗和适形调强放射治疗。
目前，脊索瘤和软骨肉瘤的化疗尚无确切效果，但是对于某些进展期和转移性的患者作为姑息性的治疗手段有一定的帮助。
由于这类肿瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切，但是只有不到30%的病人能达到肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤和软骨肉瘤已经很大（2-5cm）而且往往包裹周围许多重要的结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代的治疗方法是安全地尽可能次全切除肿瘤，再结合术后按计划实施放射治疗。
对于患者肿瘤进展或复发，发现的肿瘤转移灶，是手术的禁忌证。术前规划治疗方法时，请放射肿瘤科医生勾画行手术治疗还是辅助放射治疗的肿瘤区域是很有帮助的。所以手术切除前要明确手术和放射治疗的目的。
手术入路解剖
脊索瘤通常起源于颅底中线区域，而软骨肉瘤起源于颅底中线旁区域，所以掌握周围复杂的骨性解剖结构对于成功手术治疗至关重要。
脊索瘤普遍位于斜坡中间，而软骨肉瘤往往向中间延伸，也常会侵犯斜坡。
斜坡分为三个部分。斜坡上段起自后床突，沿着鞍背，终止于岩尖；这部分重要的神经血管结构包括动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼支和上颌支、颈内动脉海绵窦段、基底动脉上段和海绵窦。斜坡中段起自岩尖，沿着颞骨动眼神经管（Dorello’s管），终止于颈静脉孔（神经部）。这部分重要的神经血管结构包括面神经、前庭（位听）神经、基底动脉的下段、椎基底动脉的汇合部分和岩下窦。斜坡下段起自颈静脉孔（神经部），终止于枕骨大孔，这部分包括基底动脉、枕骨髁、舌下神经管，以及舌咽神经、迷走神经、副神经、和舌下神经。
大部分的软骨肉瘤从中线向岩斜颞骨方向延伸。岩尖位于斜坡中段和蝶骨大翼后缘相连的地方。颈内动脉的岩骨段在岩尖的前方穿过破裂孔。知道颈内动脉的岩骨段解剖走行对于切除岩尖部位的肿瘤相当重要。
图3：如图所示为斜坡上段的骨性和神经解剖。剪除斜坡表面的右半部分的硬膜并保留第5-12对颅神经。外展神经穿过硬膜的位置是斜坡上中段的分界线，颈静脉孔所在的位置是斜坡中下段的分界线。上图红色虚线所示为斜坡上中段的分界线，*色虚线为斜坡中下段的分界线。Gruber’s韧带起自鞍背的最下方，终止于岩尖的上方。Dorello’s神经管（白色虚线）的上方的Gruber’s韧带为界，外侧为岩尖，（中间图所示）靠中线内侧为斜坡。（左下图所示为）颈静脉孔的解剖。斜坡上中段的分界线靠近岩尖，斜坡中下段的分界线靠近舌咽神经进出颅内的位置。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
图4：如图所示为内镜经蝶入路的中线骨性解剖。筛骨的垂直板、犁骨和蝶骨嵴构成鼻中隔骨性部分。（右上图所示为）蝶腭孔位于鼻腔外侧壁筛骨嵴的上方，靠近眼眶眶突。蝶窦后壁的解剖结构，左中图所示为翼管在蝶窦的外下方。左下图所示为内镜下45度角观察蝶窦的右侧壁。（右下图所示为）在尸体标本上看到的蝶窦后壁的解剖结构。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
