本文原载于《中华医学杂志》年第24期
原始神经外胚层肿瘤(PNET)是起源于神经嵴胚胎残留组织的恶性肿瘤，内含丰富的多种分化潜能的小网细胞，多发生于躯干、四肢和中轴软组织等，该病罕见于肾脏，在肾脏肿瘤中的比例不到1%。目前，国内外多为个案报道，临床及影像对其认识不够，容易误诊。本研究回顾性医院5例经病理证实的肾脏PNET患者资料，并结合文献资料进一步探讨总结其CT表现及病理特征，以提高对该病的认识。一、对象与方法
1．-般资料：搜集年11月至年1月经病理证实的5例肾脏PNET临床及CT检查资料。其中男4例，女1例，年龄19~78岁，中位年龄30岁。临床表现：血尿1例，双下肢疼痛无力1例，腰痛不适3例，其中1例伴背部疼痛。查体：3例患肾区有压痛、叩击痛，其中2例可及肾区包块，2例查体未见特殊异常。
2．检查方法：采用GEDiscoveryHDCT扫描机检查4例，ToshibaCT检查1例。前者扫描参数：管电压为kV，采用自动毫安，螺距为0.，层厚5mm；后者扫描参数：管电压为kV，管电流为mA，螺距0.，层厚为5mm；两者重建厚度、重建间隔均为3mm。检查前禁食6h以上，先行肾脏常规平扫，然后行增强扫描，对比剂为碘海醇(mgl/ml)，注射速率为3.0~4.0ml/s，对比剂量为1.5ml/kg，白注射对比剂开始后分别于25s扫描皮质期，60s扫描实质期。
3．图像分析：由2名高年资腹部影像诊断医师分析MSCT征象（病变部位、大小、形态、CT增强表现及浸润转移等），形成共识，结合最终分析结果。
4．病理及免疫组化：标本均经10%甲醛固定，石蜡包埋制片，均行常规HE染色和免疫组化检查，免疫组化应用SP法。
二、结果
1．CT表现：5例肿块均为单发，位于左肾2例，右肾3例；1例分叶状，4例形态不规则，瘤体最大径范围6.2~21.6cm。5例肿块边界均不清楚，其中4例沿肾实质浸润性生长，并侵犯肾皮质及肾盂，肾皮质中断（图1，2），其中1例病变破坏肾包膜侵犯肾周脂肪间隙，肾周脂肪囊见软组织影（图3）；本组有3例肾脏体积增大、形态失常，肿块体积较大但均局限于肾轮廓内（图1，2）；1例多发局灶性坏死，2例合并囊变，且囊变区域位于肿瘤周围（图2），内见椭网形壁结节，其中1例壁结节可见斑片状钙化（图4，5）。平扫肿瘤实性成分CT值平均为44HU，皮质期CT值平均为58HU，实质期CT值平均为82HU；5例皮质期均为轻度不均匀强化，1例实质期持续性轻度强化，4例持续性中度强化，2例肿块内见持续性强化的细小分隔结构（图6~8）。4例合并肾静脉癌栓，其中3例合并下腔静脉癌栓（图2）；4例伴腹膜后淋巴结转移，1例颈、胸椎多发骨质破坏，1例双下肺转移性结节。1例合并腹水，2例伴胸腔积液。本组5例主要CT表现见表1。
2．病理、免疫组化结果：2例为穿刺病理，3例为手术病理，其中2例行根治性手术切除，1例为手术探查。镜下5例组织病理学共同特点：肿瘤细胞为形态较一致小网细胞，核深染，核分裂象明显，肿瘤细胞呈条索状、梁状、片状排列，可见菊形团结构（图9）。免疫组化：5例CD99均阳性，vimentin及Syn阳性各4例，2例NSE阳性，1例S-阳性，3例CD56阳性。
三、讨论
