淋巴肉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/4/22 19:16:00

目前,对于淋巴水肿没有治愈永久性补救措施。受损淋巴系统的运送容量(TC)是无法恢复到原始水平的。

淋巴系统的运送容量(TC)降低

如果存在淋巴水肿,淋巴系统会产生机械功能不全,也就是说,TC降至正常LL以下。

虽然一些早期患者的水肿在夜间可能会有所减退,但淋巴水肿是一种渐进性的疾病。不管起因如何,在大多数情况下,如果不治疗,淋巴水肿将逐渐发展、恶化。

淋巴水肿各期的典型症状

淋巴水肿患者的某个特定分期没有固定时长。例如,患者并不一定会在1期维持4个月,然后进入2期维持6个月,再进入3期。

0期

这一期也被称为淋巴水肿的亚临床期或前期。在这一期,淋巴系统的运送容量(TC)低于正常值,但仍然足以应对正常的淋巴负载量(LL)。这种情况会导致淋巴系统的功能储备受限。

0期淋巴系统的运送容量(TC)降低

做过淋巴系统相关的手术(或有创伤)的患者在没有经历淋巴水肿发作时,处于潜伏期,这是0期的一种亚型。例如,那些接受了乳房手术的女性乳癌患者(有或没有淋巴结清扫和放射治疗),并未出现乳房切除术或乳房切除术后的淋巴水肿,则被认为处于潜伏期。在这些患者中、淋巴系统的运送容量(TC)再一次低于正常水平,但仍足以应对正常巴负载量(LL)。

当淋巴系统的运送容量(TC)因淋巴系统的先天性畸形(发育不全)而减少时,淋巴管病就会出现。只要低于正常值的运送容量可以负担淋巴负载量,临床表现就不会出淋巴水肿。

前期患者处于患有淋巴水肿的“风险”之中。淋巴系统的功能储备(FR)的减少导致低于正常值的运送容量和淋巴负载量之间的平衡很弱。淋巴水肿的发作是因为淋巴系统失代偿,不能应对其受到的增大的压力,或是与某些可能导致肢体中水(或水和蛋白质)的淋巴负载量增加的情形的发生频率有关。

患者宣教,特别是手术后的宣教,可以显著降低淋巴水肿的发生风险。

1期

这一期也称为可逆期,其特征在于软组织的柔韧性增强而没有任何纤维化改变。按压后很容易发生凹陷,并且(拇指)按压的压力会使水肿部位的压痕保持一段时间。在1期早期阶段,水肿可能在一夜之后消失。

凹陷性水肿

如果在这一早期阶段进行适当治疗,患者肢体有希望恢复到正常大小(与未受影响的肢体相比)。反之,绝大多数情况下病情都会不可避免地进入2期。

要将1期淋巴水肿和其他原因的水区分开来是很困难的。临床医师需要考虑患者的病史以及是否可以通过常规治疗(压力治疗、抬高)使水消失。

2期

2期也称为自发性不可逆期淋巴水肿,主要通过组织增生和随后的组织纤维化(淋巴淤滞纤维化)来判别。随着时间的推移,组织变得更硬,且按压后很难引起凹陷。在2期,Stemmer征呈阳性。

Stemmer征呈阳性

如果手指和足趾背部的皮肤无法提拉或提拉很困难(与未受影响的一边相比),则Stemmer征呈阳性。Stemmer征呈阳性被认为可以准确诊断四肢的淋巴水肿;然而,未出现Stemmer征并不能说明淋巴水肿不存在(假阴性Stemmer征)。

在许多情况下,水肿部位的体积增大会使已经受损的局部免疫防御功能(扩散距离增加)进一步下降。正因为如此,这个阶段的感染(蜂窝织)很常见。

如果在淋巴水肿的这个阶段进行适当的治疗,可以实现水肿部位体积的减少。在大多数情况下,在综合消肿治疗(CDT)的强化阶段,硬化的组织不会完全消退。纤维化组织的减少主要发生在采用压力疗法且拥有良好患者依从性的综合消肿治疗的2期。

右下肢原发性淋巴水肿在CDT(左);同一患肢在CDT之后

通常淋巴水肿在2期稳定下来。反复感染的患者的淋巴水肿可能发展到3期,即淋巴瘀滞象皮病。

3期(淋巴淤滞象皮病)

这一阶段的典型症状是淋巴水肿部位体积的增大及组织的进一步变化。淋巴淤滞纤维化的硬度增加,常有其他皮肤改变,如乳头状瘤、囊肿和瘘管、角化过度、指(趾)甲和皮肤的真菌感染以及溃疡。按压后可能不出现凹陷。天然的皮肤褶皱变化,尤其是部和足踝背部的皮肤褶皱加深Stemmer征更加明显。许多患者反复发作蜂窝织炎。

左下肢处于淋巴水肿3期

如果在这个阶段开始治疗淋巴水肿,水肿仍然可以减轻。为了取得良好的效果,延长CDT强化阶段的间很有必要。在许多情况下,强化阶段必须重复多次。即使是极端的淋巴瘀滞象皮病患者,如果护理和患者依从性良好,水肿部位都可以降至正常或接近正常的大小。

组织变化或纤维化进展仍然是区分不同淋巴水肿分期的临床特征。

淋巴水肿进展中常见的组织变化是结缔组织细胞的增殖、胶原纤维的产生以及脂肪沉积和纤维化改变(淋巴淤滞纤维化)的增加。随着时间的推移,纤维化组织变得更加坚硬。

淋巴淤滞纤维化最初出现在四肢末端,手指和足趾。通常在淋巴水肿的早期阶段凹陷会更明显,检查者用拇指按压水肿组织会出现凹陷。

左足淋巴瘀滞纤维化,乳头状瘤和真菌感染

凹陷测试通常在肢体末端进行(最好在骨头突起处),凹陷的出现是由于拇指平面施加的压力导致水肿组织中的液体移位。如果皮肤纤维化的程度非常低,则凹陷由压力产生的压痕)会在测试部位停留一段时间。

淋巴管肉瘤(或斯图尔特-特里斯综合征)可能出现于长期有淋巴水肿的患者,特别是3期淋巴水肿者。这种类型的淋巴管可能出现在原发性成发性淋巴水肿,以广泛的恶性肿瘤为特征。这种疾病是高致命性的。目前还没有关于淋巴水肿患者的淋巴管肉瘤发病率的可靠数据。

基于严重程度的淋巴水肿分级

在淋巴水肿的不同分期,肢体末端体积并不在考虑范围。单侧淋巴水肿严重程度根据肢体体积大小的增加,可以在每个分期分为轻度(增加少于20%)、中度(增加20%~40%)、和重度(超过40%)。

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