图5：（上排图所示为）已经暴露右侧半边斜坡下段，颈内动脉垂直段沿着蝶窦后壁的侧缘，属于斜坡旁区域，岩部颈内动脉破裂孔段与颈内动脉前膝部相距较远。（下排图所示为）保留的斜坡中下段薄的硬膜作为分界。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
图6：逐层显示斜坡上段的解剖结构，海绵窦内侧壁已被磨除，注意经斜坡入路所暴露的相关神经血管结构。许多软骨肉瘤位于斜坡旁和颈内动脉的岩骨段并侵记海绵窦。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
图7：如图所示为内镜下斜坡中段的解剖结构。内镜下45度角观察破裂孔区，（上排图所示为）翼管被切开。（中排图所示为）斜坡右侧边骨质被磨除，硬膜被切除的解剖结构，可以看见斜坡上中段的硬膜分界线和斜坡中下段的骨质分界线。（左下图所示为）内镜45度角近距离观察斜坡的一侧，（右下图所示为）岩段和远端颈动脉管下的骨质磨除后暴露第7和8对颅神经混合部分的脑池段。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
图8：（左上图所示为）右侧斜坡下部手术解剖结构。注意后组陆神经的解剖。（右上图所示为）双侧的斜坡下部手术解剖结构，（上排图所示为）延髓的前方、椎动脉、小脑后下动脉、脊髓前动脉。（下排图所示为）其他尸体标本的颅脑中线矢状面的解剖结构，显示鼻咽后部结构的相互位置关系，包括肌肉、和斜坡下段。（图片由ALRhoton,Jr提供）。
脊索瘤和软骨肉瘤的手术切除
手术入路
对颅底中央结构深入地解剖，针对具体的解剖区域可以选择多种手术入路；因此，每个脊索瘤或软骨肉瘤的手术路径需要个体化。神经外科医生和内镜鼻科医生应该共同合作，根据每个患者肿瘤的具体特点决定手术方案。主要依据肿瘤的大小、起源、肿瘤延伸的（长轴）方向、神经血管结构邻近肿瘤或被肿瘤包绕、骨质受侵蚀程度、以及手术医生的操作经验来决定最佳的手术入路。如果肿瘤靠近脑干，术前可以请放射肿瘤科医生指导手术医生，指出放射治疗不能有效治疗的具体肿瘤区域。
经鼻内镜入路是切除脊索瘤和软骨肉瘤的理想入路，因为肿瘤位于硬膜外且质地软，通过有限的显微外科操作借助成角的内镜适用于切除肿瘤，此外，不太可能采用微创开颅入路切除中线颅底肿瘤。
手术操作可以保持在硬膜外进行，除非很少一部分肿瘤会向硬膜内生长。硬膜内切除肿瘤后需要做颅底硬膜重建。
脊索瘤和软骨肉瘤会侵蚀海绵窦，尽管没有明显的影像学检查显示肿瘤侵犯海绵窦。海绵窦受累就限制了全切肿瘤；因此，不建议积极全切肿瘤，否则会使邻近神经血管组织面临受损风险。
表1：斜坡旁肿瘤手术入路的总结（要注意作者个人更倾向于采用内镜下经鼻斜坡旁入路）
表1：脊索瘤和软骨肉瘤的最佳手术路
入路
斜坡区域
经鼻
内镜下单鼻孔经斜坡入路/斜坡旁入路
斜坡上、中、下段
经颅
双侧额下入路
斜坡上段
经海绵窦额颞入路
斜坡上段
经海绵窦岩骨前方入路
斜坡上段
经海绵窦岩骨后方入路
斜坡中段
经枕骨髁入路
斜坡下段
其他
经面部前方入路
斜坡上、中、下段
内镜下经斜坡入路
作者在术中利用高分辨率的CT血管成像图像去定位肿瘤、血管和骨性解剖结构，确保斜坡两侧的颈内动脉不受损伤。
