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临床资料
患者男，51岁。因间断性发热伴腹上区不适半月余于年2医院行腹部CT检查，其结果示肝右叶占位性病变，肝脓肿可能性大，不排除肝癌可能；并行肝穿刺活组织病理学检查，其结果示肝细胞变性坏死，肝血管增生、扩张、充血，并有较多淋巴细胞浸润。医院考虑肝脏炎性疾病可能性大，给予抗炎等保守治疗，治疗后症状消失。年6月患者再次出现上述症状，伴腹胀、腹泻，无呕血、黑便和*疸，为求进一步诊断与治疗，遂来哈尔滨医院就诊。
患者既往无乙型病*性肝炎病史。
体格检查：皮肤、巩膜无*染，腹部平坦，右季肋区深压痛，无肌紧张及反跳痛，右肋下3cm可触及肿大肝脏，质地坚硬，边缘不规则。无移动性浊音，肠鸣音正常。
实验室检查：血常规、尿常规、血生化指标均正常；HBsAg阴性；肿瘤标志物：AFP1.87μg/L，CA.50U/mL，CA19-92.00U/mL，CEA0.55μg/L。
腹部彩色多普勒超声检查：肝右叶实性占位性病变，性质待查。
腹部CT检查：肝右叶巨大占位性病变，界限清楚（图1），性质待查，建议进一步检查，以排除肝癌可能。
行肝穿刺活组织病理学检查结果示肝脏梭形细胞肿瘤或瘤样病变（图2）。
初步诊断：肝右叶占位性病变，梭形细胞肿瘤或瘤样病变。
完善术前准备，于全身麻醉下行手术治疗。术中探查见肝脏质地正常，肝右后叶可探及实性包块,大小约为15.0cm×10.0cm，包膜完整。
术中诊断为肝右叶巨大肿瘤，决定行前入路绕肝提拉法右半肝切除术。解剖第一肝门，经前入路离
断肝实质，显露下腔静脉，切除肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段及尾状叶右侧部分（图3~5）。术中通过将弹力带穿过肝后下腔静脉与肝实质的无血管间隙控制肝血流。手术时间为min，术中出血量为mL。
肝脏大体标本形态：肿瘤呈实性、灰白色、质地坚韧，有不规则出血坏死区（图6）。
术后病理学检查示肿瘤大小为10.5cm×8.0cm，由梭形细胞与大量炎性细胞混合构成（图7），第一肝门淋巴结反应性增生，切缘阴性，距离肿瘤2cm。
免疫组织化学染色检测：CD4阳性，CD21阳性（图8），CD23阳性，B淋巴细胞瘤-2阳性，抗波形
丝蛋白阳性，扁豆凝集素阳性；CD3阴性，CD20阴性，CD30阴性，CD34阴性，CD68阴性，CD99阴性，S-阴性，角蛋白阴性，结蛋白阴性，上皮细胞膜抗原阴性，抗平滑肌抗体阴性，间变性淋巴瘤激酶阴性；Ki-67阳性指数约为20%。
原位杂交：EBER（Epstein-BarrvirusencodednuclearRNA）阳性。
术后诊断：肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤（inflammatorypseudotumor-likefolliculardendriticcelltumer，IPT-likeFDCT）。
术后给予抗炎、保肝、抑酸、营养支持等对症治疗，患者于术后第12天康复出院。门诊及电话随访5个月，患者健康生存。
讨论
IPT-likeFDCT是一种十分罕见的肿瘤，于年由Selves等首次报道，年由Cheuk等将其定义为IPT-likeFDCT。IPT-likeFDCT是滤泡树突状细胞肿瘤（folliculardendriticcelltumer，FDCT）的变体，具备部分炎性假瘤（inflammatorypseudotumor，IPT）的组织形态学特征。IPT-likeFDCT发生在腹腔内具有侵袭性，多数患者发生在肝脏和脾脏，并与EB病*感染有关。
IPT-likeFDCT临床上以腹上区不适、腹痛、腹胀、低热、腹部包块等为主要表现，也有患者无明显症状，在健康体检时发现；彩色多普勒超声或CT检查示肝脏或脾脏内界限清楚的占位性病变。由于IPT-likeFDCT临床及影像学表现均缺乏特异性，因此，术前诊断准确率较低，常误诊为肝脓肿等炎性疾病或肝癌等恶性肿瘤。目前，对IPT-likeFDCT的诊断主要依靠组织形态学检查和免疫组织化学染色检测。IPT-likeFDCT在组织形态学上与IPT类似，由梭形细胞和丰富的炎性细胞混合构成，梭形细胞的形态与经典的FDCT的梭形细胞相同。IPT-likeFDCT在免疫组织化学标记物上与FDCT相同，主要为CD21阳性和CD35阳性，且原位杂交EBER阳性。通过以上免疫组织化学染色检测诊断IPT-likeFDCT并无困难，但因本病极为罕见，临床及病理学诊断时临床医师很少考虑到此病，故极易误诊。在IPT-likeFDCT的病理学诊断中尚需与FDCT、IPT等鉴别。
IPT-likeFDCT与FDCT的主要鉴别点为：
IPT-likeFDCT好发于女性，而FDCT无性别倾向。
在组织学上IPT-likeFDCT肿瘤细胞散在分布于炎性细胞中，而FDCT肿瘤细胞排列成席纹状、束状或弥散状，仅有少量炎性细胞浸润。
IPT-likeFDCT肿瘤细胞内EB病*多为阳性，而FDCT一般为阴性。
IPT-likeFDCT生物学行为相对惰性，很少发生转移；FDCT常表现为侵袭性，约在发现后1年内出现转移或复发，2年内死亡。
IPT-likeFDCT与IPT的主要鉴别点为：
IPT-likeFDCT免疫组织化学染色检测CD21、CD35为阳性，间变性淋巴瘤激酶表达率很低；而IPT为CD21、CD35阴性，间变性淋巴瘤激酶表达率很高，可达89%。
Ki-67作为检测肿瘤增殖活性最灵敏的指标，其表达水平能可靠地反映恶性肿瘤增殖率，并与恶性肿瘤的发展、转移及预后有关。本例患者Ki-67阳性指数约为20%，这表明IPT-likeFDCT具有一定侵袭性，但较其他消化系统恶性肿瘤侵袭性弱，属低度恶性肿瘤。手术治疗是这类肿瘤的首选治疗方式。本例患者因肿瘤体积巨大，位于肝右叶，如果采用常规的右半肝切除术，不仅在游离右半肝和肿瘤时较困难，甚至无法分离，还容易造成出血和肿瘤破裂及播散，撕裂或损伤肝静脉和下腔静脉导致难以控制的大出血。因此，笔者选择采用前入路绕肝提拉法右半肝切除术。笔者将止血钳插入肝后下腔静脉与肝实质的无血管间隙，建立肝后隧道，将一弹力带穿过无血管间隙，通过弹力带控制肝血流及减少下腔静脉的损伤。这种手术方式可有效减少术中出血量、肿瘤破裂播散以及术中并发症的发生率，也体现了彻底清除目标病灶同时，确保剩余肝脏解剖结构完整和功能性肝脏体积最大化的精准肝脏外科理念。术中将肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段及尾状叶右侧部分完整切除，切缘距肿瘤2cm，这也符合恶性肿瘤的手术治疗原则。有研究结果显示：IPT-likeFDCT对放疗和化疗不敏感，放疗和化疗无效。IPT-likeFDCT可出现复发和转移，但即使复发，患者生存时间仍然较长。有研究结果显示：IPT-likeFDCT患者中约20%出现腹腔内复发，只有5%因该病死亡。本例患者随访至术后5个月时，恢复良好，无复发或转移，但因随访时间较短，仍需进一步观察。
综上所述，肝脏IPT-likeFDCT作为一种极为罕见的肝脏肿瘤，应特别注意在临床诊断中与肝脓肿等肝脏炎性包块及肝癌相鉴别，并确定正确的治疗方式；加强随访，以便更好地了解IPT-likeFDCT的预后。
作者：哈尔滨医院胆胰外科
戚峰邰升苏志雷珊巴嘎崔天罡吴德海
摘自：中华消化外科杂志年7月第14卷第7期
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