原始神经外胚层肿瘤是一组小圆细胞恶性肿瘤，分为中枢型(cPNET)及外周型(pPNET)，后者少见，发生于肾脏者更为罕见。肾脏PNET可发生于任何年龄，以中青年多见，10—39岁者约占75%，男性多于女性。该病临床表现无特异性，可表现为腰部疼痛不适、血尿及腹部肿块，就诊时常处于晚期，生物学行为恶性度极高，Risi等总结-年文献报道的共计例肾脏PNET患者，中位生存期仅为5个月，并总结临床表现腰痛不适较为常见，其次为血尿、腹部包块，本组3例腰痛，1例血尿，与文献报道相符，1例下肢疼痛无力，考虑为体积较大压迫椎管脊髓神经所致。PNET体积常较大，直径5cm，本组肿瘤直径6.2~21.6cm。CT平扫肿瘤边界不清，密度不均匀，囊变坏死及出血常见，囊变坏死多发生在肿瘤周围或呈多发局灶性，本组1例合并多发局灶性坏死，2例合并囊变且位于肿瘤周围，与文献报道相符。PNET钙化少见引，本组中仅有1例可见斑片状钙化，与文献报道相符。PNET为富血供肿瘤，常呈不均匀强化，不均匀强化的病理基础为肿瘤部分区域常可见瘤细胞围绕小血管轴心形成假菊型团或围绕纤维轴心形成Homer-Wright菊形团结构。由于肿瘤血管丰富，肿瘤细胞密集，对比剂廓清缓慢，故肿瘤常呈持续性中度强化，本组5例均为持续性强化，且皮质期均为轻度强化，其中4例实质期持续性不均匀中度强化，与文献报道相符。莫蕾等认为PNET多呈多房间隔及网格状强化；另有Lee等认为多发隔膜结构是肾脏PNET的特征表现，该结构可出现于肿瘤实性成分及坏死区域，隔膜结构考虑为镜下肿瘤内的纤维血管，增强时隔膜结构呈持续强化；本组有2例可见此隔膜结构，由于其持续性强化，该结构在实质期较皮质期明显。
肾脏PNET具有浸润性生长的特点，肾皮质受破坏中断，肿块可突破肾包膜侵犯肾周脂肪间隙，本组有1例肾周脂肪受侵犯。常无包膜，故极易发生转移并侵犯周围脏器及脉管。肾脏PNET最常发生淋巴结转移，其次为肺、肝脏及骨骼转移。本组中4例发生淋巴结转移，与文献报道相符；其中1例19岁患者伴肺转移，1例27岁患者伴骨转移，而78岁患者无转移征象，考虑为肾脏PNET的恶性程度与发病年龄有关。肿瘤常包绕、侵犯肾周血管，常合并肾静脉及下腔静脉瘤栓，本组4例合并静脉癌栓，这与肿瘤浸润性生长且生物学行为高度恶性有关。肾脏PNET较肾外PNET预后差，且合并静脉癌栓的患者预后更差。
笔者发现本组病例另具有以下特征性CT表现：首先，本组3例肿块体积虽较大但均局限于肾轮廓内，仅表现为肾脏体积增大，分析原因可能是由于肿瘤常以肾髓质为中心向周围肾皮质浸润性生长所致；其次，本组2例囊变内均见椭网形壁结节，且其中一个壁结节可见钙化，此征象以往文献未见报道，是否为肾脏PNET的特征性表现有待扩大样本进一步总结。
肾脏PNET确诊需结合免疫组化，其中CD99对PNET诊断具有较高特异性，Zollner等总结24例肾脏原发PNETCD99均为阳性，92.3%病例vimentin阳性，其次阳性率较高者为S-及NSE。本组CD99均为阳性，与文献报道相符。
肾脏PNET为罕见肾脏恶性肿瘤，预后差，影像学应与肾细胞癌、肾母细胞瘤、肾淋巴瘤及肾盂癌相鉴别。当发现肾脏较大不均匀密度肿块，局限于肾轮廓内，边界不清，沿肾实质浸润性生长，囊变坏死成分较多且位于肿瘤周围或呈弥漫局灶性，增强实性成分渐进性中度强化，伴有静脉癌栓及腹膜后淋巴结肿大，且患者年龄较小，应考虑到该病的可能，确诊仍需结合病理。CT检查可对手术及治疗方案的选择具有重要指导价值。
参考文献（略）
（收稿日期：-12-25）
（本文编辑：陈新石）
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