掀开鼻中隔的黏膜瓣，暴露斜坡后，用金刚磨钻磨除肿瘤所处斜坡和斜坡旁的骨质，磨除范围上至鞍底，下到枕骨大孔，两侧到颈内动脉和枕骨髁。
肿瘤压迫的斜坡骨质会变脆，是合适的磨钻磨除的起点。磨除肿瘤中心所覆盖的斜坡骨质，从而可用环状刮匙去清除质软的肿瘤组织。瘤内减压后，接下来可以继续磨除暴露肿瘤边界。
大多数的软骨肉瘤会包绕颈内动脉岩骨段，但是不会侵犯动脉血管壁。一旦切除动脉周围的肿瘤后，用椎板（Kerrison）咬骨钳继续暴露动脉，辨识动脉的走行以免术中损伤。在内镜下全景直视骨骼化颈内动脉周围的肿瘤，将位于手术盲区的颈内动脉后外侧方的肿瘤推出，并用带角度的刮匙切除。
如果肿瘤侵及硬膜时，切除这部分呢肿瘤的操作过程中要注意保护后颅窝的硬膜。侵袭到硬膜内的肿瘤也提供了便于切除这部分肿瘤的硬膜内外的轨迹，作者会顺着颈内动脉周围的肿瘤侵袭到海绵窦的路径切除这部分的肿瘤，海绵窦内的出血可以用（伊利诺伊州Deerfield市Baxter公司生产的）Floseal明胶海绵填塞止血，在肿瘤切除后，用条形脂肪封闭通陆，再用同种异体硬膜覆盖，用鼻中隔黏膜瓣重建颅底。
使用带角度的内镜和熟练掌握操作复杂的颅底内镜的技巧，神经外科医生从而能以最小的风险最大限度的切除深部肿瘤。
关于内镜入路的更多资料，可以参阅内镜下扩大经鼻入路章节。胆固醇肉芽肿和粘液囊肿也可通过内镜方式切除。
图9：上图所示为内镜下斜坡旁入路切除左侧岩斜区的软骨肉瘤。中图所示标明手术入路中的相关解剖标志。第三排图所示为内镜下用带角度的环形刮匙去切除隐藏在内侧颈内动脉岩骨段的肿瘤。最下的图所示为手术区域，图中蓝色箭头所指为骨骼化的颈内动脉进入海绵窦的位置，这样开颅入路非常艰难。
非内镜方式经面部前方入路
非内镜方式的经面部前方入路可以直接和广泛暴露斜坡，这个入路可以转为扩大经蝶入路、经筛窦入路、经斜坡入路、经上颌入路、经口咽入路等个性化的通路。
这个入路可以暴露斜坡上中下段的肿瘤，入路的缺点包括明显扩大范围毁损正常前方面部的解剖结构，脑脊液漏的风险较大，以及包括斜坡两侧后颅区域内的侧方的解剖限制。
双侧额下入路
双侧额下入路能到达斜坡上段的位置，相比内镜下经鼻经斜坡入路，这种入路达到侧方暴露的区域更为广泛。
相比使用带角度的内镜，显微镜下经额下入路切除岩骨尖和颈内动脉上方的肿瘤时，侧方的视野得以扩大，额下入路的不足之处在于对周围组织破坏较多，且切除斜坡下半部的肿瘤受到限制。关于这个入路，将在额下入路章节中进一步讨论。
图10：如图所示显而易见为前颅底巨大软骨肉瘤。上图中的矢状位CT显示肿瘤侵蚀周围骨质的程度，（）中间图片所示为）经双侧额下入路联合内镜经鼻入路切除肿瘤。（术中照片第二张中）蓝色箭头所指为肿瘤侵蚀筛板。（下排照片中）在肿瘤切除手术结束前，经双侧额下入路，所暴露出的（）*色箭头所指为）右侧的视神经，（）左侧的视神经被硬膜遮盖），和（红色箭头所指为）颈内动脉。
经海绵窦额颞入路
对于偏向一侧生长的，既向硬膜内又侵犯海绵窦的可大部分被切除的肿瘤，经海绵窦额颞入路是最佳的手术选择。需要联合经额颞入路、眶颧截骨和硬膜外磨除床突等操作步骤。
切除海绵窦内的肿瘤时，需要沿着海绵窦段和床突段的颈内动脉仔细分离血管，以防止切除已经侵润到血管壁的肿瘤部分时引起意外出血。
遇到术中意外出血，可以在患者颈部作小切口控制颈内动脉近端。作者以为为了更切底地大部切除肿瘤，进行高流量的血运重建和损害颅脑神经往往得不偿失。
经海绵窦额颞入路不能提供更加宽广和灵活的角度去切除明显侵犯骨质的肿瘤，所受限制容易导致肿瘤术后复发，所以需要联合其他入路（单鼻孔入路）以最大化的切除侵犯骨质的肿瘤。
经岩骨前方入路
经岩骨前方入路适合切除累及斜坡中上段的肿瘤，尤其是软骨肉瘤。由于软骨肉瘤容易向侧方生长且易侵犯到岩骨与蝶鞍交汇处，所以经岩骨前方入路适合切除各种亚型的此类肿瘤。值得注意的是，这种入路适合于中颅窝岩尖部和斜坡上段的肿瘤，不适合斜坡下段和跨中线到对侧的肿瘤。
手术入路的具体步骤将在经岩骨前方入路章节中讨论。
按照标准的经岩骨前方入路，可用环形刮匙做瘤内减压。脊索瘤和软骨肉瘤质地较软，从而明显有助于通过有限的手术入路吸除肿瘤。在清除质软的部分肿瘤后，借助术中CT导航引导下磨除受侵蚀的边界骨质，内镜辅助显微外科手术能更广泛地切除肿瘤。
位于斜坡中下段岩斜区域的肿瘤，由于颈内动脉在此入颈内动脉管，可通过磨除斜坡骨质暴露岩斜处软骨。循着三叉神经下颌支与岩浅大神经会合的部位，确定颈内动脉在中颅窝前内侧的岩段。
然后，切除肿瘤时，应顺着颈内动脉远端完全骨骼化的动脉沿岩段水平部分到达海绵窦处。为了完全暴露岩斜区结合部的软骨，作者会将岩段颈内动脉旋转至前方以方便磨除颈动脉内侧壁的骨质，从而可根据肿瘤侵蚀范围，磨除从岩尖到枕骨大孔的骨质。需要找到滑车神经并尽可能加以保护。
操作中，应进行海绵窦探查，建议以操作不损伤颅神经功能为前提安全地进行瘤内减压。原则上，应依循肿瘤进入海绵窦的路径温柔地清除肿瘤。具体的步骤将在海绵窦脑膜瘤章节中讨论。
这个入路的缺点是，由于此入路的终点可达咽鼓管，所以会出现脑脊液漏，术中需要确认咽鼓管的位置做预防性包裹，必要时移植脂肪块，以避免持续性脑脊液漏。如果斜坡骨质磨除后出现斜坡气颅，也会导致脑脊液漏。
经岩骨后方入路
经岩骨后方入路能够充分暴露斜坡中段沿斜坡生长的肿瘤，具体的手术步骤参见扩大经岩骨后方入路章节。
为了能够更好的分别到达斜坡侧方、前外侧和脑干前方，这一入路包括经迷路后，经迷路和经耳蜗等不同入路，这些入路对于乙状窦前的后颅窝有着更好的视角。这一入路的缺点在于根治性地颅骨切开，会造成患者听力下降和面神经功能可能受损。
经枕骨髁入路
经枕骨髁入路适用于切除斜坡下段、枕骨髁和枕骨大孔前外侧方的肿瘤性病变。这一入路可以打开寰椎侧方有利于更好的切除斜坡下段的肿瘤性病变。具体的手术步骤将在经枕骨髁入路这章讲到。
这一入路的缺点就是，如果超过50%的枕骨髁的骨质被磨除或是重要韧带被去除，那么需要做枕颈融合手术。
术后心得
手术者术中在磨除乳突、蝶窦、岩部和斜坡的骨质时，要反复确认是否有脑脊液鼻漏。术中气房受损时，要反复用骨蜡封闭，然后用脂肪和骨膜两层修补漏口可以降低术后脑脊液漏的发生，硬膜周边与颅骨间存在的空隙处需要用脂肪填塞。
如果术后怀疑发生脑脊液漏，颅底高分辨率的（薄层扫描）CT可以帮助确认漏口的具体位置。短期的腰大池引流或重复腰椎穿刺可以减少脑脊液从漏口持续流出，如果短期腰大池引流难以闭合脑脊液漏，就需要行手术探查。
术中操作会导致一过性颅神经功能障碍。手术创害或神经缺血会导致永久性的颅神经功能障碍。
精华与困惑
切除脊索瘤和软骨肉瘤最佳手术路径应该是经颅底的骨结构，而不是靠牵拉脑实质，所以内镜下经鼻手术是切除这类肿瘤的最灵活的入路。
DOI: